疾病每日一讀：皮膚科—白癜風

診斷依據—對照分析以下癥狀：

家族史，暴露部位多發，摩擦部位多發，日晒後加重，色素脫失斑，患處毛髮發白，多形皮損，邊緣清晰，邊緣擴延，大小不等，表面光滑，病灶融合，進行性加重，瀰漫性分布，全身性分布，散在分布，地圖狀，患處無不適，患處瘙癢，患處疼痛。

概述：

白癜風是一種常見的色素脫失性皮膚黏膜疾病，膚色深的人群比膚色淺的患病率高，我國人群患病率約0.1%～2%。 白癜風為一種常見的後天性色素脫失的皮膚病，是由於皮膚和毛囊的黑素細胞內酪氨酸酶系統的功能減退或喪失而引起。

病因：

目前尚不完全清楚，有以下幾種學說：

(一)自身免疫學說依據有： ①約50%～80%患者血清中存在抗黑素細胞自身抗體，特別是活動期及家族史陽性患者抗體陽性率較高，其滴度與病情成正比； ②患者常伴發其他自身免疫性疾病(如甲狀腺疾病、糖尿病、惡性貧血等)或在血清中檢測到自身抗體(如抗甲狀腺球蛋白、抗胃壁細胞、抗平滑肌及抗腎上腺組織的器官特異性抗體)，自身免疫性疾病患者白癜風發生率較一般人群高10～15倍； ③患者皮損的組織病理改變顯示活動期白斑邊緣CD3 + 、CD4 + 、CD8 + T細胞明顯增加，提示T淋巴細胞在發病中可能起重要作用； ④將活動期患者血清中提取的IgG加入培養基中，能引起補體介導的黑素細胞破壞；將正常人皮膚移植到裸鼠，注射白癜風患者血IgG可使移植的皮膚出現白斑；⑤部分患者系統或局部使用糖皮質激素有效。

(二)黑素細胞自毀學說： 有學者認為本病好發於暴露及色素加深的部位，這些部位表皮黑素細胞功能亢進，促使其耗損而早期衰退，並可能是由於黑素細胞合成黑素的中間產物(如多巴，5，6-二羥吲哚等)過量或積聚所致。對苯二酚、苯酚、丁基酸或兒茶酚胺等對正常黑素細胞有損傷作用，因此由於職業等因素接觸或吸收上述化學物質亦可誘發白癜風。

(三)神經化學因子學說： 臨床觀察表明神經精神因素與白癜風的發生密切相關，據估計約2/3的患者發病或加重與精神創傷、過度勞累、焦慮有關。有些白癜風皮損對稱或沿神經節段分布，可能與黑素細胞周圍的神經遞質(如去甲腎上腺素)增加使黑素細胞損傷或抑制黑素形成有關。

(四)遺傳學說： 本病有遺傳背景，可能是伴有不同外顯率的常染色體顯性遺傳性皮膚病。白癜風患者親屬的患病率國內報道為4.9%～15.6%，國外報道為18.75%～38%。 此外尚有酪氨酸與銅離子相對缺乏、角質形成細胞功能異常等學說。 綜上所述，白癜風的發生可能是具有遺傳素質的個體在多種內外因素的激發下，誘導了免疫功能異常、神經精神及內分泌代謝異常等，從而導致酪氨酸酶系統抑制或黑素細胞的破壞，最終引起皮膚色素脫失。 本病有明顯的遺傳傾向，但病因不明。自身免疫學說認為白癜風是一種自身免疫反應，常伴發Hashimoto甲狀腺炎、惡性貧血、潰瘍性結腸炎和類風濕性關節炎等。

臨床表現：

白癜風多後天發生，任何年齡均可發病，無明顯性別差異。可發生於任何部位，但以暴露及摩擦損傷部位(如顏面部、頸部、手背、腕部、前臂及腰骶部等)多見，口唇、陰唇、龜頭、包皮內側黏膜等亦可累及，部分患者皮損沿神經節段單側分布，少數患者泛發全身。典型皮損為色素完全脫失斑，大小不等、數目不定、形態各異，中央可見散在的色素島；皮損上的毛髮也可變白。進展期正常皮膚受到機械性刺激(如壓力、摩擦，燒傷、外傷等)可發生同形反應；穩定期皮損停止發展，邊緣可出現色素增加。一般無自覺癥狀。病程慢性遷延，有時可自行好轉或消退；部分患者春末夏初病情發展加重，冬季緩解。 根據皮損範圍和分布可將本病分為：

