譯文丨18種腦幹疾病影像表現匯總【影像學院J165】

1.腦幹梗塞

腦幹梗死是致命性的腦缺血事件，常因基底動脈栓塞所致。它通常伴隨著突發的頭暈、眩暈、復視、構音障礙、唇周刺痛、突發的意識障礙、四肢無力和失明。腦穿通動脈的梗塞可導致旁正中腦橋的梗死，旁正中腦橋梗死約佔椎基底動脈梗死的28%。小腦後下動脈的梗塞可導致延髓背外側梗塞（Wallenberg綜合征）。在MRI上，腦梗死表現為T1WI低信號，T2WI高信號，腦梗死的佔位效應一半低於腫瘤性病變，佔位最明顯一般出現於病變的5-7天，DWI有利於小的腦梗死灶的早期觀察。

橫斷位T2WI FLAIR示腦橋右份局限性高信號，橫斷位T1WI呈稍低信號，DWI呈彌散受限，符合急性腦梗死表現

2.白塞氏綜合征

約5%-10%的白塞病累及中樞神經系統。白塞病的典型表現為三聯征，包括反覆出現的口腔潰瘍（口瘡性潰瘍）、生殖器潰瘍、葡萄膜炎。亞洲及東地中海地區更好發此病，遺傳及環境因素，例如微生物感染，被認為導致了白塞病的發生。白塞氏綜合征有時也稱白塞病，白塞病是一類反覆發作的多系統炎症性疾病。中樞神經系統受累主要有兩種形式，即累及實質和不累及實質。實質受累型病理表現為多灶性壞死性病變伴繼發於血管炎的顯著得炎性細胞反應，主要與小靜脈疾病有關。

白塞病患者，橫斷位T2WI FLAIR示腦橋局灶性高信號，T1WI C示累及右側腦橋的病灶環狀強化

3.腦幹腦炎

腦幹腦炎可由大量病毒引起或者是感染後脫髓鞘改變。MRI通常表現為腦幹T1低信號，T2高信號。增強可見到強化。

病毒性腦炎患者，橫斷位T2WI FLAIR示延髓區域異常高信號

4.狼瘡腦炎

系統性紅斑狼瘡是一個多系統自身免疫性疾病，累及多個器官，伴隨多種免疫及臨床表現。其特徵性表現為對細胞核及細胞質抗原的自身抗體反應。皮膚、關節、腎臟、血細胞及神經系統常受累。神經精神癥狀可以表現為明顯的神經及精神障礙，也可表現為輕微的癥狀，如頭痛、情緒障礙、認知功能缺陷。MR成像是評估系統性紅斑狼瘡的一種方式。系統性紅斑狼瘡患者在MRI上可發現大面積腦梗死、皮質萎縮、灰質和/白質多發病灶，最常見的表現是腦白質區出現多發病灶。

腦幹狼瘡腦炎患者，橫斷位、矢狀位及冠狀位T2WI示延髓見異常高信號灶

5.梅毒

隨著艾滋病發病率的增高，梅毒的發病日益增多。中樞性梅毒影像上大體分為腦膜型和實質型。腦膜型可以表現為各種形式的腦膜、腦膜腦炎，也可表現為邊界清晰的腫塊形成。腦實質型表現為血管炎，可累及大的或小的血管。

橫斷位T2WI示腦幹區高信號病灶

6.結核

人類感染結核桿菌的歷史可以追隨到幾千年前。中樞神經系統結核是由牛型結核分枝桿菌引起的肉芽腫。該病主要累及腦及腦膜，引起腦膜炎和結核瘤，但偶爾也可以累及脊髓。臨床癥狀可有頭痛、發熱、神志惡化及癲癇發作。

矢狀位及橫斷位T1WI示一環狀高信號，中心呈低信號，伴病灶周圍水腫

橫斷位T2WI FLAIR示腦幹區混雜信號病灶伴瘤周水腫，橫斷位T1WI C示右側腦橋環狀強化病灶伴其周水腫

7.腦損傷

瀰漫性軸索損傷是腦損傷的一種類型，繼發於旋轉加速/減速創傷。向心力通常由高速運動產生，引起皮-髓質剪切。隨著剪切力的增加，情況越嚴重，腦深部區域進一步受累，最終累及到胼胝體及腦幹。

橫斷位T2WI FLAIR示左側中腦區局灶性高信號

8.腦幹出血

腦幹出血可以由直接損傷導致，例如瀰漫性軸索損傷或橋腦出血。橋腦出血包括繼發於顱內疝的腦幹腹側及旁正中小範圍的出血，出血的機制可能與腦橋穿支動脈的斷裂有關。

矢狀位T1WI示中腦局灶性高信號，橫斷位T2WI FLAIR示呈局灶性高信號

9.浸潤性腦幹星形細胞瘤

星形細胞瘤通常位於腦的某些區域，在成人，浸潤型星形細胞瘤通常位於大腦半球（75%），在兒童，浸潤型星形細胞瘤通常位於腦幹，毛細胞型星形細胞瘤通常位於小腦。浸潤性星形細胞瘤通常侵犯腦幹，但導致其破壞，它可以發生惡性轉化。

