關節和結締組織疾病

累及關節、肌肉、骨、軟骨和肌腱的疾病被稱為結締組織疾病，因為上述結構包含了大 量的結締組織。然而，許多結締組織疾病實際上又是一類自身免疫性疾病，因為這類疾病涉 及免疫反應，即結締組織激發了免疫系統來對抗自身組織併產生異常抗體附著在這些組織上 （自身性抗體）（見第167節）。免疫反應是以炎症為特徵的，這種炎症在正常情況下代表了組織的修復過程，在修復完成後炎症自行消退。然而，自身免疫性疾病的炎症是一種慢性炎症，往往導致正常組織的損害，正如類風濕性關節炎的慢性炎症造成關節軟骨的破壞。可能是因為炎症被循環在血液中的抗體所激發，所以在類風濕性關節炎和其他許多自身免疫性疾病，炎症可波及多個關節。在關節內和關節周圍的結締組織以及在身體其他部位的結締組織都可能發炎。肌肉、心臟周圍的心包膜、肺的外膜（胸膜）、甚至大腦表面的腦膜都可能受到炎症的侵襲。癥狀的類型和嚴重程度取決於受累器官。. 診斷每一種自身免疫性疾病的診斷主要根據特徵性的癥狀、體檢以及實驗室檢查的結果。有時一種疾病的癥狀與另一種疾病的癥狀太相似以致無法確診，這就容易誤診為鑒別困難的結締組織疾病或其他相似的疾病。貧血（紅細胞數量不足）（見第154節）經常伴有結締組織疾病。紅細胞沉降率，是指盛血試管中紅細胞沉降到試管底部的速率。此類疾病患者的紅細胞沉降率往往高於正常，提示此症正處在活躍期。在癥狀輕微時，監測沉降率的高低可判斷疾病是否活躍。在某些結締組織疾病，血中可查到異常抗體。如果抗體對某種疾病具有特異性，診斷就比較容易。如抗雙鏈DNA抗體的出現幾乎不排除系統性紅斑狼瘡的診斷。然而，對大多數疾病而言，抗體是非特異性的，正如70％的類風濕性關節炎的患者有類風濕因子這種抗體，30％的病人則沒有，而該抗體又可出現在其他疾病。在這種情況下，實驗室的檢查結果只能給診斷提供參考，但不能幫助確診某種疾病。當某種結締組織疾病累及一個特定的組織或器官時，醫生可通過活檢獲取組織樣本並在顯微鏡下觀察組織變化，這樣可以確診或監測疾病的過程。. 治療根據疾病的類型和嚴重程度，採取不同的治療方法。藥物治療主要針對減輕炎症反應。當炎症引起嚴重的癥狀或最終導致致命時，應儘早開始積極地治療。減輕炎症的藥物包括非類固醇抗炎葯（NSAID），如阿司匹林和布洛芬，可用於癥狀輕或小發作時，能緩解疼痛。一些非類固醇抗炎葯可自行購買，但為了控制自身免疫性疾病需大劑量使用時必須有醫生處方。最常見的副作用是胃腸不適，在短時間內服用此類藥物，劑量適當時不適癥狀輕微，但是，長時間大劑量服用此類藥物所引起的副作用是嚴重的。皮質類固醇激素是天然激素的合成物，是非常強有力的抗炎藥物，可通過注射或口服給葯。強的松是最廣泛使用的口服皮質類固醇激素。在炎症被大劑量的激素控制後，可持續使用數月或數年小劑量的激素。與非類固醇抗炎葯相比，激素會產生更多更嚴重的副作用，如高血糖、感染、骨質疏鬆、水瀦留和皮膚變薄、變脆。為避免這些副作用，尤其在長期服用時，應使用最小有效劑量。免疫抑製藥物，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和環磷醯胺等，可用來抑制免疫反應，從而減輕炎症。這些藥物，有的是用來治療癌症的，有潛在的副作用，長期使用硫唑嘌呤和環磷醯胺有增加患惡性腫瘤的風險。有些免疫抑製劑可造成生殖功能障礙。因為免疫系統被抑制，普通感染也會迅速擴散威脅生命。因而，大多數治療有效的免疫抑製劑一般使用在嚴重病例。- 類風濕性關節炎類風濕性關節炎是發生在關節的自身免疫性疾病，通常累及手和足的關節。其特點是對稱性關節炎，導致關節疼痛、腫脹，最終造成關節內的毀損。類風濕性關節炎可在全身產生各種癥狀，病因還不清楚，但有多種包括遺傳基因在內的因素可影響自身免疫性反應。該病在人群中的發病率約為1％，女性發病率為男性的2～3倍。它可在任何年齡發病，但多在25～50歲左右。有些患者可自發緩解並消失。治療可使3/4以上的患者消除癥狀，但至少有1/10以上的病人留有殘疾。