專題討論：顱內鈣化知多少

06-10

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鈣化是顱內最常見的徵象之一，鈣化是顱腦CT和MRI檢查的常見徵象。CT掃描對顱內鈣化的顯示和確定明顯優於MRI檢查。鈣化在CT平掃時呈很高的密度，CT值超過100HU可以確定為鈣化。

　　一、生理性鈣化

　　1.松果體鈣化：顱內最常見的生理性鈣化之一。

　　註：（1）、鈣化的松果體是否偏離中線，明顯偏離中線時應仔細觀察有無早期松果體區腫瘤。

　　（2）、松果體團塊太大，直徑超過10mm時，應懷疑松果體區腫瘤。

　　（3）、10歲以下兒童出現松果體鈣化時，應警惕有松果體區腫瘤存在。

　　2.脈絡膜叢鈣化：

　　主要見於側腦室三角區，鈣化呈圓形或不規則形，多數情況下脈絡膜叢鈣化為雙側對稱性。

　　3.大腦鐮鈣化：

　　多呈沿大腦鐮走行的線狀，也可局部鈣化較著，呈梭形或球形，少數可呈大腦鐮多髮結節狀鈣化。

　　4.基底節鈣化：

　　40歲以上正常人中，顱腦CT掃描時發現基底節鈣化也很正常，通常雙側比較對稱，但也可不對稱，以蒼白球鈣化最為常見。

　　注:如果基底節鈣化出現在30歲以下時，應警惕病理性鈣化，基底節病理性鈣化主要為代謝性或內分泌性疾病所致，應仔細詢問有無癲癇等相關臨床癥狀或進行有關鈣、磷代謝和內分泌方面的臨床生化檢查。

　　5.小腦齒狀和鈣化：意義同基底節鈣化。

　　二、病理性鈣化

　　根據鈣化的形態和分布特點，在分析鈣化原因時可將分為五種情況來考慮：

　　（1）、腦實質內多發、散在、結節樣鈣化是顱內感染性病變鈣化的特點，除感染性疾病外，還應該考慮到結節性硬化。

　　（2）、腦實質內雙側、片狀、瀰漫性鈣化是代謝性疾病和內分泌性疾病顱內鈣化的特點（診斷時還需要考慮生理性鈣化和家族性疾病引起的鈣化，如Fahr』s綜合症、惡病質綜合症等）。

　　（3）、條樣、腦回樣、鐵軌樣、圓點狀鈣化是血管性疾病鈣化的特點，包括動靜脈畸形、腦三叉神經血管瘤病等。

　　（4）、腦腫瘤鈣化：絕大多數表現為腫瘤內部分鈣化，其特點為異常密度或信號的腫瘤背景下有各種形態、程度和範圍的鈣化存在。少數腫瘤可完全鈣化主要見於腦膜瘤。

　　（5）、其他沒有特點的鈣化。

　　Ⅰ、感染性疾病：

　　很少感染性疾病可出現鈣化或痊癒後表現為鈣化。總的來說顱內感染性疾病鈣化的影像學表現特點是腦實質內多發、散在、結節樣鈣化，但也可出現其他形態的鈣化。

　　1.TORCH綜合症：

　　TORCH綜合症實際上是病毒或原蟲感染腦組織引起腦炎。主要發生於胚胎期或分娩過程中，故又稱先天性宮內感染或先天性TORCH 感染。（TORCH是幾種引起腦組織感染致病原英文字頭的縮寫，包括弓形體原蟲和其他感染因素如風疹病毒、巨細胞病毒和皰疹病毒）皰疹病毒是胎兒期腦炎最常見的原因。

　　CT掃描時，TORCH綜合症主要為腦實質內多發散在的結節樣鈣化。

　　巨細胞病毒感染引起的鈣化通常位於腦室周圍；弓形體原蟲感染引起的鈣化長靠外圍，可以散在分布於腦實質；皰疹病毒感染出現鈣化可很晚，於3歲後出現；弓形體感染常常同時引起導水管狹窄。

　　TORCH綜合症應於結節性硬化區別：

　　兩者相似之處包括：臨床均表現有智力障礙；CT均表現為腦實質內多發散在結節樣鈣化；鈣化均可位於雙側側腦室周圍室管膜下。但結節性硬化患者多同時有皮膚皮脂腺瘤存在，或其他部位同時有腫瘤存在，如視網膜錯構瘤、腎臟錯構瘤、肝脾血管瘤等，一般不合併腦發育畸形。

