夏科氏關節病（charcot關節病）

夏科氏關節病（charcot關節病）

患者，女，26歲，右肩部疼痛4年伴活動受限。

2014-11-17右肩DR正、側位片：右肱骨頭變形、骨質疏鬆，關節面毛糙，關節間隙變窄。

2014-11-27右肩MR平掃：右肱骨頭、關節盂變形、見斑片狀T1WI、T2WI等、低、PDWI略高信號骨質破壞區，右肱骨頭脫位，提示夏科氏關節，建議行頸椎MR掃描。（圖A、B冠狀位T1WI，圖C、D冠狀位T2WI，圖E、F冠狀位PDWI，圖G、H矢狀位T2WI，圖I、J軸位T2WI壓脂）

2014-12-4MR示頸4-6椎體水平頸髓中央管局限性擴張，範圍約3×21mm，T1WI呈低信號，T2WI及脂肪抑制呈高信號，2014-12-10增強掃描未見強化，考慮頸4-6椎體水平脊髓空洞症。（圖K：T2WI，圖L：T1WI，圖M：脂肪抑制，圖N：增強掃描）

診斷：頸4-6椎體水平脊髓空洞症所致右肩夏科氏關節病。

夏科氏關節病（charcot關節病）

· 定義：是指由神經系統疾病引起的關節病變。

· 常見病因：中樞神經——脊髓癆、脊髓空洞症、chiari畸形；

周圍神經——糖尿病、周圍神經損傷等。

· 病理：

A、原發神經病變造成深部感覺障礙，對關節的震蕩、磨損不能覺察，不能自主保護和避免，在無感覺狀態下造成了關節軟骨的磨損和破壞，關節囊和韌帶鬆弛，關節脫位、連枷關節。

B、神經營養障礙使修復能力低下。

C、關節面破壞、骨贅脫落形成關節內遊離體。

D、關節外形飽滿腫脹，內有出血和滲出。

· 臨床特點：關節腫脹、疼痛輕、活動範圍超常。

脊髓癆易影響：下肢大關節：膝關節、髖關節。

脊髓空洞症易影響：上肢關節：肘關節、肩關節。

糖尿病易影響：下肢小關節：跗跖關節。

· MR表現：

①關節結構紊亂，關節面欠光整，骨端變性變大，骨質缺損。

②肱骨頭關節面附近部分或完全吸收、消失，殘端可平齊如刀削狀，關節窩空虛。

③常伴關節脫位、半脫位。

④關節周圍可見多發T1WI低、T2WI低信號小遊離碎骨塊。

⑤可合併骨折。

⑥關節腔積液、間隙增寬，關節囊扭曲、鬆弛、不均勻增厚，周圍軟組織腫脹，形成「腫塊樣」改變，呈T1WI稍低,T2WI高信號。

· 鑒別診斷：

①骨性關節炎：好發於負重關節，肩關節少見且多繼發關節面骨皮質

硬化、關節邊緣增生性骨贅，關節面下囊狀透亮影。

②化膿性關節炎：好發於膝、髖關節，肩關節少見，早期關節積液、

軟組織腫脹，關節周圍骨質疏鬆，晚期關節軟骨和軟骨下骨破壞、

關節間隙變窄。

③結核性關節炎：兒童多，其他系統的結核病史，伴低熱、盜汗、消

瘦，X線周圍骨質疏鬆、骨侵蝕、關節間隙變小三聯征。

④關節滑膜軟骨瘤病：活動時捻發音和絞鎖；關節面骨質完整，關節

內散在、多發、邊緣清楚的瘤體。

⑤色素沉著絨毛結節性滑膜炎：關節內多發或孤立圓形結節；關節邊

緣骨質增生或囊狀骨缺損；關節間隙正常。

小結與點評：

當患者自覺癥狀輕與影像學表現重兩者極不相稱時，要考慮到夏科氏關節病的可能。本病早期治療往往可使病變停滯，若發展到晚期，則會影響生存和生活質量，但患者早期癥狀體征不典型，依據不足往往不能確診，而MR檢查對中樞神經病變的檢出具有重大價值，對診斷幫助很大。臨床及影像各科醫師對本病應有正確認識，爭取做到早診斷早治療，改善患者預後。

該患者2014-11-17行右肩關節正位+穿胸位DR檢查後，雖然臨床與DR片具有上述夏科氏關節病的特點，但由於診斷醫生缺乏相關認識，診斷為：「右肩關節病變，性質待定（結核？），建議結合臨床進一步檢查。2014-11-27在我科行右肩MR平掃後，我科醫生即考慮到夏科氏關節病，並建議行頸椎MR掃描，發現了頸4-6椎體水平脊髓空洞症，明確了診斷，為患者的治療提供了根本依據。

MR室

MR室 指導：宋建勛 作者：彭華榮

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