皮科寶典丨皮膚疾病的分布及其機制淺析

06-08

▲ 面部基底細胞癌（左）及鱗狀細胞癌（右）的分布

▲▲上面四圖展示了部分常見皮膚疾病和皮損分布，這些分布特點是極具臨床診斷價值的線索，不過也要注意疾病的複雜性，這體現在：

皮損本身可多部位發生

皮損分布範圍可能更廣泛或更局限

皮損分布不典型

皮膚分布受年齡、性別、環境等多因素影響

對此舉例分析

▲ 不同性別：淺表擴散性黑素瘤的分布

▲ 不同年齡：特應性皮炎的皮損分布及轉變

皮膚病分布的機制

分布的機制與疾病的發生機制關係密切，暫可有如下（不限於）歸類，供參考

1. 與曝光部位相關：主要指與日光相關的疾病，包括炎症（光線性皮膚病）、變性（皮膚光老化）、腫瘤（皮膚癌）等層面。光線性皮膚病分類：

日光所致皮膚損傷反應：日晒傷、晒黑

特發性光敏性皮膚病：多形性日光疹、青少年春季疹、慢性光化性皮炎

外源化學性光敏物參與的光敏性皮膚病：植物日光敏皮炎、光敏性葯疹

遺傳性或獲得性代謝障礙所致內源性光敏物質增多者：皮膚卟啉病

光線誘發或加劇的皮膚病：紅斑狼瘡、著色性干皮病、雀斑、光線性扁平苔蘚

2. 與暴露部位相關：暴露部位在此主要指四肢及頭面部，與曝光部位有重疊，但是從不同角度理解，重在「暴露」不在「光」。舉例：

氣源性接觸性皮炎以暴露部位皮損為重

部分感染性皮膚病，如孢子絲菌病、非典型分支杆菌、諾卡菌病、丹毒、類丹毒等皮損常發生於暴露部位

反之，有時患者外傷/異物接種史不詳，而「暴露部位」有診斷提示作用

3. 與接觸部位相關：多見於感染性（包括性傳播疾病）、物理性皮膚病。舉例：

尖銳濕疣、梅毒等性傳播疾病，可在接觸部位出現尖銳濕疣、硬下疳，常見部位為會陰區，不常見部位有口腔、乳房等處

傳染性軟疣在兒童多見，多發生在患兒肢體可觸及的部位，甚至可明顯分布於優勢手一側；成人患者可發生於會陰區

胼胝、雞眼、跖疣、尋常疣、肢端雀斑樣黑素瘤多發生於四肢末端，與著力、機械刺激等相關

4.與皮膚附屬器分布相關：下圖展示了三大皮膚腺體的分布及其密度，與皮膚附屬器相關的疾病自然會趨於附屬器的分布。舉例：

毛囊皮脂腺相關的常見疾病的有痤瘡、玫瑰痤瘡、口周皮炎、蠕形蟎病、馬拉色菌毛囊炎

外泌汗腺相關的有多汗症、汗腺來源良惡性腫瘤

頂泌汗腺相關的有腋臭，其中乳房（外）Paget病也是一種主要起源於頂泌汗腺密集區域的表皮腺癌，其發病部位也較特異

▲皮膚腺體的分布及其密度

5.與皮膚髮生髮育相關：皮膚表皮及其附件的發育異常可能導致疾病的發生，甚而出現特異皮損分布，比如

胚胎髮育時期，有活性的黑素細胞可在真皮全層出現，這些真皮黑素細胞大部分將遷移至表皮或發生凋亡。到出生時除了在特殊的解剖部位（頭、頸、背部、四肢遠端和骶尾區），真皮的黑素細胞將消失，這些部位是真皮黑素細胞增多症和藍痣的好發部位

兩種不同遺傳背景細胞亞群在胚胎的遷移可以解釋沿Blaschko線分布的皮損，例如色素沉著和色素脫失的條紋可反映神經嵴來源的黑素細胞前體從發源地沿神經管背側，遷移至表皮的移行路徑