發病時，免疫系統侵襲關節內和起緩衝作用的組織。最後，軟骨、骨和連接關節的韌帶被侵蝕，在關節內產生瘢痕。患此病後關節毀損的比率很高。. 癥狀類風濕性關節炎可以突然發生，同時使全身許多關節發炎，但更常見的是緩慢發病，逐漸累及不同的關節。關節炎症常是對稱性的，也就是說身體一側的某個關節發炎時，身體另一側的同樣的關節也發炎。在手指的小關節、足、趾、手、足、腕、肘和踝關節一般先出現炎症。在早晨醒來或長時間休息後，或感到疲倦時，患者常常感到發炎的關節出現疼痛和僵硬感。受累關節腫大並很快出現畸形。關節可在某個位置僵直使關節不能完全伸直或展開。每個手的手指屈曲畸形並偏向小指側，引起手指肌腱也脫離原來位置。腫脹的手腕可出現腕管綜合征。受累膝關節後方的關節囊可發生破裂，導致小腿的腫脹和疼痛。大約30％～40％的類風濕性關節炎患者在炎症附近的皮下出現堅硬的包塊（結節）。患者可出現低熱，偶爾血管發炎（脈管炎）可引起神經損傷或下肢潰瘍。胸膜炎、心包炎或肺炎的發生可導致胸痛、呼吸困難和心功能異常。有些患者出現淋巴結腫大、斯耶格倫綜合征或眼部的炎症。斯蒂爾（Still）病是類風濕性關節炎的一種變異型，患者可出現高熱和其他常見癥狀。. 診斷要區別類風濕性關節炎和其他引起關節發炎的疾病是較困難的。有許多疾病在某些方面與類風濕性關節炎相似，包括急性風濕熱、淋球菌性關節炎、萊姆病、賴特爾綜合征、銀屑病性關節炎、強直性脊柱炎、痛風、假性痛風和骨關節炎。類風濕性關節炎可產生特異性癥狀，但確診還需結合實驗室檢查、關節液檢查、結節活檢及X線片顯示的特徵性改變。該病的某些實驗室檢查結果有特異性，如約9/10患者的紅細胞沉降率增高；大多數患者有輕度貧血，少數患者白細胞計數降低。若一個人白細胞計數低，同時有脾臟大和類風濕性關節炎，這種情況稱為費爾蒂綜合征。許多患者血中有確切的抗體。約7/10的病人有類風濕因子抗體，該因子也可在其他疾病出現，如慢性肝臟疾病和某些感染性疾病。有些人有這種因子但沒有任何疾病的徵象。通常，在血中的類風濕因子水平越高，類風濕性關節炎也越嚴重，預後越差。當關節炎症減輕時類風濕因子的水平下降並在小發作時又增加。類風濕性關節炎的診斷要點如果具備了以下幾點中的四點，就有可能患了類風濕性關節炎：晨起時關節有僵硬感且持續1小時以上（連續6周以上）關節炎在3個或更多個關節發生（至少6周）在手、腕和指間關節出現關節炎（至少6周）血中查出類風濕因子X線片上有特徵改變. 治療治療包括簡單的保守措施如休息、營養到藥物和手術治療。治療應遵循由簡到繁、由弱到強、由保守治療到手術治療的原則。治療的最基本方法之一是休息受累關節，因為過度使用會加重炎症。有規律的休息有助於緩解疼痛，有時在疾病嚴重發作時或疾病最活躍、最疼痛階段需短期完全卧床休息。使用夾板可固定和休息一個或幾個關節，但有些關節需經常活動防止強直。規律而健康的飲食對病人是有益的。有患者吃了某種食物後引起該病發作。在炎症期間應多吃魚和植物油，少吃肉食。常用藥物包括非類固醇抗炎葯、緩效葯、皮質類固醇激素和免疫抑製劑。一般藥物的藥效越強，其副作用也越大。因此，用藥期間應嚴密觀察。. 非類固醇抗炎葯非類固醇抗炎藥包括阿司匹林和布洛芬，是使用最廣的藥物。它們可減輕病變關節的腫脹並緩解疼痛。阿司匹林是治療類風濕性關節炎的基礎藥物。其他較新的非類固醇抗炎葯可能副作用更小且服用方便，但價格較昂貴。剛開始服用阿司匹林一般一天4次，一次2片（325mg），但需要逐步加量來更有效地緩解癥狀。耳鳴出現提示用藥劑量過大。胃腸不適及消化道潰瘍出現是大劑量用藥後的常見副作用，可通過進食後服藥或使用抗酸劑等藥物來預防這類副作用。米索前列腺素的使用對於那些可能出現消化道副作用的高危人群能有效防止胃粘膜糜爛及胃潰瘍的形成，但此葯又可引起患者腹瀉且不能有效防止阿司匹林或其他非類固醇抗炎藥引起的噁心、腹痛等副作用。不能耐受阿司匹林不良反應的患者可試用其他非類固醇抗炎葯，但所有這類藥物都有可能引起胃部不適，有消化性潰瘍的患者不宜服用。