(一)局限型：皮損局限於一個部位，又可分為： ①節段型：皮損按皮節分布； ②黏膜型：僅累及黏膜。

(二)泛髮型：最常見，表現為皮損廣泛分布於體表，可分為： ①尋常型：皮損散在分布於體表多處； ②面肢端型：皮損分布於面部和肢體遠端； ③混合型：上述幾型不同組合而成，如面肢端型+節段型等。

(三)全身型：全身皮膚完全或幾乎完全受累，亦可有毛髮變白。

輔助檢查：

活動期皮損內黑素細胞密度降低，周圍黑素細胞異常增大；後期脫色皮損內無黑素細胞。

診斷：

白癜風診斷標準：皮損可發生於任何部位，但以指背、腕、前臂、面、頸、生殖器附近為多，皮損色素脫失處呈乳白色，掌跖及黏膜很少累及。白斑面積可大可小，大者可泛及全身。一般可以分為三種類型：

(一)炎症型：皮損大小不等，邊緣不規則，白斑與正常皮膚界限不明顯，周邊無色素沉著，分布無規律，鏡下可見到遊走性真皮細胞，此類對光化療法及皮質激素療法效果最好。

(二)神經型：白斑境界清楚，邊緣明顯色素沉著，多為單側性，可沿皮神經分布，顯微鏡下可見到神經纖維末梢嵌入白斑與交界處的黑色素顆粒內，對光化療法的效果次之。

(三)自體免疫型：皮損境界清楚，呈不規則的細小白斑，分布於眼周、四肢遠端，對稱分布，伴有甲亢、惡性貧血、斑禿、糖尿病等自體免疫疾病。應用皮質激素效果顯著。亦有人主張依據皮損的大小、範圍、分布等特點，分為限局性、泛髮型、全身型。還有人主張不必分型。

鑒別診斷：

需與單純糠疹、花斑癬、貧血痣、無色素痣、炎症後色素減退等進行鑒別。

(一)貧血痣：為先天性白斑，多在出生時即可已存在，摩擦局部周圍皮膚充血發紅而白斑處不發紅，因此白斑更趨明顯。以玻片壓之，貧血痣與周圍變白的皮膚不易區別。

(二)花斑癬：損害發生於頸部，軀幹和上肢等處，為淡白色圓形或卵圓形斑，表面有細小鱗屑，有時伴有褐色斑，皮屑直接鏡檢可找到真菌。

(三)白色糠疹：多發於兒童面部。圓形或卵圓形淺白色斑片，上覆少量細小鱗屑，多無自覺癥狀。

(四)斑駁病：損害在出生時既已存在，經久不變，邊緣罕有色素沉著過度的現象，而白斑中央可有色素沉著過度性小島，額中部常有白斑與白髮。

(五)白化病：是由於酪氨酸酶的遺傳缺陷所致的先天性疾病。患者的毛髮，眼及皮膚缺乏色素，皮膚呈乳白色或粉紅色，易晒傷，毛髮為淡黃色細絲狀，瞳孔呈紅色，虹膜呈粉紅色或淡蘭色。畏光、流淚等癥狀常見。

(六)離心性後天性白斑：又稱暈痣，可能是白癜風的一型，有時和白癜風同時發生。好發於軀幹，是以斑點狀色痣為中心的圓形、橢圓形色素減退斑。中央痣可退色而遺留淡紅色小丘疹或扁平，最後消退。隨後一些白暈也消退，偶見白斑持續很久或繼續擴大。

