席漢氏綜合症

席漢氏綜合症，是由一百多年前席漢氏（Sheehan）發現的一種綜合症，當產後發生大出血，休克時間過長，就可造成腦垂體前葉功能減退的後遺症，表現為消溲，乏力，脫髮，畏寒，閉經，乳房萎縮等，嚴重者可致死。臨床上稱之為席漢氏綜合症。疾病描述腦下垂體前葉分泌很多促激素，如促性腺激素，促甲狀腺素，促腎上腺皮質激素，泌乳素，生長激素等。腦垂體前葉與下丘腦之間有門靜脈聯繫，接受下丘腦分泌的神經多肽物質。產後大出血容易引起這些門靜脈發生血栓，最終導致腦下垂體前葉發生壞死，各種促激素水平大大降低，於是發生甲狀腺，腎上腺皮質，卵巢等功能減退，乃至出現前面所講的各種癥狀，這是一種嚴重的疾病，重要的是預防產後出血，一旦產後大出血，就應及時補充循環血容量，避免休克的發生。席漢氏綜合症的治療是比較棘手的，如果腦下垂體壞死的部分不多，還剩下較多的具有功能的腺細胞，仍可以用下丘腦分泌的神經多肽促進腦垂體前葉的功能。LHRH（國產藥品名戈那瑞林）就是這類藥物。平時一般採用藥物替代療法，即應用甲狀腺素，腎上腺皮質激素，雌激素，孕激素等作為各種激素的替代，這可以控制及大大改善癥狀。疾病病因席漢氏綜合征是因為產後大出血、休克，引起腦垂體缺血、壞死，以致卵巢功能減退，子宮萎縮，繼發閉經，伴有毛髮脫落、性慾降低、全身乏力等一系列極度衰弱的綜合癥狀。中醫認為本病多是由於產時損傷，失血過多，造成血虛失養，腎氣虧損，腎主生殖功能衰退，以致任脈不通，太沖脈衰少而致閉經不行。病理生理本病的病理實質乃氣血虛極，腎氣虧耗，故治療須始終圍繞益腎填精，補氣養血的總原則。癥狀1.有原發病因可查：如產後大出血、垂體腫瘤、垂體手術或放射治療、顱腦外傷、感染或炎症（結核、梅毒、腦膜腦炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、腦動脈硬化、營養不良）以及免疫性垂體炎等。2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群：產後無乳，閉經，陰、腋、眉毛脫落、稀疏（男性鬍鬚稀少）、性慾減退、消失，外生殖器萎縮，子宮、乳房萎縮（男性陽痿，睾丸、前列腺萎縮）。3.促甲狀腺激素不足症群：少氣懶言、表情淡漠、智力減退、動作遲緩、食慾減退、畏寒、少汗、皮膚乾燥、面部虛腫蒼黃、甚至出現粘液性水腫等。4.促腎上腺皮質激素不足症群：頭暈、虛弱無力、噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重減輕、血壓下降、易感染和暈厥甚至休克、昏迷等。5.垂體危象；如有各種應激、感染、手術、外傷、精神刺激、消化道疾病、某些藥物（鎮靜、麻醉劑和降糖葯等）均可使原發病加重而誘發危象發生。檢查1.低血糖，葡萄糖耐量曲線低平，或呈反應性低血糖症曲線，對胰島素異常敏感。2.血漿中垂體前葉激素如生長激素（ＧＨ）、泌乳素（ＰＲＬ）、促甲狀腺激素（ＴＳＨ）、促腎上腺皮質激素（ＡＣＴＨ）、卵泡刺激激素（ＦＳＨ）、促黃體生成素（ＬＨ）等均呈低水平。垂體對下丘腦釋放激素（如ＴＲＨ、ＬＨＲＨ興奮試驗）的刺激無反應或反應輕微。3.繼發性腺、甲狀腺、腎上腺皮質功能減退。血清中睾酮、雌二醇、甲狀腺激素、皮質醇水平降低，但對相應的外源性垂體促激素的刺激（如ＡＣＴＨ興奮試驗）呈延遲反應。治療方案西醫：1.一般治療：注意休息、保暖，給高熱量、高蛋白、高維生素飲食；2.