另外，這類藥物少見的副作用有頭痛、頭暈、血壓升高、水腫甚至腎臟損害。. 緩效藥物緩效藥物可以明顯地緩解疾病，但往往需使用數月後才顯效且副作用較大。使用這類藥物必須有醫生的指導和監護。如果在使用非類固醇抗炎葯2～3個月仍然無效或疾病迅速惡化時可使用該葯。目前使用的緩效藥物包括金製劑、青黴胺、羥基氯喹及水楊酸偶氮磺胺吡啶等。金製劑可減緩骨變形的速度，使類風濕性關節炎得到暫時緩解。雖然有口服製劑，但注射製劑效果更好，可一周注射一次，直到總劑量達到1g或有副作用出現或疾病明顯緩解為止。如果藥物開始顯效，可逐漸減少注射頻率，有時使用維持劑量也可使病情緩解達數年之久。金製劑可對多種器官產生副作用。如果類風濕性關節炎患者同時患有嚴重的肝、腎疾病或血液疾病，應禁止使用。在治療開始前應驗血和查肝腎功能，並且在治療期間經常進行實驗室檢查，必要時一周查一次。該葯的副作用包括出現皮疹、皮膚瘙癢、血細胞數下降。肝、肺、神經損害的情況較少，腹瀉更罕見。如果出現以上副作用必須立即停葯。當使用金製劑無效或使用後引起難以忍受的副作用時，可選用青黴胺，它與金製劑一樣會取得良好效果。使用劑量可逐步加大直到病人癥狀得到改善。副作用包括對骨髓造血功能產生抑制、腎臟和肌肉損害、皮疹、味覺異常等。如果出現這些副作用應立即停葯。青黴胺也可引起重症肌無力、肺出血、腎炎綜合征、狼瘡樣綜合征等。在治療期間應每2～4周做一次血和肝腎功能檢查。羥基氯喹的使用頻率比金製劑和青黴胺少，主要用來治療輕、中度類風濕性關節炎，副作用輕微，包括皮疹、肌肉痛和眼部疾患。有些眼部損害是永久性的，所以在使用羥基氯喹治療期間應定期檢查眼睛，至少每半年一次。服藥半年後若無效應停葯，否則可繼續服用。近年來使用廣泛的治療類風濕性關節炎的藥物是水楊酸偶氮磺胺吡啶，使用劑量應逐步加大，一般可在3個月內顯效。同其他緩效藥物一樣，該葯可引起胃部不適、肝臟損害、血細胞減少及皮疹等問題。. 皮質類固醇激素皮質類固醇激素如強的松，是減輕機體任何部位炎症的最有效藥物。皮質類固醇激素在短期內使用效果明顯，但在使用一段時間後效果會減弱。類風濕性關節炎一般會活躍數年，而皮質類固醇激素的臨床療效卻隨著時間的推移而降低。這類藥物一般不能減慢疾病的進程，長期使用不可避免地會導致涉及機體幾乎所有器官的副作用。常見的副作用是皮膚變薄、瘀斑、骨質疏鬆、高血壓、血糖升高、白內障等。當類風濕性關節炎急性發作並同時累及多個關節或當使用其他藥物無效時可使用此類藥物。此外，這類藥物也用於治療關節以外的炎症，如胸膜炎或心包炎。因副作用較多，一般使用最小有效量。皮質類固醇激素直接注射入關節起效快，短期內可緩解癥狀，但有可能引起長期的關節破壞，尤其是有些患者採用反覆關節內注射、過量使用激素來暫緩關節疼痛，其結果是加速關節的破壞。. 免疫抑製劑免疫抑製劑包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環磷醯胺等，它們能有效地治療嚴重的類風濕性關節炎患者。它們能有效地抑制炎症從而避免使用或小劑量使用激素，但這類藥物也有致命的副作用，包括肝、肺損害，增加感染的風險，抑制骨髓造血功能等。使用環磷醯胺還可造成膀胱出血。另外，硫唑嘌呤和環磷醯胺增加了患癌的風險。甲氨蝶呤可一周口服一次，通過逐漸加量來治療類風濕性關節炎。在疾病早期使用這種藥物起效快，一般數周后就明顯顯效。在關節炎嚴重時，可在緩效藥物使用之前給葯。患者一般能耐受此葯但必須有醫生的嚴密監護。患者必須嚴格限制飲酒以減少肝臟損害的危險。在其他藥物無效時可使用環磷醯胺來治療嚴重的病例，但應注意其對淋巴細胞的抑制作用。. 其他治療除藥物治療外，對類風濕性關節炎的治療還包括鍛煉、理療、熱療和手術。發炎的關節必須進行輕微活動以防止僵硬。在炎症消退後，有規律的、積極的鍛煉是有幫助的，但不要產生疲勞感。對大多數患者而言，在水中鍛煉似乎更容易些。僵硬關節的治療包括加強鍛煉和結合使用夾板逐步使關節伸直。如果藥物治療無效，則需進行手術治療。