治療：

本病治療比較困難，雖然治療方法很多，但療效多不滿意，一般採用綜合療法，且療程至少3個月。皮損面積小、發生在曝光部位、病程短者治療效果較好。

(一)局部治療： 1．外用藥：可選擇皮質類固醇激素製劑，如適確的軟膏，每日1次外塗；鹽酸氮芥10mg加入95%酒精50ml外塗，每日2次；補骨酯素及其衍生物如8-MOP溶液、復方補骨酯酊等外塗，每日1次。 2．光化學療法：口服8-MOP ，0.6mg/kg，2h後照射UVA，照射時間應根據最小紅斑量而定，適用於皮損泛發的成年人。 3．局部注射皮質類固醇激素，適用於小片損害者，如去炎舒松A混懸液或氫化潑尼松混懸液，每周1次。 4．表皮移植術：適用於小面積非進展期、無瘢痕體質者。

(二)全身治療： 1．口服皮質類固醇激素，適用於大面積皮損進展期患者，如潑尼松，10mg，每日2-3次，連服2-3月，視皮損變化逐漸減量，每3-4周減5mg，維持半年左右。如服2個月無效停止治療。 2．補充微量元素如金施爾康、中藥如白癜風丸等。

(三)手術治療： 1．自身皮片移植：分層皮片、鑽孔移植或微型移植。由於受皮區與供皮部位都可損傷至真皮，難以避免產生疤痕，故應用本法應權衡利弊。 2．表皮移植術：目前多用負壓起皰法或液氮冷凍起皰法。對穩定期的白癜風病人，在嚴格的無菌條件下，將受皮部白斑的水皰除去，把供皮區水皰頂小心地剪下貼在匍行剝脫的創面上。妥為固定，就可使黑素細胞植入白斑部位本法簡便易行，而且不會產生瘢痕，但不宜用於進行期白癜風。 3．帶黑素細胞表皮培養片及培養的黑素細胞移植：可用於各型穩定期白癜風，是較為理想的方法。但本法設備條件要求高，尚處於試驗階段。 4．白斑處進行表皮磨消術，然後每日塗布5％氟尿嘧啶霜。1月內出現色素沉著。

(四)其它療法： 1．汞白癜風洗劑：75%酒精95ml加甘油5ml混勻外蘸等量白降汞、硫磺粉搽白斑處，每日2次，一般2-3月見效。 2．復方氮芥酊：鹽酸氮芥50mg，非那根50mg，甘油5ml溶於95酒精100ml中，每日2次外塗。 3．銅製劑：0.5%硫酸銅液10滴，放於水或牛乳中飯後服用，每日3次(兒童酌減)。或用0.5%硫酸銅溶液於白斑區每日電離子透入。 4．阿托品局部注射。 5．5%二羥基丙酮重複外用，直至形成與正常皮膚相似的色素。一般停葯2-3天開始褪色，2周後色素完全消退。 6．復方苯酚液(95%酒精10ml，甘油10ml，晶體酚80g，地塞米松10mg，達可羅寧1g)少量均勻地塗擦白斑區，1周後第2次塗藥，以後半月塗藥1次。 7．CO2激光白斑處點狀燒灼，每兩個點縱橫相距0.5cm左右，據表皮不同厚度約需0.5-3秒。3月後若色素島間皮損較大不易融合，在其間再次治療。 8．人工色素：白斑處皮內注射1%黃色素，或用新鮮核桃皮取汁外塗，外塗硝酸銀溶液、高錳酸鉀溶液等。 9．自血療法：抽取自身靜脈血0.5-1ml立即分點注入白斑皮內，每周1次，10次為1療程。 10．脫色療法：為使久治不愈的白斑邊緣著色過深的皮膚變淡或消除泛發白斑中之皮島，達到某種美容上的需要，常用氫醌單苯醚霜等脫色劑。 11．同時應指導患者注意勞逸結合，保持心情舒暢，積極配合治療。平時儘可能少吃或不吃維生素C，多進食豆類及其製品和一些黑色食物如黑米、黑豆等。注意室外鍛煉身體，適度接受日光浴但要避免強光暴晒。進行期慎用刺激性藥物，以防損傷皮膚，避免機械性摩擦，衣服宜寬大適身等。