病因治療：如腫瘤考慮手術。；3.激素替代治療；4.對症、支持治療；5.確診後以激素替代治療為主，缺什麼補什麼，劑量按病情輕重而調整。垂體危象需祛除誘因，進行急救處理，補充所缺激素及加強對症支持治療，禁用各種鎮靜、安眠、麻醉藥。中醫：（一）【辨證】沖任損傷，胞脈失養，血枯經閉。【治法】補腎固沖；調養氣血。【方名】八珍合六味加減方。【組成】党參12克，山藥9克，茯苓9克，甘草9克，杭芍9克，川芎6克，熟地9克，枸杞子15克，麥冬9克，山萸肉9克，菟絲子12克，淡大雲9克，粉丹皮9克，當歸9克。【用法】水煎服，每日1劑，日服2次。（二）【辨證】腎陽虛損。【治法】補腎壯陽。【方名】仙茅附桂八味湯加味。【組成】仙茅25克，附子15克，肉桂10克，熟地35克，山藥25克，吳萸15克，巴戟肉25克，茯苓10克，枸杞果30克，黃芪20克，當歸35克。【用法】水煎服，每日1劑，日服2次。席漢氏綜合征概述席漢氏綜合征屬常見的垂體前葉機能減退症。席漢氏綜合征多因分娩太出血造成垂體缺血性壞死，垂體前葉內分泌功能不足所致。目前除替代療法及對症治療外，現代西醫學尚無特殊療法，屬難治病之一。席漢氏綜合征在中醫學中無相應的病名，隨席漢氏綜合征之發生、演變及其主要癥候，分別可歸屬「產後血暈」，「閉經」及「虛勞」等範疇，大部分學者都認為席漢氏綜合征可歸屬「虛勞」，但「虛勞」的概念較廣，僅能概括本徵而不能與此等同，故建議定為「勞瘠」、「產後失血虛勞」等，旨在把席漢氏綜合征從「虛勞」中分化出來，以進一步確定病名。現代中醫藥治療席漢氏綜合征的報道，始見於60年代初。由於席漢氏綜合征常以「閉經」為主要表現，故有部分臨床資料列於婦科之中，至1989年共有40餘份資料，其中大都為個案報告，病例最多的報道也僅16例。在中醫藥治療席漢氏綜合征的臨床資料中，病因皆是產後大出血所引起，致使耗氣傷精，損及脾、腎、肝臟，以氣血雙虧及脾腎陽虛為本病的主要證型，故大都採用補益氣血，溫腎健脾為本病的基本治法，療效均較滿意，如有的小樣本病例報道，有效率可達93.3％。一般均單用中藥復方治療，也有部分以中藥為主，配用西藥為輔。可兄中藥治療席漢氏綜合征確有良好的效果，值得推廣。但目前對中醫藥治療席漢氏綜合征的臨床研究為數不多，有關實驗室研究工作也尚未開展，應當引起重視。病因席漢氏綜合征的發生可有多種原因，但以產後大出血居多，造成產後血虛之候，甚至部分病人出現虛脫、休克的產後血暈之證，此乃血虛脈空，氣隨血脫之故。究其病損臟腑，雖然孫思邈有「婦人產訖，五贓虛羸」之說，但主要涉及脾、肝、腎三臟。席漢氏綜合征的發生可有多種原因，但以產後大出血居多，造成產後血虛之候，甚至部分病人出現虛脫、休克的產後血暈之證，此乃血虛脈空，氣隨血脫之故。究其病損臟腑，雖然孫思邈有「婦人產訖，五贓虛羸」之說，但主要涉及脾、肝、腎三臟。腎虛 腎為先天之本，主生璉。今產後失血，氣隨血脫，形成氣血兩虛之證，繼而損及腎陰腎陽，則可導致本病。且現代許多臨床及實驗研究業已證明腎陰腎陽與下丘腦??垂體??靶腺有非常密切的關係。脾虛 脾為氣血生化之源，後天之本。今產疔血崩，氣血兩虛，損及脾土，致脾失健運，且腎陽不足，脾失溫煦，脾陽亦衰，故腎陽虛與脾陽虛兩者常可互見，而成脾腎陽虛之證。肝虛 肝主藏血，且叉「女子以肝為先天」。大量失血可導致腎之陰血不足，腎陰匱乏影響到肝血不足，以致肝腎陰虛，而見經少、閉經之症。