小兒單純性甲狀腺腫

單純性甲狀腺腫是除繼發性甲狀腺腫以及甲狀腺功能亢進症以外，只有甲狀腺腫大疾病的總稱，是以缺碘或致甲狀腺腫物質等原因造成甲狀腺代償性增大。一般不伴有甲狀腺功能失常。單純性甲狀腺腫可分地方性與散發性兩種。小兒單純性甲狀腺腫的病因

(一)發病原因

地方性甲狀腺腫

1、 缺碘是地方性甲狀腺腫的主要原因，因為流行地區的土壤、水和食物中含碘量甚少，而發病率高低與含碘量成正比，特別在生長發育、妊娠、哺乳時，若不能滿足機體對碘的需要，會影響甲狀腺激素的合成。

2、 有說甲狀腺腫與水中鈣、鎂、氟等含量過多有關。

3、 有些與Ⅰ- 類似的一價陰離子在血液中濃度過高，如SCN -、Br- 等與碘競爭，使甲狀腺聚碘能力下降，合成甲狀腺素減少，使垂體分泌較多的TSH，刺激甲狀腺腫大。

4、 有些地區由於碘含量豐富，而碘過多可抑制甲狀腺有機碘形成，使甲狀腺激素合成發生障礙，從而引起甲狀腺腫。

散發性甲狀腺腫

1、生理需要量增加：對甲狀腺素的生理需要量增加，如青春前期、妊娠期或某種應激，如感染、外傷等。

2、藥物：某些物質可阻礙甲狀腺激素合成，從而引起甲狀腺腫，稱為致甲狀腺腫物質，如硫氰酸鉀、硫脲類、磺胺類等。若長期服用含碘藥物可阻礙甲狀腺內碘的有機化，可引起甲狀腺腫。

3、先天性缺陷：是先天性甲狀腺激素合成障礙，甲狀腺生物合成中由於某些酶的缺陷，使甲狀腺素合成障礙，TSH分泌增多，影響甲狀腺激素合成包括轉運至甲狀腺、甲狀腺內碘的有機化、碘化酪氨酸的偶聯、甲狀腺球電蛋白的水解、碘化酪氨酸的脫碘等，使甲狀腺激素的形成發生障礙，從而引起甲狀腺腫。

酶缺陷可有完全缺陷及部分缺陷，部分酶缺陷腫大甲狀腺組織，使甲狀腺功能得以代償，臨床有甲狀腺腫，甲狀腺功能正常。

(二)發病機制

1、早期：甲狀腺呈均勻性、瀰漫性腺細胞肥大和增生，血管顯著增加，腺泡細胞肥大呈柱狀，上皮細胞增生，腺泡腔內膠質減少。

2、晚期：由於腺組織不規則增生，逐漸出現結節，部分腺泡壞死，出血，囊性變、纖維化。

臨床特徵：

1、 發病早期：無明顯臨床癥狀，少數患者可有多汗、食慾增加、易衝動、心率稍快等癥狀，青春期患者則出現月經不調。

2、 中期：甲狀腺呈輕度或中度瀰漫性腫大，質地柔軟，無壓痛，少部分為結節狀。

3、 病情繼續發展：甲狀腺可逐漸增大，甚至引起壓迫癥狀。如呼吸困難，刺激性咳嗽，聲音嘶啞等。若甲狀腺腫位於胸骨後或胸腔內，可引起上腔靜脈壓迫綜合征，表現為面部青紫、浮腫、頸部與胸部淺表靜脈擴張，但均較少見。

4、 　　後期：可出現結節，表現為多結節性甲狀腺腫。有時結節內可突然出血，出現疼痛，結節明顯增大，並可加重壓迫癥狀。在此基礎上，可出現自主性功能亢進，即多結節性甲狀腺伴甲狀腺功能亢進症。

5、 其他：少數病人會由於甲狀腺代償功能不足，出現甲減，有些地方性甲狀腺腫大病人由於長期血清TSH水平增高，當補碘後，甲狀腺素合成過多，可形成碘甲亢。

診斷：

單純性甲狀腺腫大可分為地方性和散發性甲狀腺腫大。

診斷依據：甲狀腺腫大但功能(T3、T4、TSH)基本正常，血中甲狀腺抗體TG-Ab、TM-Ah均陰性;甲狀腺B超檢查僅見甲狀腺體積增大而回聲均勻，甲狀腺掃描正常診斷。