通過外科手術置換病變髖、膝關節是恢復關節活動和功能的最有效方法。當關節疾病發展到晚期，可切除關節或進行關節融合術，特別是對於足關節，這樣能減少行走時的疼痛。拇指關節可融合以便於持物。在頸椎不穩定時可融合頸椎關節來防止造成脊髓受壓的風險。因類風濕性關節炎而造成嚴重功能障礙的患者可利用一些輔助設施來完成日常活動，如穿特製矯形鞋或運動鞋來減少行走時的疼痛；使用特製扶手以減少對畸形手的壓迫等。- 銀屑病性關節炎銀屑病性關節炎是指有皮膚或指（趾）甲銀屑病的患者同時發生的一類關節炎。該病類似於類風濕性關節炎但不產生類風濕性關節炎的特異性抗體。. 癥狀和診斷銀屑病是一種皮膚損害，主要表現為皮膚出現皮疹、發紅、痂殼及增厚，指（趾）甲出現點狀小凹陷。銀屑病可以發生在關節炎之前或同時出現。關節炎症常常涉及手指和足趾小關節，也可累及髖關節和脊柱。當炎症轉為慢性時關節出現腫脹、變形。皮膚和關節癥狀可以同時出現，也可一起消失。銀屑病患者或有銀屑病家族史的人同時伴有特徵性的關節炎，即可診斷為銀屑病性關節炎。. 預後和治療銀屑病性關節炎的預後一般比類風濕性關節炎好，因為受累關節相對較少，但是，有時關節也會被嚴重破壞。治療主要是針對控制皮疹和緩解關節炎症。治療類風濕性關節炎的有效藥物也可用來治療銀屑病性關節炎，這些藥物包括金製劑、甲氨蝶呤、環磷醯胺和硫唑嘌呤等。依曲替酯（etretinato）對嚴重病例通常有效，但副作用也較大，可引起呼吸抑制，孕婦必須禁用。該葯可在體內殘留很長時間，所以婦女服用該葯時不宜懷孕或停葯至少一年後再考慮懷孕。口服甲氧補骨脂素並使用長波紫外線（PUVA）可有效地緩解皮膚癥狀和大部分關節炎症，但對脊柱炎症效果不佳。- 盤狀紅斑狼瘡盤狀紅斑狼瘡是一種慢性複發性疾病，其特點是在皮膚上出現界限清楚的圓形紅斑。病因尚不清楚，女性患者多見，大多數婦女發病年齡在30歲左右，發病年齡比系統性紅斑狼瘡範圍廣。. 癥狀該病的特徵性皮膚損害可持續或時消時現達數年之久。通常先出現紅斑狀圓形鱗屑性丘疹，部位多在面頰部、鼻背、頭皮和外耳道，也可出現在軀幹、四肢的伸側，口腔潰瘍也很常見。如果發病時不治療，斑片可逐步擴大，中央部分出現萎縮，留下瘢痕。揭開一些部位的瘢痕後可見擴張的毛囊以及刺狀突起。瘢痕可引起廣泛的毛髮脫落。皮疹可同時伴發關節痛和白細胞減少，但這種情況比更嚴重的系統性紅斑狼瘡少見。. 診斷和治療因盤狀紅斑狼瘡的皮膚損害可與系統性紅斑狼瘡相似，且許多疾病如酒渣鼻、脂溢性皮炎、淋巴瘤、類肉瘤病也可發生同樣的皮疹，所以診斷該病較困難。醫生應詳細詢問病史，進行全面的檢查以確定有無其他器官的病變。血常規和腎功能檢查有助於醫生排除其他可能的診斷。在許多系統性紅斑狼瘡患者血中可查到的抗雙鏈DNA抗體，在盤狀紅斑狼瘡的患者血中幾乎查不到。如果早期治療，可以防止或減少永久瘢痕化所造成的嚴重後果。太陽光和紫外線可加重皮膚損害，因此患者應避免陽光照射。小塊的皮疹可局部塗抹皮質類固醇霜劑。較大的、出現時間較長的皮疹則需口服激素或免疫抑製劑數月，服藥方法同系統性紅斑狼瘡。- 系統性紅斑狼瘡系統性紅斑狼瘡是一種累及關節、肌腱和其他結締組織及器官的自身免疫性疾病。該病可引起不同的人，不同的組織或器官發生炎症。病情的輕重取決於出現和侵蝕器官的抗體數量和種類，從癥狀輕微到致人徹底衰竭。大約90％的系統性紅斑狼瘡患者是不到30歲的年輕女性。但是兒童，尤其是女孩，還有老年男女性均可發病。偶爾，一些心血管藥物如肼苯噠嗪、普魯卡因醯胺和β-受體阻滯劑等可引起狼瘡樣綜合征，在停用上述藥物後癥狀會自行消失。. 癥狀系統性紅斑狼瘡患者體內的抗體數量和種類要比其他疾病多得多，並且這些抗體還伴隨著其他一些未知的因子，決定了癥狀的發展方向。因此，每個患者的癥狀的嚴重程度以及預後都千差萬別。該病可造成患者很輕微的癥狀或逐步加重的癥狀，可致殘或致死。比如，如果患者體內僅產生影響皮膚的抗體，那麼就可能僅出現一些輕微的皮膚癥狀，通過避免曬太陽等措施即可緩解皮膚損害。