免疫相關性皮膚病的臨床及病理學表現

一、紅斑狼瘡

皮膚型紅斑狼瘡的分類：

1.急性皮膚型紅斑狼瘡（ACLE）；

2.亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）；

3.慢性皮膚型紅斑狼瘡（CCLE）--盤狀紅斑狼瘡（DLE）（局限性/播散性/肥厚型）、腫脹型紅斑狼瘡、狼瘡脂膜炎、凍瘡樣狼瘡；

4.其他變種—大皰性SLE、Rowell綜合症。

1.盤狀紅斑狼瘡（DLE）盤狀損害是紅斑狼瘡最普遍的皮膚表現之一，常見於面部、頭皮和耳部，也常出現在粘膜表面（唇、鼻、結膜、生殖器），5%-10%最後發展成診斷明確的SLE，有播散性盤狀損害的患者發展成SLE的風險性較高。DLE皮損：境界清楚之紫紅色斑塊，表面可有角化粘著性鱗屑，不易揭下，揭下後可見鱗屑下方有角栓，常伴有色素減退。肥厚型DLE：過度角化皮損常突起於手臂伸側，特徵性的盤狀損害表面或邊緣覆有厚痂。DLE粘膜受累：最常見於下唇，可為紅斑和糜爛，經久不愈，有時類似扁平苔癬。DLE併發症：瘢痕、永久性脫髮、發展為SLE。

2.深在性紅斑狼瘡/狼瘡脂膜炎好發於面部、上臂、臀部及股部，表現為皮下結節和斑塊，炎症浸潤以皮下脂肪為主，部分發展為SLE，部分痊癒。

3.腫脹型紅斑狼瘡有典型的硬結和紅斑損害，但沒有鱗屑和毛囊角栓，伴發SLE的比例很低。

4.凍瘡樣狼瘡多發生於足趾、手指，寒冷氣候引發引發或加重，暗紅色或紫紅色的丘疹和斑塊。

5.亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）有環形紅斑型和丘疹鱗屑病兩個類型；內臟損害較輕，介於DLE和SLE之間，抗Ro（SSA）和抗La（SSB）抗體是標記抗體。

6.急性皮膚型紅斑狼瘡（ACLE）雙側面頰「蝶形紅斑」是急性皮膚型紅斑狼瘡的典型損害，多在日光暴露後出現，消退後沒有瘢痕，可留有色素沉著，與SLE相關性高。

7.系統性紅斑狼瘡（SLE）特異性皮疹：蝶形紅斑、盤狀紅斑、狼瘡發。非特異性皮疹：多形性紅斑、紫癜、水泡、血管炎、脫髮、雷諾現象、口腔潰瘍。

8.紅斑狼瘡皮膚表現特點：DLE—皮損較持久，較難治療，往往遺留不可逆損害（萎縮、色素變化、脫髮等）；SCLE—皮損呈反覆發生，幾乎無不可逆損害；SLE—皮損常為一過性，表現多樣化；LEP—有腫脹、萎縮過程。

9.紅斑狼瘡的組織病理學：在皮膚病理學分類上歸於「伴有界面改變的淺深層血管周圍炎」儘管在DLE的不同階段，其組織病理各有區別，以下三點是診斷DLE的基本要點：1.基底細胞液化變形；2.淺層和深層血管和附屬器周圍淋巴細胞浸潤；3.真皮膠原間黏蛋白沉積。

二、皮肌炎（DM）

皮肌炎的分型：

1.成人多發性肌炎；

2.成人皮肌炎；

3.惡性腫瘤伴發皮肌炎；

4.皮肌炎與其它結締組織病重疊；

5.兒童皮肌炎；

6.無肌病性皮肌炎。

DM特徵性皮膚表現：雙側上眼瞼紫紅色浮腫性紅斑。

DM特徵性皮疹：Gottron』s丘疹指（趾）關節伸側紫紅色丘疹，後期丘疹中心可出現萎縮，輕度凹陷。面部玫瑰痤瘡樣皮疹、光暴露區紅斑、皮膚異色征；毛細血管擴張，色素脫失，色素沉著，和淺表萎縮；常發生於肩背部、臀部、V字區。

