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大皰性扁平苔蘚與天皰瘡你分得清嗎?

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扁平苔蘚是臨床較常見的一類炎症性皮膚病,亞型眾多,皮損形態各異,不同部位亦有不同表現,臨床上應與多種疾病鑒別,有時需結合組織病理、免疫學等檢查才能明確診斷。大皰性扁平苔蘚(BLP)是少見的亞型之一,表現為典型的扁平苔蘚皮損伴有水皰、大皰和糜爛,水皰可在丘疹、斑塊或正常皮膚上出現,易誤診為自身免疫性大皰病。王樂一等報道2例誤診為天皰瘡的BLP。

誤診為天皰瘡的大皰性扁平苔蘚二例

王樂一 陳喜雪

作者單位:北京大學第一醫院皮膚性病科

例1男,53歲。2016年2月22日就診,雙上眼瞼、軀幹(前胸為著)、四肢散在多數大小不等的紅斑、糜爛、結痂,數個粟粒大透明水皰,尼氏征陰性;口唇、上顎及頰黏膜廣泛糜爛。

皮損(右上臂結痂處)組織病理:

表皮部分壞死,表真皮分離,真皮淺層苔蘚樣淋巴細胞為主的浸潤,可見噬色素細胞,伴少許嗜酸性粒細胞浸潤,考慮表皮下皰病。血清中抗Dsg1及Dsg3抗體陰性,抗BP180抗體陰性。3月1日複診,雙手十指甲板不同程度萎縮,甲周及指關節伸側數處暗紅斑。雙足趾甲有類似表現。

再次皮損(右手指)組織病理檢查:

表皮角化過度,顆粒層楔形增生,基底細胞液化變性,表皮下裂隙,真皮淺層苔蘚樣淋巴細胞為主的浸潤。

直接免疫熒光:

棘細胞間和基底膜帶未見IgG、IgM、IgA抗體及補體C3沉積。

間接免疫熒光:

IgG抗體及補體C3陰性。

最終診斷:

BLP。

圖1 例1前胸散在紅斑、水皰、糜爛、結痂 圖2 口唇及齶黏膜廣泛糜爛 圖3 皮損組織病理 表真皮分離,真皮淺層苔蘚樣淋巴細胞為主的浸潤,可見噬黑素細胞,伴個別嗜酸性粒細胞浸潤(HE × 40) 圖4 雙手指甲板萎縮伴甲周暗紅 圖5 例1右手指皮損組織病理 表皮角化過度,顆粒層楔形增生,表皮下裂隙,真皮淺層苔蘚樣淋巴細胞為主浸潤(HE × 100) 圖6 治療10周後齶黏膜出現Wickham紋(箭頭)

例2女,26歲。2016年5月5日就診,之前於外院被先後診斷為「天皰瘡」與「考慮副腫瘤性天皰瘡」。患者軀幹、四肢散在多角形紫紅色斑丘疹,部分糜爛、結痂,數個粟粒大透明水皰,尼氏征陰性;口唇表面白色網紋伴片狀糜爛,口腔黏膜廣泛糜爛,舌及牙齦均受累,可見白色網紋樣改變。

左大腿斑丘疹組織病理檢查:

表皮顆粒層楔形增生,基底細胞液化變性,真皮淺層苔蘚樣淋巴細胞為主伴中等數量嗜酸粒細胞浸潤。

直接免疫熒光:

棘細胞間和基底膜帶未見IgG、IgM、IgA抗體及補體C3沉積。

間接免疫熒光:

IgG抗體及補體C3陰性。

最終診斷:

BLP。

圖7 例2小腿散在分布紅斑、糜爛、結痂 圖8 口唇表面白色網紋伴片狀糜爛,下牙齦充血糜爛,周圍白色網紋 圖9 左大腿斑丘疹組織病理 表皮顆粒層楔形增生,基底細胞液化變性,真皮淺層苔蘚樣淋巴細胞為主伴中等數量的嗜酸性粒細胞浸潤(HE × 200)

例1予醋酸潑尼松龍聯合沙利度胺治療,定期隨訪規律減葯,病情未複發。例2回當地治療,訴當地中醫院按「扁平苔蘚」予自配中藥(具體不詳)治療,皮損已完全消退,口腔黏膜糜爛基本癒合。

DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2017.06.017

《中華皮膚科雜誌》,2017,50(6):450-451

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