但這些抗體有時也可造成嚴重的皮膚損害而導致毀容。因癥狀多樣化，紅斑狼瘡可與許多疾病產生相似之處，如關節的結締組織受累導致的關節炎與類風濕性關節炎相似；當患者大腦受侵襲時產生的癥狀又可與癲癇或某些精神疾病相混淆。雖然系統性紅斑狼瘡是一種慢性、遷延性疾病，但卻會經常地間歇發作。是什麼激發了它的發作，易感因素是什麼，目前尚不清楚，太陽光可能是其中的因素之一。患者的初發癥狀一般是發熱，高熱可突然發生。發熱和類似感冒的不適感可時有時無，持續數年之久。大約90％的患者有關節炎癥狀，多年的關節炎癥狀最突出，從間歇的輕微疼痛發作到多個關節嚴重的關節炎，這使許多患者回憶起兒童時期的生長痛。長期的關節炎症可導致畸形和關節及周圍組織的永久性損害，但骨骼卻不會像類風濕性關節炎那樣被侵蝕。皮膚損害多見，一般出現在面部、頸部、前胸和肘部。最特徵性的表現是在鼻背及面頰出現蝶形紅斑。這些環狀、突起的紅斑可擴大，但很少發生水皰或潰瘍，口腔潰瘍也常見。患者手掌的側方可出現條紋狀紅斑，一直延伸到手指，指甲周圍也會出現紅斑和水腫。疾病活躍時有脫髮現象。約50％狼瘡患者的皮膚對光線高度敏感，陽光直射極易造成皮膚灼傷或使皮損加重。偶爾，炎症可造成胸膜腔積液，胸膜炎使患者深呼吸時感到胸部疼痛。狼瘡造成的心包積液和心包炎可產生更嚴重的、持續的胸痛。在兒童、青少年或黑人狼瘡患者常出現全身淋巴結腫大。約10％的患者可出現脾大。神經系統受累後引起頭痛、性格改變、驚厥和類似痴呆的癥狀如思考困難等。腦卒中較少出現。實驗室檢查可發現尿中有蛋白或紅細胞，表明由腎小球腎炎（系統性紅斑狼瘡造成的一種常見的腎臟炎症）引起的腎臟損害已發生。如果腎臟損害進一步加重，會導致惡性高血壓和致命的腎功能衰竭。狼瘡患者腎臟損害的早期診斷和治療，能有效預防腎功能衰竭的發生。狼瘡的特徵面部皮疹皮膚出現皮疹對太陽光過敏口腔潰瘍肺、心臟或其他器官有積液關節炎腎功能障礙白細胞或血小板計數減少神經或大腦功能障礙血中抗核抗體陽性，更特異的是抗雙鏈DNA抗體陽性貧血. 診斷系統性紅斑狼瘡的診斷主要依據癥狀。因為癥狀多種多樣，尤其是年輕女性患者，故從癥狀相似的疾病中鑒別出狼瘡往往是比較困難的。實驗室檢查有助於確診。抗核抗體可以出現在幾乎所有的系統性紅斑狼瘡患者的血中，但因這種抗體也可在其他疾病出現，因此，如果查出了抗核抗體，應接著檢查有無抗雙鏈DNA抗體。這些抗體的大量出現對診斷系統性紅斑狼瘡幾乎是特異的，但不是所有的患者都會出現這些抗體。抽血測補體水平（免疫系統內的一組蛋白質）並檢測其他抗體有助於預測疾病是否活躍以及病程。通過查血和小便可確定狼瘡是否引起了腎臟損害。另外，腎組織活檢有助於制定治療計劃。. 預後和治療因狼瘡的病程無法預料，因而預後的個體差異很大。疾病可呈慢性過程且反覆複發，無癥狀期也常持續數年。婦女絕經後該病很少再發作。在過去的20年里預後有了明顯提高。如果炎症早期得到及時治療和控制，一般預後較好。如果因服用藥物引起狼瘡癥狀，應立即停止服藥，癥狀即可消除，雖然有時完全恢復需數月之久。治療方法取決於受累器官以及病情的輕重。輕型狼瘡是以發熱、關節炎、皮疹、輕度心肺癥狀和頭痛等為特徵；重型狼瘡則可引起危及生命的血液系統疾病、廣泛心肺損害、明顯腎臟損害、四肢脈管炎、胃腸道或嚴重的神經系統功能障礙。輕型狼瘡只需簡單治療甚至不需治療。非類固醇抗炎葯可緩解關節疼痛。在某些狼瘡患者出現血液高凝傾向時可口服小劑量阿司匹林，大劑量使用會對肝臟不利。羥氯喹、氯喹或阿的平有時可聯合使用，有助於緩解關節和皮膚癥狀。重型狼瘡需立即使用強的松等皮質類固醇激素，服用的劑量和時間取決於受累器官情況。免疫抑製劑硫唑嘌呤或環磷醯胺，可通過抑制自身免疫反應來達到治療效果。對合併有嚴重腎臟損害、神經障礙或脈管炎的患者，應聯合使用激素和免疫抑製劑。一旦炎症得到控制，醫生應定出長期使用抑制炎症最有效的最小藥物劑量。當患者癥狀得到控制或實驗室檢查結果好轉時，強的松用量必須逐漸減少。