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癲癇發作間期:不僅僅是人格改變。病例

「患者男,15歲,癲癇史4年,曾兩次因精神問題入院。患者在學校威脅其同學,稱他將『轟開他們的大腦』,並告知學校心理老師,將在睡夢中殺死自己的家人……」

「患者在診斷癲癇後不久即出現精神病性癥狀。例如,由於害怕監控設備,患者將所有財產放置在卧室的壁櫥里,並用膠帶綁好以確保安全。入院前3個月,患者總是在入睡前遭遇令人不安的關於惡魔的幻視……」

「患者似乎只由於那些有關惡魔的侵入性擔憂而感到痛苦,擔心他可能會傷害到別人。他描述了自己強烈的恐懼,害怕自己『做一些可怕的事情,例如刺傷別人。』他表示自己在控制暴力衝動時感到極其困難……」

「患者報告稱,其神經科醫師認為上述事件與癲癇不相關,而與癲癇之外的精神科診斷相關,可能是考慮到精神癥狀與癲癇癥狀出現的時間並不重疊……」

完整病例:病例挑戰 | 暴力男孩

精神科診斷

癲癇所致精神障礙(發作間歇期的精神障礙)

結合患者的病史及腦電圖結果,其精神病性癥狀建立在癲癇的基礎之上,但卻發生於癲癇發作的間歇期;換言之,精神病性癥狀與癲癇發作在時間上並非同時發生。這一「脫耦聯」的現象可能對臨床判斷造成一定的干擾。

然而必須加以明確的是,與其他很多可導致精神障礙的軀體疾病不同,癲癇與精神障礙的時間位相更為複雜,可分為:

發作前精神障礙

發作時及發作後精神障礙

發作間歇期精神障礙

其中,發作間歇期精神障礙可能是社會心理因素、異常腦電活動及癲癇發作導致的腦損傷的結果。複雜部分性發作(顳葉癲癇)患者中,精神障礙的發生率升高,包括精神病性障礙、易激惹、自我批評及抑鬱等。比較常見的間歇期精神障礙為人格改變、精神分裂樣癥狀群和情感障礙。以下為臨床要點提示:

1癲癇性人格障礙

主要表現為固執、自私、易激惹、自我中心、糾纏、感情膚淺、阿諛奉承、過分謙恭、思維黏滯和情緒不穩定等,有的可出現多種人格障礙及反社會行為。人格改變多見於顳葉癲癇患者,約50%顳葉癲癇患者可出現嚴重的人格障礙;左顳葉病灶較右顳葉病灶更易出現人格障礙和攻擊行為。一般認為,癲癇性人格障礙與社會心理因素、腦器質性損害、癲癇發作類型、長期使用抗癲癇藥物及病前人格特徵等因素有關。

2急性精神分裂樣精神病

患者可出現「強制正常化」的腦電生理改變:出現精神病性癥狀時,腦電圖原有的癇樣放電明顯減少,精神癥狀加重時腦電圖完全正常,而精神癥狀緩解後異常腦電活動再次出現。臨床癥狀以緊張不安、不合作、精神運動興奮、幻覺、妄想多見,定向力一般正常。精神癥狀可持續數天或數周,這一期間癲癇發作大多停止。

3慢性精神分裂樣精神病

多隱襲起病,以妄想為首發精神癥狀,少數為急性或亞急性起病,臨床癥狀類似於慢性偏執型精神分裂症,幾乎所有的精神分裂症典型癥狀均可出現。患者常存在帶有宗教性質的妄想、物理影響妄想及被動體驗,幻覺以幻聽為主,思維形式障礙與情感障礙同樣不鮮見。間歇期精神分裂樣癥狀群多見於顳葉癲癇。

4癲癇性情感障礙

包括(1)病理性心境惡劣:為周期性的情緒改變,如急躁、苦悶、緊張不安、敵意、易激惹或出現攻擊行為。患者意識清楚,能察覺到自身的情緒異常,有時通過發作性持續飲酒加以排解;(2)躁狂抑鬱症樣精神障礙:癲癇伴發躁狂狀態較罕見,伴發抑鬱則常見,雙相情感障礙多見於右側顳葉癲癇,電休克治療效果好或在一次大發作後終止。癲癇患者伴抑鬱的自殺率明顯比普通人群高,癲癇患者自殺的風險率約為一般人群的5倍,其中以顳葉癲癇居多。自殺常採用服大量的抗癲癇葯或自傷行為。

