「病例」轉診來了一位高血壓患者……
面對多年高血壓、藥物控制效果欠佳的患者,你會想到什麼,是否有應對之招?
病史
49歲女性,因"高血壓和低血鉀"轉診至我院。
患者高血壓病12年,主訴間斷心慌、乏力、眼花、胸悶、氣短。近1年有夜尿增多現象。半月前,突發全身乏力,四肢無力,癱倒在地,休息1小時後好轉。
無糖尿病史;無煙酒不良嗜好;無服用甘草史。父母無高血壓病史。
體格檢查
體型偏胖,但無庫欣體征。血壓160/100 mmHg,雙肺呼吸音清,心臟無雜音。腹部未觸及包塊,雙下肢無水腫。
實驗室檢查
立位(服用呋塞米)腎素活性(PRA)6.8 ng/(ml×h),站立位刺激後血漿醛固酮(PA)71 ng/dl,PA/PRA比值為10.4。不支持原醛症,但臨床高度懷疑本病。
多次血鉀檢查結果均低於3.5 mmol/L,夜尿多、比重低。
尿兒茶酚胺測定排除嗜鉻細胞瘤。
輔助檢查
外院腹部CT示:左腎上腺有一8 mm結節。
診療經過
入院後,停所有降血壓葯,給予多沙唑嗪2 mg/d,補鉀160 mmol/d,血壓控制欠佳(180/100 mmHg)。
6周後複查:
① PRA 0.5 ng/(ml×h),PA 136 ng/dl,PA/PRA比值升至272;
② 給予3d高鹽負荷,24h尿鈉385 mEq/d,同時尿醛固酮86 μg/24h(正常<14 μg/24h);
③ 複查64排CT示:左腎上腺有一10 mm結節影(圖1)(圖2)(圖3),右腎上腺側支可疑增粗;
圖1
圖2
圖3
④ 行131I-6β碘化膽固醇掃描:在給予地塞米松抑制正常腎上腺分泌後,未見腎上腺濃集區;
⑤ 腎上腺靜脈血檢測(表1):支持左側腎上腺醛固酮瘤。
表1(點擊查看大圖)
本例行腹腔鏡左側腎上腺瘤切除術,切除一直徑為1.2 cm、包膜完整黃色腎上腺醛固酮瘤。
術後1月血壓和血鉀正常,停用所有降壓藥。3月後血壓130/90 mmHg,血鉀一直正常。
討論
腎素活性測定
本例首次腎素活性檢查結果明顯升高,達6.8 ng/(ml×h),不符合原醛症診斷,可能與服袢利尿劑有關。通常原醛症患者腎素活性被抑制[應小於1 ng/(ml×h)],但在應用利尿劑和直立位刺激後仍有30%患者大於2.0 ng/(ml×h)。故在應用利尿劑時不出現腎素活性被抑制,並不能排除原醛症。
血漿PA/PRA比值
血漿PA/PRA比值如大於20,原醛症診斷敏感性達100%,但特異性僅80%;如大於30,則敏感性為90%,特異性91%,但必須排除藥物影響,需停ACEI、鈣拮抗劑和利尿劑至少2周,停螺內酯6周。α阻滯劑不干擾PA/PRA比值。本例最初PA/PRA比值為10.4,難以診斷原醛症;但僅用多沙唑嗪後PA/PRA比值升高至272,說明排除藥物干擾的重要性。
鹽負荷試驗
本試驗受特異性限制,其陽性篩查價值需慎重。如常用的3d鹽負荷(250 mEq/d)試驗,檢測24h尿醛固酮期間,應保證血鉀不低於3.3 mmol/L,因低鉀可抑制醛固酮釋放,而鹽負荷可加重低鉀發生。若尿醛固酮排泄>14 μg/24h,同時尿鈉>200 mmol/L,則可診斷原醛症。本例鹽負荷後尿醛固酮為86 μg/24h,顯示無抑制效應,支持原醛症診斷。
定位診斷
確立本例患者是醛固酮瘤還是腎上腺增生對治療非常重要。一側醛固酮瘤或罕見醛固酮腺癌應手術切除;腎上腺增生則最好選擇藥物治療。
通常,醛固酮瘤發病年齡較輕,血壓增高明顯,高血鈉、低血鉀及醛固酮增高較突出,但這些並不特異。
1. CT掃描:CT發現一側腎上腺直徑>1 cm腺瘤,有明確高醛固酮血症,是手術指征;但直徑<1 cm腺瘤,CT往往難以發現,CT敏感性67%~85%。
2. 131I-6β碘化膽固醇掃描敏感性僅88%,且昂貴,對於<1.5 cm的腺瘤無法探測,故並不廣泛應用,本例NP-5P掃描陰性不足為奇。
3. 腎上腺靜脈采血:本例經股靜脈插管,分別取左右腎上腺靜脈及下腔靜脈血測醛固酮和皮質醇水平。為評價導管放置正確與否,可在促腎上腺皮質激素(ACTH)刺激後測腎上腺靜脈與下腔靜脈血皮質醇比值,正常大於10。靜注ACTH 250 g,分別取刺激前和刺激後15分鐘的血標本,測相應的醛固酮和皮質醇(計算A/C比值)。絕大多數單側醛固酮瘤患者兩側醛固酮比率>4,如<3提示增生,3~4不易鑒別。右側腎上腺靜脈插管在操作上相對困難,因右側腎上腺靜脈較短;而左側較長,可較穩定放置導管。本例雙側腎上腺/下腔靜脈血皮質醇比值大於10,證實插管成功。左側A/C與右側A/C比為5:1,證實左側為醛固酮瘤,與CT掃描相符。本例診斷經手術也得到證實。
此外,腹腔鏡手術簡單易行,已被廣泛採用。
病例提供:鄭州大學第一附屬醫院 黃振文
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