1.地方性甲狀腺腫

(1)發病具有地區流行性。

(2)甲狀腺呈不同程度腫大。

(3)吸131I率增高，主要因為碘飢餓所致。一般無高峰前移，能被甲狀腺素抑制。

(4)尿排碘<50μg/d(正常值50～100μg/d)。

(5)血清T4減低。

(6)血中TSH濃度增高。

2.散發性甲狀腺腫

(1) 無地區流行性。

(2)甲狀腺吸131碘增高但無碘飢餓曲線。

(3) 多見於生長發育快、青春前期或青春期兒童，或曾服用致甲狀腺腫物質者。

(4)過氯酸鹽釋放試驗可診斷過氧化酶缺陷。

(5)24h尿碘不減少。

(6)認真詢問病史，結合臨床癥狀不難做出診斷，應與慢性淋巴性甲狀腺炎鑒別;甲狀腺抑制試驗可與甲狀腺功能亢進症相鑒別。

1、甲狀腺131I攝取實驗：吸131I率增高，可達90%～98%，表現碘飢餓，但可為甲狀腺抑制試驗所抑制。

2、血液檢查：血中T4正常或減低，甲狀腺激素對垂體的抑制減少，TSH增高，血T3增高。

3、甲狀腺針刺活檢。

4、B超：甲狀腺B超和掃描可發現甲狀腺瀰漫性腫大。

5、尿檢：尿碘減少往往<50μg/d(正常值50～100μg/d)。嚴重者尿碘為0。

需與慢性淋巴細胞性甲狀腺炎、結節性甲狀腺腫、家族性酶缺陷性克汀病等相鑒別;或患者為單純性甲狀腺腫伴神經官能症者，應與甲亢鑒別;甲狀腺如發生出血、疼痛，應與甲狀腺炎鑒別。

一、甲狀腺毒症

1、指任何原因引起血循環中甲狀腺激素過多，引起甲亢表現，如：機體產熱增多，病人怕熱不怕冷，手平舉可見細微震顫。

2、患兒有甲狀腺功能亢進的臨床表現，如多食、消瘦、多汗、腹瀉、心率加快等

3、患者血中T4、T3均可增高，吸131I率增加且不為甲狀腺抑制試驗所抑制，甲狀腺掃描熱結節多。

二、耳聾-甲狀腺腫綜合征(Pendred綜合征)

1、本病為常染色體隱性遺傳疾病，是先天性碘的有機化缺陷。

2、患者血中碘酪氨酸增多，MIT/DIT及碘酪氨酸/碘原氨酸比例增高，尿碘不減少。

3、生後耳聾多伴啞，兒童期出現甲狀腺腫，甲狀腺功能基本正常或低下，過氯酸鹽排泄試驗常為陽性(常超過30%)。

三、家族性酶缺陷克汀病

1、由於酶缺陷使甲狀腺激素合成障礙所致，有遺傳性家族史。

2、臨床癥狀有甲狀腺腫大，伴甲狀腺功能減低、納呆、便秘、智力低下、生長發育落後等，患者有典型面容。

3、基礎代謝率低，血T4低，TSH高，尿碘不減少。

四、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎

1、即兒童時期出現的無痛性甲狀腺腫大，質地堅韌，多數功能正常，數年後可出現甲低，極少數會出現一過性甲亢;

2、血中存在抗甲狀腺球蛋白抗體(TGAb)或抗過氧化物酶抗體(TPOAb)，甲狀腺球蛋白抗體與微粒體抗體常明顯增高;

