【超級診斷】 美女醫師教你如何鑒別診斷血管角化瘤和疣狀血管瘤

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上期的超級診斷欄目投票結果情況是這樣的

上期病例來自於《中華皮膚科雜誌》2016年第9期664頁病例報告《局限性血管角化瘤一例》！

那麼問題來了，有三分之二的人是答錯的！！！這時候就需要出動我們的專家隊伍了，這次邀請到的是中國醫學科學院 北京協和醫學院 皮膚病研究所徐秀蓮主任醫師為我們做詳細解讀。

徐秀蓮

醫學博士，主任醫師，碩士生導師。任職於中國醫學科學院皮膚病醫院/研究所。

從事專業：皮膚性病學臨床和科研工作、皮膚病理診斷。

臨床特長：疑難及少見皮膚病的診斷，疑難病理切片會診，尤其擅長黑素細胞腫瘤、血管性腫瘤等診斷。

研究領域：皮膚黑素瘤和皮膚T細胞淋巴瘤發病機制的分子研究和基因治療研究。

主持的科研項目：主持國家級及省部級科研項目5項，包括 「國家自然科學基金-青年基金」、「教育部高校博士點基金-新教師基金」、「江蘇省自然科學基金」、「協和青年基金」和「中央級公益性科研院所基本科研業務費專項資金」。

發表文章及出版書籍：近年來以第一作者或通訊作者共發表論文50餘篇，科研論著20篇，其中SCI文章12篇；參與編寫專業書籍6部。

出國學習：2010年曾在美國紐約Ackerman Academy of Dermatopathology進修學習皮膚病理。2015年在美國UCSF醫療中心學習皮膚病理。

學術任職：中華醫學會-皮膚性病學分會病理學組委員、南京市醫學會病理學組委員。

專家點評

血管角化瘤臨床分為5型，即肢端型（Mibelli）、陰囊型（Fordyce)、局限型、丘疹型和瀰漫型（Fabry病)。肢端型血管角化瘤好發於四肢遠端，表現為多個暗紅或灰褐色丘疹，表面角化過度，呈疣狀。陰囊型血管角化瘤多見於老年人的陰囊，為單發或多發藍色或紅色丘疹。丘疹型表現為單發或多發的角化性暗紅色或褐色丘疹及結節，好發於下肢。局限型血管角化瘤臨床罕見，表現為群集性丘疹或斑塊，好發於兒童的四肢。瀰漫性軀體血管角皮瘤極為罕見，為性聯隱性遺傳，發病者均為男性，由a-半乳糖苷酶缺乏引起，皮疹多在兒童期發生，為集簇性紅色丘疹，可泛發，一般對稱分布，好發於「泳褲遮蓋區」，患者上肢有特徵性的燒灼感和刺痛，呈陣發性發作；全身皮膚乾燥、無汗，可侵犯腎臟、心腦血管。

所有類型的血管角化瘤組織學改變類同，即真皮乳頭層可見大量擴張充血的毛細血管，上方表皮角化過度及棘層增生肥厚。Fabry病中，血管內皮細胞、周細胞和成纖維細胞的胞漿中可見脂質空泡化。

鑒別診斷：臨床上需要與該病進行鑒別的疾病包括：尋常疣、淋巴管瘤、疣狀痣及其他類型的血管瘤如化膿性肉芽腫等，但該病具有特異性組織學改變，而易於與上述疾病鑒別。

疣狀血管瘤在臨床和病理上難以與局限型血管角化瘤進行鑒別，前者常幼年發病，好發於四肢遠端，早期為暗紅色或藍黑色丘疹，逐漸發生角化，表明粗糙，疣狀，可融合成斑塊或線狀。組織學上表現為角化過度，棘層增厚，呈乳頭瘤樣增生，真皮和皮下組織見大量擴張充血的毛細血管；間質纖維組織增生，伴炎細胞浸潤和含鐵血黃素沉積。臨床上兩者難以區別，但組織學上前者血管的擴張增生累及真皮全層，甚至皮下組織；而後者病變僅局限在真皮乳頭層。

治療：本病一般不能自行消退，治療方法包括：二氧化碳激光、脈衝染料激光、液氮冷凍、微波及外科治療等。

本文病例特點如下：1. 男性患者，18歲，自出生時出現右下肢屈側紅斑、增生及角化。2. 皮膚科檢查：右側小腿及足底可見線狀排列的褐色斑片，表面呈疣狀增生，明顯角化。3. 超聲檢查：顯示實性低回聲團隊，邊界不清晰。4. CDFI顯示：團塊內部未見明顯血液信號，超聲印象：右小腿皮下大片實性低回聲團塊。5. 組織病理：表皮角化過度伴角化不全，棘層增生肥厚呈乳頭瘤樣，真皮乳頭層內可見擴張的毛細血管，外襯一層內皮細胞，腔內充滿紅細胞，瘤體兩側表皮突下延，包繞大部分瘤體。

結合臨床表現、組織學改變及影像學檢查，可診斷為局限性血管角化瘤。

本 期 案 例

患兒男，6歲。就診前1個月，無明顯誘因背部出現散在暗紅色鱗屑性斑丘疹、伴瘙癢，搔抓後破潰、疼痛明顯，在當地醫院按毛囊炎給予治療，皮損無明顯好轉，且出現發熱，最高達40.0 ℃，皮損漸加重，泛發全身。

皮膚科檢查：面部、軀幹、四肢可見廣泛較密集分布的黃豆至蠶豆大小的暗紅斑、斑丘疹、壓之不褪色，部分皮損中央壞死、結痂，少許鱗屑，Auspitz征陰性，皮損以四肢屈側為重，黏膜及掌跖部無皮疹。

實驗室及輔助檢查：病毒全套提示：抗CA16?IgM（+）、抗CMV?IgG（+）、抗RV?IgG（+）；血常規：白細胞總數正常，淋巴細胞比例及計數增高，血細胞沉降率增快，C反應蛋白升高。尿常規、血生化、降鈣素原、免疫全套未見明顯異常，咽拭培養提示正常口腔菌群；腹部肝膽胰脾腎彩超未見明顯異常。

皮損組織病理：角化過度，棘層增厚，局部表皮細胞間及細胞內水腫，並致表皮變性、壞死，較多炎症細胞及紅細胞進入表皮，局部表皮因基底細胞液化變性及炎症細胞浸潤致真表皮界面模糊不清，真皮淺深層血管周圍緻密淋巴細胞及組織細胞浸潤。

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