總之，席漢氏綜合征雖始於失血，但病已由血及氣，既病之後以氣虛為主，兼有氣血雙虧之象，陽虛則表現為脾腎陽虛，陰虛則表現為肝腎陰虛。然而，對於席漢氏綜合征失治，或久治不愈，遷延日久則又可出現氣滯血瘀之證。辨證席漢氏綜合征的中醫辨證分型，據資料不完全統計，其證名共有29種，但主要可歸納為四型：脾腎陽虛 產後血崩，乳汁不泌，經閉不行，性慾減退，形寒怕冷，頭昏目眩，面色黃白，精神萎靡，神疲乏力，毛髮脫落，食欲不振，腰膝酸軟，膚干形瘦或面肢虛浮，舌淡苔薄，脈沉細弱。氣血兩虛 產後血崩，頭昏目眩，甚則昏厥，面色眺白無華，形寒氣短，動則自汗，心悸怔忡，納谷量少，發黃稀疏，腋毛、陰毛脫落，皮膚干糙，經閉不行。舌質淡紅，苔薄白，脈來細緩。肝腎陰虛 頭昏耳鳴，眩暈欲仆，肌膚乾燥，乳房萎縮，毛髮枯槁脫落，納谷欠香，餐後腹脹，經閉不行，陰道乾澀，煩躁少寐，精神鬱悶，形體乾瘦。苔薄少，舌質紅，脈來細弦。氣滯血瘀 經閉腹脹，小腹刺痛，脘脅脹痛，精神抑鬱，煩躁易怒，頭暈目花，膚干甲錯，捫之礙手，毛髮枯落。舌質淡紅，兼見瘀斑，脈弦細澀。在此四型中脾腎陽虛型是席漢氏綜合征的基本證型，約佔90％左右，其次為氣血兩虛型，肝腎陽虛型及氣滯血瘀均較少見。從 席漢氏綜合征的病因病機演變，常是初起為氣血不足之症，呈氣血兩虛之證，隨病情進展，發展而成脾腎兩虛型，少數病人形成肝腎陰虛型，病久之後，極少數病人可出現氣滯血瘀的癥狀，究其病機乃是氣虛而致氣鬱，氣虛致血循環障礙而顯血瘀之象，故所有病人均有氣血不足之見症，尤以氣虛之症為顯。治療療效標準席漢氏綜合症的臨床療效判斷，主要依據於虛衰之臨床癥狀改善及性腺功能的恢復，實驗室指標可供參考，療效有分為四級的，也有分為三級的。今列四級療效標準如下：基本痊癒：癥狀消失，月經正常或已受孕，實驗室指標恢復或接近正常。顯效：癥狀基本消失，已恢復正常工作，實驗室指標明顯進步或接近正常。好轉：癥狀有不同程度改善，實驗室指標有所改善。無效：癥狀及實驗室指標均無明顯變化。分型治療脾腎陽虛治法：溫補脾腎，益氣養血。處方：党參10克，黃芪30克，肉桂10克，當歸10克，龍眼肉10克，茯苓10克，白朮10克，熟地15克，枸杞15克，菟絲子10克，蓯蓉10克，甘草10克。加減：腎陽虛甚加附子、仙茅、仙靈脾；腎精不足加黃精、生地、紫河車；陰道乾澀加杜仲、桑寄生、川斷；經行欠暢加丹參、桃仁、川芎。用法：每日1劑，水煎服。常用成方：金匱腎氣丸、右歸丸、歸脾湯、補中益氣湯、四君子湯、五子衍宗丸、集靈膏、二仙湯。氣血兩虛治法：補益氣血，溫腎填精。處方：熟地20克，當歸10克，丹參20克，川芎10克，紫河車10克，阿膠10克（兌），党參10克，炙黃芪15克，茯苓10克，白朮10克，桑寄生10克，生甘草10克。加減：腎陽虛衰加附子、巴戟天；脾陽不振加山藥、黃芪；食欲不振加扁豆、雞內金；氣短自汗加胡桃肉、防風；面肢虛浮加澤瀉、薏苡仁。用法：每日1劑，水煎服。常用成方：當歸補血湯、八珍湯、參苓白朮散：肝腎陰虛治法：滋養肝腎，養血調經。處方：枸杞子15克，女貞子10克，生熟地各15克，淮山藥15克，山萸肉10克，麥冬10克，丹皮10克，澤瀉10克，阿膠10克（兌），桑寄生10克，五味子6克，生草10克。加減：頭暈目眩加潼蒺藜、龍眼肉；心悸失眠加酸棗仁、桕子仁、蓮子肉；形寒神萎加附子、肉桂、黃精；發枯失潤加何首烏、黑芝麻。用法：每日1劑，水煎服。常用成方：生脈散、二至丸。