　　2.腦囊蟲病:

　　慢性期腦囊蟲死亡以後，囊液逐漸被吸收，囊蟲被機化，最後出現鈣化，鬧囊蟲病引起的鈣化除符合顱內感染性疾病多發、散在、結節樣鈣化的一般特徵外，鈣化通常較小，較圓，且大小均勻，數目視原囊蟲病灶多少而異，少者單發或僅數個，多者可瀰漫性分布於整個腦實質。

　　3.腦結核病：

　　結核性腦膜炎患者後期，約半數在靠近顱底部鞍區附近出現散在鈣化斑點，這種鈣化灶的發現是其與其他細菌性腦膜炎區別的主要依據。

　　腦內結核瘤早期，中心乾酪樣壞死區可出現斑點狀鈣化，增強掃描時周圍呈環形強化，再加上中心點狀高密度鈣化，構成典型的結核瘤的「靶樣征」，是識別結核瘤的重要證據；晚期，整個結核瘤可出現鈣化，呈結節狀，也可僅其壁部分出現鈣化，呈斷續之環狀或碎之蛋殼狀。

　　4.腦包蟲病

　　腦包蟲病以在腦實質里形成巨大囊腫為特徵，囊壁可出現殼狀鈣化完整或不完整，或囊壁出現結節樣鈣化，囊壁鈣化的出現，有助於與囊壁無鈣化的路內囊性病變區別，如神經上皮囊腫、蛛網膜囊腫。

　　5.腦肺吸蟲病：

　　腦肺吸蟲病晚期，病灶區可出現鈣化，且常為蛋殼樣鈣化，以多發殼樣鈣化聚集在一起最為典型。

　　Ⅱ、代謝性疾病和內分泌性疾病

　　很多代謝性疾病和內分泌性疾病可引起鈣、磷代謝異常，所以可以表現有顱內鈣化，其鈣化特點是雙側、片狀、瀰漫性分布，確定是那一種代謝性疾病和內分泌性疾病，需要臨床有關生化檢查。

　　1.甲狀旁腺功能低下：

　　絕大多數甲狀旁腺功能低下發生在甲狀腺或甲狀旁腺手術後，臨床和體征與低血鉀有關，主要表現有癲癇發作、注意力不集中、記憶和定向障礙、白內障、皮膚粗糙。生化檢查特點：血清鈣降低，血清磷增高。

　　90%以上甲狀旁腺功能低下患者表現有腦實質內多發鈣化，常瀰漫性分布於基底節、丘腦、小腦齒狀核、大腦半球皮層下及皮髓交界區，雙側分布，通常比較對稱，呈斑片狀、條狀、月牙狀或點狀。

　　2.假性或假假性甲狀旁腺功能低下

　　組織對甲狀旁腺激素無反應，導致低鈣血症時稱假性甲狀旁腺功能低下，生化檢查示血鈣降低；假假性甲狀旁腺功能降低，僅腎小管和骨骼對甲狀旁腺激素有反應，臨床化驗檢查血鈣、血磷正常。

　　假性或假假性甲狀旁腺功能低下常發生於兒童和青少年，腦內鈣化與甲狀旁腺功能降低者相似，診斷主要依靠臨床及生化檢查。

　　3.繼發性甲狀旁腺功能亢進：

　　常表現有硬腦膜廣泛鈣化，如大腦鐮、小腦幕等。基底節區及其他腦實質內也可以同時出現鈣化，常較對稱，診斷需要結合臨床，本病主要表現有無力、易疲乏、腎絞痛、腹痛、關節痛、便秘，生化檢查血清鈣升高。

　　4.維生素D中毒：

　　為生素D中毒主要見於長期服用維生素D的嬰幼兒，腦實質內多發鈣化斑片，與其他代謝性疾病所致腦內鈣化一樣，鈣化常呈雙側對稱性分布。

　　Ⅲ、家族性疾病

　　1.結節性硬化：

　　結節性硬化是一種先天性、家族性、遺傳性疾病，臨床表現以皮脂腺瘤、癲癇和智力低下三聯症為特徵

　　病理特點為錯構瘤，可累及全身各個器官，腦部最易受累，所有病例均有腦部受累，而其他臟器受累可有可無，腦部受累最常見的部位是大腦半球；病變常位於腦脊液通路附近，尤其是室間孔附近的室管膜下，病灶可位於腦皮質，病灶呈2—3mm大小之結節狀位於室管膜下的病灶常發生鈣化。CT檢查時本病常以顱內多發鈣化為主要表現，以室管膜下多髮結節狀鈣化為主要特徵性改變。

