席漢氏綜合征

06-10

一、定義：

由於產後大出血引起低血容量性休克,使垂體血管栓塞導致垂體前葉缺血壞死,垂體功能減退,促性腺激素分泌明顯減少,促甲狀腺激素及促腎上腺激素也常分泌不足,於是出現閉經、無乳、性慾減退、毛髮脫落等癥狀,第二性徵衰退,生殖器官萎縮,還可出現畏寒、嗜睡、低基礎代謝及低血壓。

二、妊娠對席漢氏綜合征的影響：

殘留的垂體組織，因妊娠生理變化而增生肥大，血運豐富，功能改善，癥狀減輕或消失，或可以從此痊癒，但也有人認為癥狀消失是由於胎盤代替了垂體的內分泌功能，胎盤活動停止，癥狀又復出現。

三、席漢氏綜合征對妊娠的影響：

不孕、流產、早產發生率高，易發生產後出血及感染。當遇出血、感染、手術等刺激時，易誘發垂體危象。

四、診斷：

1.臨床表現：

（1）性腺功能減退:最早出現的是由於催乳素（PRL）性腺激素缺乏所致的產後無乳汁與閉經，因產後出血所致無乳為本病發生的信號，繼而性腺功能減退，陰/毛、腋毛脫落，性慾減退至消失，不育，第二性徵衰退，生殖器及乳房萎縮。

（2）甲狀腺功能減退:患者怕冷，乏力，少汗，記憶力減退，皮膚干且粗糙，甚至出現粘液性水腫，面色蒼白，眉毛脫落，表情淡漠，低基礎代謝等。

（3）腎上腺皮質功能減退:虛弱，無力，噁心厭食，消瘦，抵抗力低，低血壓，低體溫等。

（4）席漢氏綜合征危象:是指席漢氏綜合征病人在各種應激因素如感染、過度疲累、飢餓、創傷、手術、胃腸功能紊亂、精神刺激或應用過多的鎮靜劑突然停葯後，病情急劇惡化，以至發生休克，高熱昏迷等徵象，其中以感染為主要誘因，約佔70%。

2.輔助檢查：

（1）測定促卵泡激素（FSH）、黃體生成激素（LH）、促甲狀腺激素（TSH）、促腎上腺皮質激素（ACTH）、泌乳素（PRL）、生長激素（GH）、雌二醇（E2）、孕酮（P）、遊離甲狀腺素（T3、T4）及皮質醇濃度，均為低值。

（2）空腹血糖測定血糖偏低。

（3）131I攝取率低下。

（4）心電圖示竇性心動過緩，低血壓，T波低平雙相或倒置。

（5）血常規的紅細胞，血紅蛋白值降低。

（6）必要時行蝶鞍CT檢查以除外垂體腫瘤。

（7）垂體前葉儲備功能試驗。常用的方法有促性腺激素釋放激素興奮試驗和促甲狀腺釋放激素興奮試驗，均表現為無反應型。

五、治療：

1.妊娠後癥狀改善或消失者，說明垂體功能已部分或完全代償，一般不需代替治療。

2.早孕反應或遇創傷、感染、手術等應激/情況時，應給予腎上腺皮質激素，甲狀腺激素及性腺激素替代治療。

3.縮短產程，可放寬剖宮產指標。