DM的組織病理學：與紅斑狼瘡病理改變相似：基底細胞液化變性；真皮膠原束間黏蛋白沉積；真皮淺層淋巴細胞浸潤。

三、硬皮病

硬皮病分類：

局限性硬皮病—斑狀硬皮病、帶狀硬皮病（包括刀砍狀硬皮病）；

斑狀硬皮病：三種類型：點滴狀硬皮病、斑狀硬皮病、泛發性斑狀硬皮病；

帶狀硬皮病：往往單側分布，與神經走行一致；基本為單發。病變可深及皮下組織及筋膜，甚至骨膜；早期即硬化，不同程度影響肢體功能，特別是當皮損累及關節時，下肢病變可伴有隱性脊柱裂。

系統性硬皮病—肢端硬皮病（包括CREST綜合征）、瀰漫性硬皮病。

瀰漫性：累及皮膚和內臟多系統多器官，進展迅速，全身皮膚和內臟（呼吸道、消化道、心臟、腎臟等廣泛硬化）預後差；

肢端型（包括CREST綜合征）。硬皮病的組織病理學：真皮膠原增厚，均質化；散在淋巴細胞浸潤；汗腺相對上移。

四、銀屑病

銀屑病臨床分型：尋常型、膿皰型、紅皮病、關節型

尋常型銀屑病：分為點滴型和斑塊型；好發於頭皮，腰骶部，四肢伸側，龜頭；基本損害為紅色丘疹，斑塊，上覆銀白色鱗屑；特徵性：蠟滴現象、薄膜現象、點狀出血、同形反應。

點滴型銀屑病：好發於青少年；多因溶血性鏈球菌感染誘發；多發紅色丘疹，斑丘疹，上覆鱗屑；

銀屑病甲改變：頂針狀、油滴狀、全甲受累、甲床受累伴指甲脫失；

膿皰型銀屑病：基本損害：無菌性小膿皰；

紅皮病型：皮疹廣泛，累及全身，皮膚潮紅、腫脹，脫屑明顯；可伴有發熱、關節疼痛、全身淺表淋巴結腫大等全身癥狀；皮疹消退後可出現尋常型銀屑病表現；

關節病型銀屑病：急性銀屑病關節炎，單關節受累，龜頭有皮疹；

銀屑病的組織病理學：表皮角質形成細胞的增殖加速，有絲分裂周期縮短為37.5小時，表皮更替時間縮短為3-4天；角化不全，moro膿瘍；表皮銀屑病樣增生，顆粒層減少或消失；真皮乳頭上延，血管擴張。

五、皮膚血管炎

一組由於血管壁炎症細胞浸潤，血管壁破壞導致血管阻塞，組織供血不足的疾病；可以單純發生於皮膚，系統性血管炎或多系統疾病的皮膚表現；皮疹直觀、多樣；紫癜、水皰、血皰、膿皰、風團、結節；壞死、潰瘍；一般呈圓形或類圓形；疼痛或癢感。

皮膚病理在血管炎診斷中非常重要：

血管炎的基本組織病理學改變是：血管壁變形和壞死，血管壁炎症細胞浸潤；

對血管炎的分類按照：

1.血管壁浸潤細胞類型：嗜中性粒細胞/淋巴細胞/組織細胞；

2.受累皮膚血管大小。

Wegener肉芽腫病綜合征：泛發性系統性中等大及小血管壞死性血管炎；上下呼吸道壞死性肉芽腫；局灶性結節、潰瘍、瘀斑壞死性腎小球腎炎、45%左右出現皮膚損害；瘀斑、結節、潰瘍。

演講：北京大學人民醫院皮膚科丁曉嵐

整理：青島市中心醫院高珊

來源：中國風濕病公眾論壇