併發症：

在晚發者中可能合併其他自身免疫病，也可並發其他皮膚病，如圓形脫髮、遺傳過敏性皮炎、銀屑病和扁平苔蘚等。

預後預防：

本病偶見自愈，但愈後易複發。病期短、損害小者較易治療，而泛發性大片狀損害及節段性分布特別是肢端型者及病程長者較為困難。在目前尚無特效藥物的情況下，爭取早期治療，採用內服，外用，中西醫結合綜合療法，堅持2-3療程以上較長時間，才能取得較好效果。

中醫概述：

氣血不和，血不能營養肌膚；日久肝氣橫逆而犯脾，出現肝脾不和，風濕阻於絡脈；肝腎同源，肝虧腎虛，衛榮無暢達之機，皮毛腠理失養而致病。

辯證綱目：

中醫認為肺主氣，主白色，白斑是由於氣血不足使肌膚不得營養而變白，是肺氣不足的表現，多屬於虛證。另一類屬於經絡受瘀血，痰濕所阻，氣血不能達到肌膚，從而發白，或因風邪搏於肌膚而發白，屬於實證。臨床上據證辨為以下幾型：

(一)氣血不和：白斑色淡，邊緣模糊，發展緩慢。兼見神疲乏力，面色晄白，手足不溫，舌淡潤，脈細。

(二)濕熱：白斑粉紅，邊界截然，起病急，蔓延快，多分布在面部及五官周圍，白斑出現前常有明顯疼癢，或有皮膚過敏史。兼見肢體睏倦、頭重、納呆，苔膩，脈濡或滑。

(三)肝鬱氣滯：白斑無固定好發部位，色澤時暗時明，皮損發展較慢，常隨情感變化而加劇，多見於女性，多伴有胸脅脹滿，性急易怒，月經不調等，苔薄潤，脈多弦細。

(四)肝腎不足：白斑邊界截然，脫色明顯，斑內毛髮亦多變白，局限或泛發，療程長。兼可見頭昏，耳鳴，腰膝酸軟，舌淡或紅，苔少，脈細弱。

(五)脾腎陽虛：白斑呈慢性進行性發展，病程遷延，患部皮膚呈純白色，而內緣色素反而加深，白斑內毛髮亦多變白，皮膚溫度偏低，似有夏輕冬重傾向。兼見形寒肢冷，腰痛腿軟，頭昏，眼花，氣短，無力，便溏溲清，舌淡而胖嫩，脈沉細無力。

(六)經絡阻滯：白斑多局限而不對稱，邊界截然，斑內毛髮變白，發展緩慢，色紫暗或瘀點，或舌脈怒張，苔薄。

中醫治療：

(一)辨證選方： 可選用活血祛風、疏肝理氣之藥物。 1．桃紅飲合柴胡疏肝湯加減：蒲黃、五靈脂、丹參、紅花、桃仁、赤白芍、香附、炒荊芥、防風、枳殼各10g，蟬衣、柴胡各5g。此方適用於肝鬱氣滯型。 2．白駁丸：紫草、真降香、重樓、白葯子、白薇、紅花、桃仁、何首烏各45g，海螵蛸、甘草各30g，蒼朮、膽草各21g，白蒺藜45g。此方適用於經絡阻滯型。 3．白蝕方：全當歸、鬱金、白芍各9g，八月札15-30g，益母草12-16g，白蒺藜12-18g，蒼耳草12-15g，朱茯苓9-12g，靈磁石(或自然銅)30g。此方適用於氣血不和型。 4．白斑烏黑湯：沙苑子、女貞子、黑芝麻、白蒺藜各15g，覆盆子、枸杞子、赤芍、白芍、川芎、首烏、當歸、地黃各10g。此方適用於肝腎不足型。 5．玄機湯：紫草、劉寄奴、丹皮、威靈仙各25g，草河車、丹參、浮萍草各50g，琥珀、地龍、土鱉蟲各10g，川芎15g。此方適用於濕熱型。 6．黑芝麻、何首烏各15-30g，生熟地、沙苑子、桑椹子、補骨脂各12g，紅花、赤芍、紫草各6g。此方適用於脾腎陽虛型。