在皮膚上，典型的「鑲嵌現象」表現為沿Blaschko線分布（但並非總是按此分布），其鑲嵌模式隨細胞類型及鑲嵌時期的不同而變化，可見於多種疾病，包括：色素失禁症、線狀苔蘚、線狀扁平苔蘚、線狀硬皮病、節段型白癜風、表皮痣綜合征、無色素痣、黑頭粉刺樣痣等

▲Blaschko線

▲線狀硬皮病患兒及其鑲嵌模式

6.與疾病的系統受累相關

當AIDS患者免疫功能不全時，會造成疾病分布不典型，一般是分布更廣泛、病情更嚴重；反之，播散性帶狀皰疹、泛發性脂溢性皮炎等亦可提示患者可能有AIDS

伴黏膜（眼、口腔、生殖器黏膜）、關節受累的疾病也可能提示疾病有系統受累，典型疾病為白塞病、系統性紅斑狼瘡

皮膚轉移癌、淋巴瘤等分布部位不定，提示皮膚受累可能為繼發改變

更多猜想：

7.與皮膚血液循環相關：下圖所示為不同狀態下機體的血壓變化。

臨床可見，皮膚血管炎、結節性紅斑等多數免疫相關的疾病更容易發生於雙小腿

糖尿病足、類脂質漸進性壞死、雷諾現象、淤積性皮炎、色素性紫癜性皮病也多發生於肢體末端

甚至國外文獻大量使用「下肢靜脈潰瘍」（venous leg ulcers）為正式病名，足以說明血液循環對疾病發生的重要價值

▲為不同狀態下機體的血壓變化

8.與體表溫度梯度相關：下圖不同運動狀態下機體的溫度梯度，但暫未找到相關文獻支持體表溫度梯度（及相伴的汗腺活動、汗液排出等）與皮膚疾病發生相關。

▲不同運動狀態下機體的溫度梯度變化

9.與皮膚微生態相關：大約2009年起，有關「皮膚微生態」研究逐漸深入，甚至繪製出了機體不同部位皮膚的微生物構成圖（見下），在此之前，也有大量腸道微生態與人類健康的相關研究，不斷揭示出微生物與疾病（不是指經典的「感染性疾病」）的新關係。

皮膚病方面舉例：嗜脂性的馬拉色菌為皮膚常駐真菌，為花斑糠疹、馬拉色菌毛囊炎的致病菌，同時有研究提示其與脂溢性皮炎、特應性皮炎、痤瘡、銀屑病、瞼緣炎/外耳道炎、新生兒頭部膿皰病、融合性網狀乳頭瘤病、乳頭乳暈角化過度症等有不同程度的關係。

故未來可能有更多的研究揭示皮膚微生態與疾病的關係，那麼皮膚病的分布自然而然與皮膚局部微生態相關。

▲皮膚組織橫斷面觀察皮膚附件及微生物

▲不同皮膚部位的細菌構成

▲不同生產方式（順產或剖宮產）下母嬰雙方不同皮膚部位的細菌構成

▲機體不同器官/部位的真菌構成

部分參考文獻

[1] Choi JH, Kim YJ, Kim H, Nam SH, Choi YW. Distribution of Basal Cell Carcinoma and Squamous Cell Carcinoma by Facial Esthetic Unit. Arch Plast Surg. 2013;40(4):387-391.

[2]Grice E A, Segre J A. The skin microbiome[J]. Nat Rev Microbiol, 2011, 9(4): 244-253.

[3] Underhill D M, Iliev I D. The mycobiota: interactions between commensal fungi and the host immune system[J]. Nat Rev Immunol, 2014, 14(6): 405-416.

[4] Weibel L, Harper J I. Linear morphoea follows Blaschko"s lines[J]. Bri J Dermatol, 2008, 159(1): 175-181.

[5] Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, et al. Harrison"s Principles of Internal Medicine. 16th ed. 2004.

[6] Bolognia J L, Jorizzo J L, Schaffer J V. Dermatology, 3rd ed. 2012.

文章來源：皮膚周末微信公眾號

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