　　2.特發性家族性腦血管鐵鈣質沉著症

　　也稱對稱性大腦半球鈣化綜合症、特發性對稱性大腦基底節鈣化症、家族性基底節結鈣化和Fahr』s綜合症，臨床上非常少見。CT平掃表現為雙側基底節區對稱性鈣化，呈均質很高密度。輕者鈣化局限於蒼白球、尾狀核、殼核和丘腦；嚴重者大腦半球內皮質下、小腦齒狀核和腦回呈瀰漫性廣泛性鈣化。當影像學檢查發現基底節及鬧內鈣化時，應排除甲狀旁腺功能低下及其他原因所致基底節鈣化的情況下，行家族調查有助於明確Fahr』s病的診斷。

　　3.科克因綜合症：

　　又稱紋狀體小腦鈣化伴白質營養不良-侏儒-視網膜變性-耳聾綜合征、20-三體綜合征、早老症樣綜合征。為罕見的常染色體隱性遺傳性疾病。病理上除腦白質脫髓鞘外，皮質、基底節及小腦有鐵和鈣質沉積。常於20—30歲死亡。CT檢查可見雙側基底節及其他部位鈣化，顱骨和腦膜增厚，腦室和腦溝擴大，腦白質脫髓鞘呈斑點狀或斑片狀，CT掃描呈低密度MR T2WI呈高信號。

　　4.神經纖維瘤病：

　　為源於神經鞘細胞異常導致的多系統損害的常染色體顯性遺傳病。臨床特點：皮膚牛奶、咖啡斑，多在幼年或出生時即可看到。神經纖維瘤病患者大腦半球及小腦半球表面也可鈣化，少數情況下室管膜下及基底節亦可發生鈣化。

　　5.基底細胞痣綜合征

　　又稱Gorlin』s綜合征，本病顱內可發生鈣化，常位於大腦鐮及小腦幕，也可發生於腦實質內。

　　診斷主要結合臨床，臨床特點：

　　（1）、面部及軀幹部皮膚痣，有癌變傾向；

　　（2）、額部隆起，面容特殊；

　　（3）、齒源性下頜骨囊中；

　　（4）、手掌足底角化不良，表現為數毫米直徑的紅斑樣點狀凹陷區；

　　（5）、脊柱側彎後突，肋骨分叉或發育不良，第四掌骨等骨發育不良。

　　Ⅳ、外傷後顱內鈣化

　　外傷後導致顱內鈣化少見，主要見於慢性硬膜下血腫及硬膜外血腫，鈣化多呈條狀或環狀，分布於原血腫部位，結合病史易於診斷。

　　上邊圖為右額頂硬膜下血腫鈣化；下圖為右額硬膜外血腫鈣化。

　　Ⅴ、血管性疾病

　　1.顱內動脈瘤：

　　顱內動脈瘤並不少見，若動脈瘤形成血栓，動脈瘤璧常出現弧形或環形鈣化，這種特殊形態的鈣化是CT平掃時確定診斷的重要徵象，有時動脈瘤內血栓形成部分也可出現小點狀或小片狀鈣化。

　　2.動靜脈畸形（AVM）

　　發生鈣化比較常見，鈣化主要與血栓形成和反覆出血有關，鈣化可呈團塊狀或許多血管條樣鈣化，後者出現時CT平掃即可確定診斷。

　　3.腦三叉神經血管瘤病

　　又稱顱顏面血管瘤病、軟腦膜血管瘤病、Sturge-Weber』s。絕大多數腦三叉神經血管瘤病為散發，無性別差異，很少有家族史，遺傳方式尚不清。

　　CT是診斷本病的有效方法，CT平掃可見腦三叉神經血管瘤病以顱內鈣化為主要為主要表現，典型者鈣化位於頂枕皮質區，偶可涉及額葉比較廣泛，鈣化呈腦回樣、弧帶狀或波浪狀；典型的腦回樣鈣化通常出現在兩歲以後，可伴有同側大腦半球或局部腦萎縮，表現為局部腦溝加深、增寬，蛛網膜下腔擴大，腦裂池擴大，也可表現為顱腔縮小，顱板增厚，增強CT掃描時病變區與周圍可顯示異常強化的血管，表現為病變區腦回樣強化。MR檢查時腦內這些異常血管在T1WI和T2WI上均呈流空低信號，也可因其內有血栓形成而成高信號，鈣化部分T1WI和T2WI上均呈低信號。