橫斷位T2WI及FLAIR示腦橋高信號腫塊，橫斷位及矢狀位T1WI C示一膨脹性腫塊累及腦橋並向中腦和延髓延伸，增強未見強化

10.轉移瘤

橫斷位T1WI C示腦橋結節狀強化灶

11.毛細胞型星形細胞瘤

毛細胞型星形細胞瘤是兒童患者最常見的神經膠質腫瘤，也是最常見累及小腦的腫瘤。

值得一提的是該腫瘤有良性的生物行為，10年生存率達94%，大部分發生於20歲以前患者。小腦、視神經、視交叉及下丘腦是最常見的發病部位，但是該腫瘤也可發生於大腦半球、腦室及腦幹。MRI通常表現為囊性腫塊伴壁結節強化，有時候也表現為實性腫塊無瘤周水腫，在腦幹，其通常累及中腦及延髓，而浸潤型膠質瘤通常累及腦橋。

病例1

橫斷位T1WI示一低信號腫塊累及腦橋延髓交界區，T2WI及FLAIR呈高信號；橫斷位、冠狀位、矢狀位T1WI C示片狀、不規則形強化

病例2

矢狀位及橫斷位T1WI示中腦及腦橋上部見一囊性腫塊伴壁結節

12腦橋中央髓鞘溶解症（CPM）

、滲透性髓鞘溶解症（OM）

滲透性髓鞘溶解症為脫髓鞘障礙，見於長期飲酒、營養不良及電解質異常患者（包括兒童）。此類疾病的發生常與快速糾正低血鈉相關。許多患者可無癥狀，一些表現為四肢麻痹、假性球麻痹、急性精神狀態改變。典型的腦橋病變位於中央區。T2WI上可見腦橋基底部高信號灶，治療可改善。

補充（來源網路）：中樞髓鞘溶解症是一種發生在中樞的特殊脫髓鞘病。根據發生部位的不同，分為腦橋中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）和腦橋外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis，EPM）。當CPM與EPM同時存在時，被稱為滲透性髓鞘溶解症（OM）。

橫斷位T2WI及FLAIR示腦橋區高信號灶，DWI示明顯彌散受限

13.LEIGH』S病

累及中腦導水管周圍腦灰質的異常信號的鑒別診斷包括雷氏病和Wernicke-Korsakoff綜合征。雷氏病是一種線粒體腦肌病，為常染色體隱性遺傳性疾病，它也被稱為亞急性壞死性腦脊髓病。該疾病在嬰兒早期出現，預後差。在MRI上異常信號灶位於基底節區，丘腦，腦幹，小腦白質，小腦皮層和腦白質區。

橫斷位T1WI示中腦導水管周圍腦灰質區呈低信號，橫斷位T2WI及FLAIR呈高信號

14.多發性硬化

多發性硬化（MS）的臨床特徵是神經功能障礙的緩解與惡化。起病因素包括感染，創傷，懷孕，情感壓力和過敏反應。臨床上確診為MS的患者中有70％?95％的患者有MRI異常表現，MRI的發現已經成為診斷MS的一個重要因素。MS累及腦幹及脊髓通常見於年輕患者。在屍檢中，MS病灶通常散在分布於大腦、腦幹、脊髓及腦灰白質中。

橫斷位T1WI示腦橋右前方小低信號灶，橫斷位T2WI及矢狀位、橫斷位T2WI FLAIR示病灶呈高信號，橫斷位T1WI抑脂後增強示病灶輕微強化，DWI示彌散受限

15.進行性多灶性白質性腦病（PML）

PML是一種脫髓鞘病變，由乳頭多瘤空泡病毒（JCV）所致。JCV感染少突膠質細胞，導致細胞溶解破壞，從而導致脫髓鞘。艾滋病感染患者，出現皮層下白質病變，出現PML的可能性較其他艾滋病相關的感染更大。臨床上，該病呈進展性，一般在出現臨床癥狀後9個月死亡。CT表現為頂枕區及額部腦白質區低密度灶，也可表現為後顱窩病變。PML可以

累及深部腦灰質的有髓神經纖維。PML可能難以區分與艾滋病相關的脫髓鞘。艾滋病相關腦白質病變更瀰漫且位於腦室周圍，而PML是更易多發，皮層下更好發。

橫斷位T2WI FLAIR示右側橋臂高信號灶

16.放射性改變

放射性腦損傷可分為早期延遲放射損傷和晚期放射損傷。早期延遲放射性損傷通常發生於放療後第二個月，6周內好轉，在MRI上有一過性的T1WI低信號，T2WI高信號。晚期放射性損傷發生於放療後1到10年。腦白質的改變可瀰漫，也可局限。增強可見強化及腫瘤佔位效應。

矢狀位T1WI示腦橋腫脹，注意因為之前的放療使得高信號的脂肪信號代替了骨髓信號

T2WI示腦橋高信號病灶周圍伴隨高信號水腫

矢狀位T1WI C示橢圓形環狀強化灶累及腦橋

17.海綿狀血管瘤

血管畸形有四種類型，動靜脈畸形，海綿狀血管瘤，毛細血管擴張和靜脈發育性異常。實質性海綿狀血管瘤MRI典型的表現為爆米花樣、邊界清晰、輪廓規整的複雜病變，中心區域由信號混雜灶組成，代表不同階段的出血，其周見低信號環環繞，代表含鐵血黃素沉積。

橫斷位T1WI示腦橋混雜，稍高信號病灶，橫斷位及冠狀位T2WI示腦橋高信號病灶，中心呈低信號，邊緣見低信號環

18.動靜脈畸形

原發性腦內動靜脈畸形非常罕見，在以往的文獻中僅報道過 7 例。一般認為這是一種先天性疾病，但在 30 或 40 歲之前很少發病。隨著影像技術的改進和人們體檢次數的增加，越來越多的原發性病例被發現，且與常規認為的動靜脈畸形發生在圍產期或產前期的觀念不符。或者可以這麼說，這種現象在出生前表現為特殊的形態，出生後發展為病灶。

推薦閱讀：