(二)中成藥 白蝕丸、白靈片及酊、白癜風膠囊及超效白癜風膠囊等。

(三)針灸 1．梅花針療法：用梅花針(或七星針)在患處按順序敲打，敲打面要略大於白癜風皮損面，敲打程度以有組織液或血液滲出為妥，每5-7天敲打1次。可用於小面積白斑的治療。 2．耳針療法：主穴：肺、神門、肝、腎、枕。配穴：內分泌、皮質下。單耳埋針，雙耳交替進行。耳針能調整機體的神經、內分泌免疫功能，從而發揮其治療作用。 3．針灸療法：用針刺和艾灸的方法治療，取穴：一組為俠白、白癜風穴；二組為風池、曲池、合谷、氣海、血海、足三里、三陰交穴；三組為肺俞、心俞、膈俞、肝俞、脾俞、胃俞、三陰交穴，兩側交替使用，每周治療2次。灸法：將艾條點燃，對準患處，由外向內一圈圈縮小，將白斑灸至深紅色或近常膚色。每日1次，連灸7-8日。後灸至高度充血，每日1-2次至與正常膚色同，再灸3-5次，以鞏固療效。

(四)其它療法： 1．外治 (1)復方補骨脂酊：補骨脂1000g，菟絲子300g，共研粉後浸入75%酒精4000ml內，浸泡7天過濾，取液外用。 (2)白斑酊：赤霉素1g，補骨脂200g，白鮮皮、骨碎補各100g，白蒺藜50g，斑蝥10g，菟絲子150g，二甲基亞碸430ml，75%酒精適量，製成570ml的液體。 (3)三季紅酊：三季紅(即夾竹桃)200g，浸入75%酒精800ml內，浸泡7天過濾，取液外用。 (4)白癜風酊：補骨脂100g，枯礬75g，硝酸鉀75g，水銀50g，硫黃適量，95%酒精1000ml。 (5)復方烏梅酊：烏梅60%，補骨脂30%，毛薑10%，放人80-85%酒精中，藥物與酒精的比例為1:3。 (6)鰻脂療法：取活鰻1500-2500g，洗凈切成小塊，文火煉製，便油慢慢熬出，魚渣漸成焦黃，繼之焦黑即停火，冷卻後取上油脂備用。 (7)復方密陀僧散：雄黃、硫黃、密陀僧、黃丹、生南星各等量共研為細末，用生薑醮粉外搽。2. 氣功療法：氣功可使人體內部氣血逐漸加強，推動了氣血在某一經絡上的運行，血行而瘀去，從而消除了經絡阻滯，氣功又能加強副交感神經的興奮性，降低交感神經活動，達到調整植物神經系統的功能。同時也能調整內分泌功能的紊亂，對白殿風有一定的療效。 3. 音樂電按摩加藥物導入法：用音樂電按摩可使患部神經反射活動加強，有益於局部營養供給，同時可以把藥物離子導人體內。導入藥劑用1%-2%硫酸銅，1%-2%硫酸鋅，菟絲草液或白癜風液等。 4. 飲食療法：白癜風患者應多食富含酪氨酸與礦物質的食物，如瘦肉、蛋類、動物內臟(肝、腎等)、牛奶、新鮮蔬菜、各種豆類製品、花生、黑芝麻和核桃等硬殼果類，以及某些黑色植物如黑豆、黑米，以及葡萄乾和牡蠣、田螺等貝類食物。對於富含維生素C的食物應盡量不吃或少吃，如鮮橘、柚子、鮮棗、山楂、櫻桃、獼猴桃、草莓、楊梅等。過酸和過辣的食物也要加以注意。

中西醫結合：

現在已知白癜風是由於酪氨酸--酩氨酸酶系統障礙，致使黑色素不能生成。長波紫外線照射能抑製表皮內巰基及黑素緊張素、激活酪氨酸酶活性，從而恢復或加速黑色素的生成轉移而使病處恢複色素。中藥白芷、補骨脂、獨活、蒼朮、虎杖、茜草根、決明子、沙參、麥冬等均有光感作用，可用於白癜風的治療。目前光敏性中藥配合長波紫外線照射的中藥光化學治療白癜風的研究，為中西醫結合治療本病開闢了一條新的途徑。另外虛證論及血瘀論病機的研究如免疫學觀察，微循環觀察及血液物化特性測定等也為白癜風的辨證施治提供了理論基礎與指導。

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