3、多次針吸甲狀腺組織活檢可見腺泡內充滿淋巴細胞及漿細胞，尿碘不減少。

五、甲亢：

1、甲狀腺功能亢進，由多種原因引起的甲狀腺激素分泌過多所至的一種常見內分泌疾病。

2、要臨床癥狀有多食、消瘦、畏熱、多汗、心悸、激動、甲狀腺腫大、眼突、手顫、脛部血管雜音等，嚴重的可出現甲亢危相、昏迷甚至危及生命。

單純性甲狀腺腫可出現上腔靜脈壓迫綜合征、甲狀腺功能減低等併發症，治療後，若補碘過量，可出現甲亢。

上腔靜脈壓迫綜合征：

1、一種亞急性徵群，真正急性者比較少見。

2、癥狀和體征與受壓時間、受壓程度、受壓部位有關，時間短、受阻程度重，病情也常常嚴重。反之，病情較緩和。

3、主要臨床癥狀有咳嗽、頭痛、頭脹、噁心、視力改變、聲嘶、下咽困難、抽搐、聲音嘶啞等。

甲狀腺功能減低：

1、 即甲減，由於甲狀腺激素的合成，分泌或生物效應不足而引起的一種綜合征。

2、 主要臨床癥狀有四肢無力、內分泌功能減退、低血壓、眩暈、肌性肌無力、體型異常、呼吸異常等。

甲亢：

1、 即甲狀腺功能亢進，由多種原因引起的甲狀腺激素分泌過多所至的一種常見內分泌疾病。

2、 主要臨床癥狀有多食、消瘦、畏熱、多汗、心悸、激動、甲狀腺腫大、眼突、手顫、脛部血管雜音等，嚴重的可出現甲亢危相、昏迷甚至危及生命。

單純性甲狀腺腫可分為地方性和散發性兩種類型。

散發性甲狀腺腫的病因包括：生理性、藥物性、先天性，因散發性甲狀腺腫病因繁多，患者必須在專科醫生的指導下選擇適宜的治療方法，決不能亂投醫、亂服藥。

而地方性甲狀腺腫，主要是由於缺碘所致，因此堅持長期足夠的補碘，就能預防本病的發生：

1.碘化食鹽 食鹽中加入碘化鈉或碘化鉀，濃度為1∶10000或1∶20000偶有1∶50000;或購買加碘鹽，在平時飲食仲便可補充足夠的碘。此方法有效且方便

2.碘化飲水 每10萬升(約2500擔)飲水中加碘化鉀1g，每升水中含碘化鉀10μg。

3.碘油肌內注射或食用 也有良好預防的效果。注射碘油量1歲以下125mg;1～5歲mg;6～10歲mg;10歲以上用量同成人，每次注射1000mg，甲狀腺腫幾乎全部消失。

4.多食含碘豐富飲食 如海藻、海帶、蛤蜊等。

正常人每天最低需要碘約50-100μg，青少年每天最少約需要160-200μg，過多的碘則由尿及糞便排泌。所以補碘不必過多，以免造成浪費。

(一)治療

根據不同病因病情應用不同方法治療：

1.一般治療

(1)多食海帶、紫菜、海鮮類等含碘較豐富的食物;

(2)停服某些致腺腫的藥物;

(3)腺腫較嚴重者可口服甲狀腺粉(片)，以抑制過多的TSH分泌，使甲狀腺回縮。

2. 補充碘製劑 碘缺乏者可口服碘製劑，對中度以上腺腫者，可補充碘製劑。

(1)口服甲狀腺粉(片):當產生膠質性甲狀腺腫時，甲狀腺功能低下應用甲狀腺片20～40mg/d，可使腫大甲狀腺明顯縮小，質地變軟。

(2)口服碘/碘化鉀(復方碘溶液，5%I2 10%KI)：即Lugol液，每天2～3滴，連服2～4周，休息4周後再服2～4周，共6～12個月。或口服碘化鉀每天5mg，連續服4周，休息1個月再繼續服用1個月，直至腺腫消退，尿碘排出正常。口服碘油時有效期較肌注為短，約為肌注有效期的1/5。

(3)碘油肌註：對結節性甲狀腺腫者可用碘油肌注，肌注有效期較長。碘酊局部注射，不僅供給碘，同時可腐蝕軟化甲狀腺組織，使之縮小以免除手術。

需要注意的是，補充碘製劑量不是越多越好，補充過多碘製劑除會造成碘甲亢外，還可致碘過敏或碘中毒。碘過敏常發生在有過敏史者，主要癥狀有皮膚出現蕁麻疹樣皮疹，血管神經性面部四肢水腫、發熱及關節痛等。碘中毒時口咽部常有燒灼感，噁心、嘔吐、腹痛，嚴重者有呼吸困難，若不及時搶救可危及生命。若出現上述病症，應：

(1)立即停葯，多數患兒癥狀可逐漸緩解消失。

(2)用澱粉液洗胃，澱粉可與胃內碘中和，保護胃黏膜，減少毒性。

(3)用1%濃度的硫代硫酸鈉溶液洗胃或靜脈注射。

3.手術 如腺體過大引起壓迫癥狀，或疑有癌變者宜手術治療。術後可能發生甲狀腺功能減低，需服用甲狀腺粉(片)。

適應證：

(1)甲狀腺腫體積太大產生壓迫癥狀者;

(2)經藥物治療無效伴有毒性癥狀影響心臟者;

(3)有惡性變，甲狀腺需部分切除或全切者;

(4)因氣管、食管或喉返神經受壓引起臨床癥狀者;

(5)胸骨後甲狀腺腫;

(6)巨大甲狀藤腫影響生活和工作者;

(7)結節性甲狀膿腫繼發功能亢進者;

4.對20歲以下的瀰漫性單純甲狀腺腫病人可給予小量甲狀腺素葉TSH分泌，緩解甲狀腺的增生和腫大。常用劑量為30—60mg，每日療程。

(二)預後

經積極防治,多數預後良好,但長期TSH增高可演變成毒性甲狀腺腺瘤等併發症。若致病因素仍然存在時，殘留的甲狀腺組織仍可增生。

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