氣滯血瘀治法：疏肝理氣，活血化瘀。處方：當歸12克，川芎12克，赤芍12克，五靈脂10克，桃仁15克，紅花15克，水蛭10克，澤蘭10克，血竭3克，大黃6克。加減：氣滯腹脹加柴胡、枳殼、鬱金；經閉腹痛加延胡索、川諫子、牛膝。常用成方：少腹逐瘀湯，大黃?蟲丸。療效：共治療98例，配合西醫內分泌治療等，按上述療效標準判斷，基本痊癒20例，佔20.4％；顯效34例，佔34.7％；好轉43例，佔43.9％；無效1例，佔1.0％，總有效率達99％。因臨床報道中多選有效病例，故實際有效率必較之為低，但在資料中明確記載，治後受孕或分娩的共計6例。專方治療地黃煎劑組成：①生地黃90克；②生地黃45～50克，炮姜1．6克，白朮8克。用法：①將生地黃切成碎片，加水約900毫升，煮沸濾出藥液約200毫升，1次服完，連服3天，之後隔3、6、14天分別連續服藥3天，共35天有12個服藥日，之後隔1～3個月重複上述治療1次。若見腹瀉可改用第2方。②將三藥水煎服，隔5天服藥5天。療效：①方治療8例，②方治療2例。10例中，體征消失2例，顯效7例，好轉1例。中醫醫案楊×，女，35歲。3年前臨盆，產後大出血，形體自此羸瘦，乳房萎縮，幼嬰無乳以哺，經事漸次衍後減少，年後陰毛、腋毛已脫落殆盡，頭髮稀疏可窺見頭皮，面色蒼白，漸呈虛浮之狀，情緒低落，精神日萎，性慾已乏，不能勝任工作及家務，在外院檢查T3、T4均低下，診為席漢氏病。舌淡苔薄，脈沉細弱。治則以當歸補血，歸脾化裁。處方：黃芪30克，黃精、丹參各20克，茯苓、菟絲子各12克，當歸、党參、龍眼肉、白朮、蓯蓉、棗仁各10克。經治3月，精神漸佳，虛腫已消，又值冬令，囑服核桃、桂圓、阿膠收膏沖飲，仍宗原方出入，歷時半年，癥狀明顯好轉，已見經行，經期尚信，能恢復日常工作。按：本例系產後大出血致病，臨床癥狀及理化檢查均符合席漢氏綜合征的診斷，從中醫而論，乃脾腎陽虛型，然其氣虛由血虧所致，故溫補脾腎尤重在養血榮精，故除用參、芪、術補陽之外，重用菟絲子、蓯蓉、黃精、龍眼肉、阿膠等補益腎精，營養氣血，由此促進腦垂體損傷的修復，而致恢復康寧，經行來潮是其奏效之信息，嗣後體力也復，而能勝任工作。用藥規律從查閱的39篇臨床報道以中醫藥治療席漢氏綜合征98例之用藥情況分析，共涉及中藥95味，臨床運用頻度在20例以上的主要用藥，系溫補脾腎之劑，尤以補脾為先。本病雖病位在腎，由血及氣，如無脾之生化則氣血若無源之水，且「有形之血難以速生」，故以補氣溫陽為大法；再佐養血通經之品。有醫者在強調溫補陽氣的基礎上，投入血肉有情之品??鹿茸、紫河車、羊腎、羊肉之類，寓有深意。其他療法針灸①體針取穴：太沖、湧泉、神門、靈道、陰郄、通里、大陵、太溪。②耳針取穴：神門。③腕踝針取穴：同①操作：體針用透針法，太沖透湧泉，神門穴直刺得氣後，退針至皮下，把針放平，針尖向上，透刺陰郄、通里、靈道。各穴均用平補平瀉法，中等程度刺激，留針3O分鐘；耳針留針10分鐘；腕踝針留針1～2小時。1～2天治療1次。療效：上法治療1例席漢氏綜合征危象的精神失常，譫妄患者，獲滿意療效。單方驗方甘草粉組成：甘草粉10克。用法：上藥日服3次，並配合西藥甲基睾丸酮、甲狀腺素片及葡萄糖、維生素等治療。療效：治療1例，服藥3個月後月經來潮，次年分娩1女孩。其他措施可採用進食高熱能、高蛋白與維生素膳食，有貧血者可予以補充白蛋白或輸血（予以抗貧血葯療效常不顯）。
推薦閱讀：