其他還包括癲癇性遺忘綜合征、癲癇性痴呆及癲癇性神經症樣綜合征,在此不贅述。相比於癲癇型人格,癲癇發作間歇期的精神病性癥狀的診斷更有難度,需加以重視。

該患者尚不能完全除外共病精神分裂症譜系障礙的可能。然而,依據等級診斷原則,癲癇所致精神障礙應作為精神科疾病分類學的第一診斷;至於是否真的罹患精神分裂症,則需首先釐清癲癇的影響,如給予充分有效的抗驚厥治療,通過進一步的後續觀察方可確認。情感障礙同理。

討論

本病例再次強調了診斷繼發於軀體癥狀的精神癥狀的難度。雖然有研究表明,癲癇患者罹患精神障礙的比例較高,多達20-40%可出現精神癥狀,但在實際臨床工作中很容易被忽略。

原發與繼發性精神病的鑒別診斷頗具挑戰性。如前所述,基於精神癥狀與癲癇發作在宏觀及局部的時間關係,患者被診斷為癲癇所致精神障礙,此類患者往往存在突出的偏執妄想,情感保留,病前性格正常,無精神分裂症家族史。與原發性精神疾病相比,間歇性精神疾病患者陰性癥狀通常較少,自知力更完全,整個疾病病程中並未表現出人格的退化。

額葉—邊緣系統神經迴路缺陷是精神分裂症和癲癇共同的病因。然而,一般認為認知功能障礙和瓦解癥狀(主要見於精神分裂症)繼發於額葉功能障礙,而幻覺妄想等陽性癥狀(常見於精神分裂症和潛在的顳葉癲癇)則起源於顳葉結構功能障礙。這些癥狀的情感方面歸因於邊緣系統失調。

患者表現為複雜性部分發作,使其出現精神病性癥狀的可能性是全面性發作癲癇患者的2到3倍。其他發展為精神疾病的危險因素包括社會經濟地位低、家庭環境應激及癲癇初發年齡較小。關於家庭環境應激,顳葉癲癇患兒更容易體驗到與其所處環境狀況相關的問題,如家庭排斥;相比於未罹患癲癇的同齡人,社交方面遇到的困難也越多。這些特徵可能會影響患者建立人際關係的能力,從而進一步導致精神癥狀。

癲癇患者攻擊行為的發生率和患病率並不明確,但已有證據證明,該現象更常發生於癲癇患兒,並與精神病性癥狀相關。此類攻擊行為表現與較低的平均智商、較低下的社會經濟地位、破壞性的家庭環境、接觸武器的機會與既往頭外傷史相關。

儘管抗精神病葯可能降低癲癇發作的閾值,但其風險相對較低,這一點不應阻礙醫生使用此類藥物治療癲癇所致精神病性癥狀。已有證據顯示,抗精神病葯的早期使用可縮短精神病發作的持續時間。

治療過程

為進一步控制癲癇發作,醫生使用了加巴噴丁和勞拉西泮,除改善癲癇癥狀外,也有益於情緒調節和睡眠。住院期間,加巴噴丁加量至600mg/d,每日3次,患者的攻擊性相應降低。然而,患者仍存在偏執和超宗教妄想。鑒於利培酮降低癲癇發作閾值的潛在風險相對較低,同時旨在消除患者的思維異常及殘餘的攻擊行為,患者開始使用低劑量的利培酮治療。利培酮治療2天後,目標癥狀即顯著改善,患者不再使用武器保護自己。出院時,患者的異常思維內容已完全消失。

結論

針對癲癇患者,在繁蕪叢雜的精神癥狀中識別及治療精神病性癥狀至關重要。癲癇無疑對患者的生活質量造成了破壞性的影響,而與癲癇相關的行為紊亂危害可能更大。醫生需要系統的指南,以提高自身對此類精神癥狀的識別。

文獻索引:Katie R. Thorsness et al. A 15-Year-Old Boy with Aggression and Paranoia. Psychiatric Annals

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