【讀片時間】第0420期：節細胞瘤

男性，17歲。反覆發作性肢體抽搐8年多。臨床診斷：癲癇。

圖1左海馬旁回神經節細胞瘤

A.T1WI橫斷面；B.T2WI橫斷面；CFLAIR冠狀面；D.增強橫斷面影像學表現：

節細胞瘤圖1A、B:平掃橫斷面T1WI、T2WI，圖1C為冠狀面水抑制，圖1D:增強橫斷面掃描。左側顳葉海馬旁回腫脹，可見T1WI稍低信號，T2WI及水抑製圖像稍高信號病灶，信號均勻，未見明確壞死及囊變，邊界欠清，增強掃描病灶未見強化。鞍上池變形，腦幹左側稍受壓。

術中所見：

左側海馬溝回部分腦組織血管增多紊亂。腫瘤質地韌，邊界不清，血供中等，大小約3cm×4cm。前內側為頸內動脈、後交通動脈和脈絡膜動脈，下方可見動眼神經、大腦後動脈和小腦上動脈，內側面貼近腦幹。腫瘤全部切除。

（左海馬旁回區腫瘤）鏡下：見大量節細胞樣細胞堆積，病變較符合節細胞瘤，WHO I級。

神經節細胞瘤（gangliocytoma)組織發生不明，可能起源於胚胎殘留的神經節細胞的前體細胞，也可能與局部發育異常或錯構瘤性病變有關。神經節細胞瘤由單一分化的腫瘤性神經節細胞組成，細胞極性紊亂、疏密不均，常成團分布，沒有惡變傾向，可伴有腦發育不良。按2007年WHO分類屬神經元和混合性神經元-神經膠質腫瘤，分級為I級。若同時含有膠質瘤成分則為神經節細胞膠質瘤。免疫組化標記Syn、NSE及嗜鉻蛋白A陽性對神經節細胞瘤的診斷有重要意義，而GFAP可判斷瘤中膠質成分。電鏡下腫瘤性神經節細胞中可見神經內分泌顆粒和突觸素複合體，這具有診斷意義。但二者有時是不能完全嚴格區分的，因此有學者提出應統稱為節細胞腫瘤（ganglioncelltumor)。文獻報道神經節細胞膠質瘤/神經節細胞瘤佔中樞神經系統腫瘤的0.4%～0.9%，占神經上皮源性腫瘤的1.3%，多見於兒童及青少年，以30歲以下多見。發病率無性別差別。神經節細胞瘤最常見部位是幕上半球和頸胸段脊髓，顱內最常發生的部位是顳葉或涉及額頂葉，但發生在小腦、3腦室底部下丘腦、松果體、垂體等均有報道。臨床表現為癲癇或因腫瘤定位或佔位效應引起的神經病理體征，病情進展緩慢。神經節細胞瘤影像學表現無特徵性，CT呈等或高密度，囊變（37.5%～53%)時可見低密度，鈣化（50%～69%)亦常見，呈點、片狀鈣化，環狀鈣化少見，因腫瘤緩慢生長，可壓迫鄰近顱板導致骨的重塑。MRI呈實性或囊實性長T1長T2信號，實性部分可有明顯局灶性強化（75%～86%)或無強化。有學者指出當出現以下特點時鑒別診斷宜包含節細胞膠質瘤：顳葉含鈣化的腫瘤，病史長，囊性為主伴結節狀顯著強化灶或實質性腫瘤無出血或顯著的瘤周水腫。手術切除腫瘤可解決或減輕大多數患者的癲癇活動，放、化療方案的米用尚有爭議。

該病例位於顳葉，MR表現無特徵性，與膠質類腫瘤難鑒別。

鑒別診斷：

①神經節細胞膠質瘤：是引起慢性顳葉癲癇較常見的腫瘤，占顱內腫瘤的0.4%～0.9%。好發於兒童和年輕人，男性略多於女性。可發生於中樞神經系統各個位置,但顳葉最常見，其次頂葉、額葉。常以癲癇或顳葉受累癥狀起病。呈實性（43%)、囊性(5%)及囊實性（52%)，典型影像學表現為囊性病變並強化的壁結節，30%可見鈣化，佔位效應及瘤周水腫輕或無。組織學特徵及影像學表現均與神經節細胞瘤相似。需要病理免疫組化或電鏡鑒別。②多形黃色星形細胞瘤（pleomorphic×anthoastrocytoma，P×A):P×A也常表現為囊實性病灶伴壁結節強化，但P×A發病年齡2/3多小於18歲，絕大多數發生在幕上，其中49%發生在顳葉，強化的結節鄰近軟腦膜，鄰近腦膜強化可形成「腦膜尾征」，部分P×A為實質性，但鈣化罕見。③少突膠質細胞瘤（oligodendroglioma):中年人多發，發病高峰在40～60歲。為皮層或皮層下伴部分鈣化的佔位性病變。多數在幕上（85%)半球腦白質內，額葉常見，可以累及顳、頂、枕葉，大多數伴結節狀或成群的鈣化（70%～90%)，增強後強化不顯著。臨床常見癲癇，頭痛。④胚胎髮育不良性神經上皮瘤（dysembryoplastic neuroepithelialtumor，DNET):在皮質發育不良基礎上合併的良性、局灶性皮層內的佔位。典型病例為腦實質內界限清晰的楔形多空泡樣的皮層內佔位，顳葉最常見，常累及杏仁核或海馬，輕微或沒有佔位效應，年輕人常見，有長期部分性癲癇發作的病史。在小於20歲的原發腦腫瘤患者中約佔1%～2%，癲癇病例中報道5%～80%。⑤星形細胞瘤：大腦半球深部星形細胞瘤多見於年輕人，CT平掃為較均勻等或低密度，MRI T1WI呈等或低信號，T2WI為高信號。病灶與水腫分界不清，形態不規則，增強後無明顯強化。一般認為患者為成年人，Flair圖病灶信號較高，應考慮星形細胞瘤可能。