在治療過程中經常會有複發，對於大多數患者而言，強的松用量最終可被減少或完全停止使用。系統性紅斑狼瘡的患者，外科手術或妊娠會使情況進一步複雜化，需要嚴密的醫療監護。流產和產後病情往往會加重。- 硬皮病硬皮病（系統性硬化症）是一種病因不明的慢性疾病，其特點是全身多組織器官的瀰漫性纖維化、變性改變，常累及血管、皮膚、關節和內臟器官等。女性發病率為男性的4倍，兒童發病者罕見。硬皮病可作為混合性結締組織疾病的一部分發生。. 癥狀常見初發癥狀是手指末端增厚、腫脹。雷諾現象表現為手指突然蒼白和產生麻刺感或感覺麻木，往往在遇冷或情緒波動時發生。多個關節疼痛常是早期伴發癥狀。偶爾胃部燒灼感、吞咽困難和呼吸短促為首發癥狀，這些現象常在食道、心臟和肺受到損害時發生。這些癥狀也可出現在疾病後期。硬皮病可大面積破壞皮膚或僅局限在指趾（指趾硬皮病）。發病時皮膚變緊、異常光亮和色素過度沉著，面部皮膚變緊導致面部表情喪失（面具臉）。在手指、胸部、面部、口唇和舌等部位出現蜘蛛樣靜脈擴張（毛細血管擴張症）。在手指和其他骨隆突部位或關節皮膚下可出現含鈣的結節。當炎性組織相互摩擦時可聽見摩擦音，尤其在膝和膝以下更明顯。因皮膚的纖維化使手指關節、腕和肘關節在屈曲位攣縮固定。指尖和指關節也可發生潰瘍。纖維化通常累及食管的下端，損傷的食管不能有效地推動食物入胃，因而大多數患者最終出現胃部燒灼感和吞咽困難。約1/3的患者會出現食管細胞異常生長（巴雷特綜合征），這樣就增加了食管梗阻和癌變的風險。腸道的損害可干擾食物的吸收（吸收不良）和引起體重下降。因組織纖維化而導致肝臟的排泄系統阻塞（膽管硬化），最終引起肝臟損害和黃疸。硬皮病產生的纖維化組織可堆積在肺，造成人在活動時呼吸急促。它對心臟的損害引起心臟雜音和心衰，造成生命危險。硬皮病也可引起嚴重的腎臟損害。首發癥狀是突發的惡性高血壓。高血壓的出現是一個不祥徵兆，雖然有時可經治療得到控制。克萊斯特綜合征，又稱局限性硬皮病，其危害程度要小些，較少引起內臟器官的嚴重損害。其癥狀有鈣沉積在皮下、雷諾現象、吞咽困難、手指硬皮病（手指的皮膚損害）和毛細血管擴張症（蜘蛛樣靜脈擴張），手指皮膚損害通常是局限性的。有克萊斯特綜合征的病人可出現肺動脈高壓，從而引起心臟和呼吸功能衰竭。. 診斷通過皮膚和內臟器官的特徵性改變可診斷硬皮病，但應注意它的癥狀可與其他結締組織疾病相似。單獨的實驗室檢查不能確診該病，因為檢查結果如同癥狀一樣，個體差異很大。抗著絲點抗體（染色體的一部分）的檢查有助於將局限性硬皮病同其他常見疾病作鑒別。. 預後和治療硬皮病的病程多變，難以預測。有時硬皮病會迅速惡化並致命，但有些在累及內臟器官之前，幾十年內僅造成皮膚損害，包括克萊斯特綜合征在內。雖然硬皮病造成食管損害是不可避免的，但那些早期就有心、肺或腎臟損害癥狀的患者一般預後較差。目前還沒有藥物能阻止硬皮病的發展，但藥物可緩解癥狀和減輕器官損害。非類固醇抗炎葯或激素可緩解關節和肌肉的嚴重疼痛和乏力。青黴胺能減慢皮膚增厚的速度並可延緩內臟器官的受累，但有些病人不能耐受該葯的副作用。甲氨蝶呤等免疫抑製劑對某些患者有效。少吃肉食、服用抗酸劑和組織胺阻滯劑可緩解胃部燒灼感，因為這些藥物可減少胃酸分泌。睡覺時頭側抬高有時也有效。外科手術可解決嚴重的胃酸返流和食道攣縮。腸道損傷後因細菌過度生長引起腸道吸收不良，可服用四環素或其他抗生素。敏樂啶可治療雷諾現象，但亦有引起胃酸返流的副作用。血管緊張素轉換酶（ACE）抑製劑等抗高血壓藥物的使用對治療腎損害和高血壓有效。理療和鍛煉有助於保持肌力，但不能完全阻止關節在屈曲位僵硬的出現。- 斯耶格倫綜合征斯耶格倫（sjǒgren）綜合征是一種以嚴重的眼、口腔和其他部位粘膜乾燥為特徵的慢性炎性疾病。該病常常出現類風濕性關節炎或系統性紅斑狼瘡的特異性癥狀。其病因不清楚，有人認為是一種自身免疫性疾病。發病率低於類風濕性關節炎，女性多於男性。該病的特點是白細胞浸潤分泌液體的腺體，如口腔內的腮腺和眼睛的淚腺，並破壞腺體，導致口腔和眼乾燥。此病也可引起胃腸道粘膜、氣管、外陰和陰道乾燥。. 