結節病心臟表現的十大要點

1、結節病被視為是一種免疫疾病，約5%的結節病患者存在有癥狀的心臟受累，20%~25%存在無癥狀的心臟受累；約有90%的患者存在肺部受累。心臟結節病（CS）可能是結節病器官受累的首發表現，已出現CS的結節病患者一般預後較差。

2、CS的超聲心動圖異常往往變異性較大，其最典型的超聲心動圖特徵為室間隔變薄，也可表現為心肌壁厚度增加、左室肥厚或肥厚性心肌病。

3、心臟核磁共振成像可用於診斷CS，其所示的晚期釓對比劑增強（LGE）無特定模式，通常可在心內膜邊界處見多灶性斑片狀影。此外，LGE的程度是影響患者預後的重要因素。

4、心臟正電子發射斷層掃描（PET）所示的局灶性或局部瀰漫性氟脫氧葡萄糖（FDG）攝取模式提示疾病處於活動期。

5、對疑似CS患者，通常可測定其結節病的組織學生物標誌物、循環中血管緊張素轉換酶、溶菌酶的水平，但效用有限。

6、鑒於疾病具有局灶性特徵，故心內膜活檢診斷該病的靈敏度較低。以電生理學或影像學檢查為指導的活檢可使檢測結果的陽性率增加50%，故目前受到很多指南的推薦。

7、目前有關心外結節病患者心臟受累檢查方法的特異性及敏感性對比數據尚比較缺乏。

8、心律協會共識指南所推薦的診斷標準尚未得到前瞻性驗證，CS患者診斷及管理的最佳實踐尚存很多未知之處。在患者出現不明原因的心律失常、心臟傳導異常、氣短或暈厥時，應考慮到結節病的可能。

9、免疫抑製劑療法可用於治療CS，但目前相關療效數據不盡相同。

10、CS可增加猝死風險，但支持對其進行危險分層的數據卻極少。鑒於患者的心肌常存在疤痕，故對潛在心律失常進行抗心律失常藥物及消融治療的效果並不理想。此外，有臨床表現的CS患者常需要進行ICD等設備干預。

參考文獻

David H. Birnie, et al. Cardiac manifestations of sarcoidosis: diagnosis and management. Eur Heart J 2016.Jul 28:[Epub ahead of print].

（來源：《國際循環》編輯部）

推薦閱讀：