　　4.腦梗死

　　腦梗死後出現鈣化很少見，此種鈣化可能與原梗死區合併有出血、動脈硬化或血管炎有關，鈣化可呈點狀、小片狀或不規則狀。

　　Ⅵ、放射治療後顱內鈣化

　　放射治療後患者顱內可出現鈣化，尤容易出現在同時接受化療的患者，鈣化常為於基底節區、半球灰白質交界區、小腦齒狀核等處，患者可同時有放射性腦病的改變。

　　Ⅶ、腫瘤性鈣化

　　任何顱內腫瘤均可出現鈣化，但有些腫瘤鈣化常見，有些腫瘤很少鈣化，所以觀察腫瘤有無鈣化對特定部位腫瘤的定性診斷很有幫助，如：鞍區顱咽管瘤鈣化常見，而鞍區垂體瘤幾乎不會發生鈣化；四腦室室管膜瘤鈣化常見，而四腦室髓母細胞瘤鈣化罕見。確定腫瘤內鈣化的另一個意義在於判斷腫瘤的良惡性，一般來說良性腫瘤容易鈣化，而惡性腫瘤鈣化少見，但也有例外如神經母細胞瘤為惡性腫瘤，但鈣化常見且鈣化顯著，垂體瘤通常為良性腫瘤而不發生鈣化。

　　1、大腦半球鈣化

　　（1）、星形細胞瘤：內發生鈣化說明其生長緩慢，故常見於良性星形細胞瘤（約15%有鈣化）或低度惡性的星形細胞瘤，而惡性星形細胞瘤和膠質母細胞瘤發生鈣化非常少見，但也有鈣化的現象。

　　（2）、少突膠質細胞瘤：

　　發生鈣化的比率可高達90%。鈣化常呈彎曲條狀帶狀或腦回樣，也可呈片狀、團塊狀等，鈣化位於腫瘤中心或邊緣，或中心邊緣同時存在。

　　（3）、節細胞瘤和節細胞膠質瘤

　　節細胞瘤：發生鈣化者不到35%；其特點為鈣化常位於腫瘤囊變區。

　　節細胞膠質瘤：鈣化出現的典型表現為囊周圍壁鈣化。

　　中間圖為節細胞瘤；兩邊為節細胞膠質瘤。

　　（4）、神經母細胞瘤：

　　屬於PNET腫瘤；惡性程度很高，但鈣化常見且鈣化可很顯著，長散在分布於整個腫瘤區，甚至整個腫瘤呈團塊狀鈣化。

　　（5）、室管膜瘤：

　　幕上室管膜瘤鈣化發生率不如幕下多，約佔38%，鈣化分布及形態無特徵性。

　　（6）、腦膜瘤：

　　幕上腦膜瘤中約15%發生鈣化，位於中心者常呈散在結節或斑片狀，位於邊緣者常呈弧線狀，少數腦膜瘤可呈完全鈣化，CT掃描時呈鈣化團塊根據腫瘤位於腦外的特點診斷不難。

　　（7）、脂肪瘤：

　　一般不發生鈣化，位於胼胝體周圍的脂肪瘤偶可見斑點狀、弧線狀或新月狀鈣化，鈣化常發生於大的脂肪瘤，鈣化常位於脂肪瘤的邊緣部分。脂肪瘤在CT和MRI檢查時都容易診斷，CT掃描時呈很低密度，CT值為負值，常在-100HU左右，MR各序列均呈脂肪樣高信號，使用脂肪抑制序列時脂肪瘤呈低信號，胼胝體周圍脂肪瘤常合併胼胝體發育不全。

　　胼胝體發育不全合併脂肪瘤鈣化