癥狀有些患者僅出現口腔或眼乾燥（乾燥綜合征）。眼的乾燥可嚴重損害角膜，眼淚缺乏也可引起永久性眼睛損傷。口腔中無足夠的唾液可使味覺喪失並引起咀嚼和吞咽困難，還可發生齲齒。另外一些病人則會出現多器官損害。氣管和肺乾燥使之更易感染，常導致肺炎。在心臟周圍起保護作用的心包也可發炎——稱之為心包炎。神經，特別是面部神經，也可受累。另外肝臟、胰腺、脾、腎和淋巴結均可受到侵襲。約1/3的病人伴發關節炎，受累的關節與類風濕性關節炎相同，但斯耶格倫綜合征的關節炎要輕些且一般不是毀損性的。淋巴瘤患者中本病的發病率比普通人要高44倍。. 診斷如果一個人出現口眼乾燥和關節炎等癥狀，就有可能是患斯耶格倫綜合征。醫生需進行多項檢查來確診該病。希爾默試驗可用來檢測淚水分泌情況，即放一塊濾紙在患者下眼瞼，觀察濾紙被浸濕多少。該病患者的產淚量不及正常人的1/3。眼科醫生還應同時檢查眼睛表面有無損傷。為了解腮腺分泌情況可作腮腺掃描或活檢。驗血能檢測出異常抗體，包括對本病特異性很高的SS-B抗體。患者也經常產生類風濕性關節炎的特異性抗體（類風濕因子）或針對紅斑狼瘡的抗核抗體。7/10的病人紅細胞沉降率增高，1/3的病人紅細胞或特定類型的白細胞計數下降。. 預後和治療預後取決於抗體對生命器官的損害程度。本病造成肺炎、腎功能衰竭或淋巴瘤而致人死亡的情況是少見的。目前還沒有完全治癒本病的方法，但對症治療能使癥狀緩解，如可用人工眼淚治療眼乾燥（見第221節）；口腔乾燥可通過多飲水、使用特製漱口液或咀嚼無糖口香糖來治療。血管收縮劑和抗組胺藥物等能減少唾液分泌的藥物應避免使用，因為這些藥物可使乾燥加重。如果腮腺還未被嚴重破壞，毛果芸香鹼有助於刺激唾液分泌。加強口腔衛生和定期口腔檢查能減少牙齒的破壞和脫落。腮腺腫痛可使用止痛劑。因關節的癥狀一般較輕微，服用阿司匹林和適當休息已足以。當出現嚴重內臟損害時，可考慮使用強的松等皮質類固醇激素。- 混合性結締組織疾病混合性結締組織疾病是集多種結締組織疾病如系統性紅斑狼瘡、硬皮病、多發性肌炎和皮肌炎等癥狀為一體的疾病。約80％的患者為女性，患病年齡從5歲到80歲。病因尚不清楚，可能是一種自身免疫性疾病。. 癥狀典型的癥狀是雷諾現象（手足在遇冷時疼痛、出現蒼白斑點）、關節痛或關節炎、手腫脹、肌肉乏力、吞咽困難、胃部燒灼感和呼吸短促。雷諾現象可先於其他癥狀存在多年（但是，雷諾現象常常是一種獨立的癥狀，它不屬於結締組織疾病的一部分）。不管本病是如何開始，其最終會趨向惡化，癥狀發展到機體的多個部位。手指腫脹呈臘腸狀。在面頰和鼻背可出現紫紅色的蝴蝶斑，手指也有紅斑，眼瞼皮膚會突然變色，在面部和雙手出現紅色蜘蛛狀靜脈，患者頭髮稀疏，皮膚的變化與硬皮病相同。幾乎每個患者都有關節痛，約3/4的病人會發展為典型的關節炎癥狀。肌肉纖維損害後會出現肌肉乏力和疼痛，尤其在肩和髖部。雖然食道會受到損害，但卻很少引起吞咽困難和疼痛。某些患者肺內或肺周圍產生積水，造成嚴重肺功能障礙，活動時出現氣促和心慌等癥狀。偶爾，心臟的損害會導致收縮無力和心功能衰竭。心衰可使液體瀦留、呼吸短促和疲倦。約10％的病人會造成輕微的腎臟和神經損害。本病的其他癥狀還包括發熱、淋巴結腫大、腹痛和持續聲嘶。斯耶格倫綜合征的病情經過一段時間的發展後大多數病人會出現系統性紅斑狼瘡或硬皮病的典型癥狀。. 診斷當患者同時具有系統性紅斑狼瘡、硬皮病、多發性肌炎或類風濕性關節炎的混合性癥狀時，醫生應考慮到混合性結締組織疾病。幾乎所有該病患者血中都可查出抗核糖核蛋白抗體，如果查出該抗體水平高而無系統性紅斑狼瘡的抗體，醫生應理所當然考慮本病。. 治療治療方法與系統性紅斑狼瘡的治療方法相同。疾病在早期診斷時使用皮質類固醇激素是有效的。輕型患者可服用阿司匹林或其他非類固醇抗炎葯、氯喹類抗瘧葯，或者小劑量的皮質類固醇激素。癥狀稍重的病人則需用較大劑量的激素，而在嚴重病例，則需使用免疫抑製劑。一般而言，疾病越發展到晚期或器官損害越嚴重，治療效果越差。皮膚和食道的硬皮病樣損害對治療幾乎無反應。使用小劑量或間斷使用激素可使無癥狀期持續數年之久。儘管採用了積極的治療措施，仍有約13％的患者病情會進一步惡化，一般在6～12年後會產生致命的併發症。- 多發性肌炎和皮肌炎多發性肌炎是一種以肌肉疼痛發炎和變性為主要特徵的慢性結締組織疾病；皮肌炎是在多發性肌炎基礎上伴發的皮膚炎症。這兩種病均可導致肌肉乏力、萎縮，在肩部和髖部的表現尤為突出，一般是對稱性累及肌肉。多發性肌炎和皮肌炎一般發生在40～60歲左右的成年人或5～15歲的兒童。婦女的發病率為男性的兩倍。在成年人，本病可單獨發生或伴發其他結締組織疾病如混合性結締組織疾病。該病的病因不明，可能涉及病毒感染或自身免疫性反應。癌症也可誘發該病——對抗癌症的一種自身免疫反應可直接對抗肌肉上的一種物質，從而誘發本病。50歲以上多發性肌炎男性患者約15％同時患有癌症，女性多發性肌炎患者患癌的機會較少。. 癥狀多發性肌炎癥狀在各種年齡是相同的，該病在兒童患者的發展比成年人快。癥狀一般出現在感染期或感染後，包括肌肉乏力（尤其是上肢、髖和大腿的肌肉）、肌肉和關節疼痛、雷諾現象、皮疹、吞咽困難、發熱、疲倦和體重下降。肌肉乏力可逐漸出現或突然發生，並在數周或數月後加重。因接近軀幹的肌肉受累最多，所以可引起舉手過肩、爬樓梯、從椅上站起等動作十分困難。如果累及頸部肌肉，患者不能將頭從枕上抬起。肩或髖的肌肉無力迫使患者只能坐輪椅或卧床不起。食道上段的肌肉損害可引起吞咽困難和食物返流等現象。手、足和面部肌肉一般不受侵襲。約1/3的病人可出現關節痛和關節炎，疼痛和腫脹一般較輕。雷諾現象常出現在那些患多發性肌炎又合併其他結締組織疾病的患者。除喉和食道外，多發性肌炎一般不會損害內臟器官，但有時肺可受累，引起氣促和咳嗽等癥狀。在兒童患者比成年人更常見的是因胃或腸的出血性潰瘍而導致的出血或解黑大便。皮肌炎患者，皮疹幾乎與肌肉乏力及其他癥狀同時出現。在面部可出現暗紅色皮膚損害（水晶紫皮疹）。本病的另一特徵性皮膚改變是呈淡紫色的眶周皮膚水腫。另外，在身體各部位均可出現稍高出皮膚、表面光滑或有鱗屑的皮疹，在指間關節尤常見。指甲甲床可呈紅色。當皮疹消退後，在皮膚上常殘留褐色的色素沉著、瘢痕或白斑。. 診斷診斷本病的確切標準是：肩或髖部肌肉乏力、特徵性的皮疹出現、血清內肌酶升高、顯微鏡檢發現特徵性的肌肉改變及肌電圖檢查發現肌電活動異常。為了排除其他肌肉組織疾病，需進行肌肉組織活檢。實驗室檢查對診斷是有幫助的，但還不能準確診斷多發性肌炎或皮肌炎。血清內肌酶包括肌酸激酶的升高表明了肌肉損害存在，在進行有效的治療後這些酶的水平可低於或接近正常值。定期檢測這類酶在血中的水平可以監測疾病的發展。另外，詳細的體檢和其他輔助檢查有助於確定有無惡性腫瘤存在。. 治療和預後在炎症期間應適當限制活動，注意休息。強的松等皮質類固醇激素，大劑量口服能使肌力增加、疼痛和腫脹緩解，病情得到控制。使用4～6周後，當肌酶水平降至正常，肌力恢復時應逐漸減少激素量。多數成年患者可維持服用小劑量強的松數年來防止複發。兒童在服用強的松一年後應停葯並可保持無癥狀狀態。有時，強的松不能完全控制疾病甚至會加重疾病，這時應考慮用免疫抑製劑替代強的松或加大強的松用量。當其他藥物無效時，推薦使用γ球蛋白（含大量抗體的物質）靜脈給葯。當多發性肌炎患者同時患癌症時，強的松效果一般不佳。在癌症得到成功控制後，多發性肌炎的病情也會明顯改善。病情嚴重且呈進行性惡化的成年患者會因吞咽困難、營養不良、肺炎或呼吸衰竭而死亡。- 複發性多軟骨炎是一種不常見的炎性疾病，主要特點是反覆的疼痛發作，最終破壞耳、關節、鼻、喉、氣管、支氣管、眼、心臟瓣膜、腎和血管等的軟骨和結締組織。男性與女性的發病率基本相同，發病年齡多在中年。典型的表現是病人雙耳變紅、腫脹和疼痛。可同時或繼後伴發關節炎。關節炎癥狀輕重不一，任何關節都可受累。肋軟骨、鼻軟骨、眼、喉、氣管、內耳、心臟、血管、腎臟和皮膚都是常見的炎症部位。炎症的發作和疼痛持續數周后消退，在數年後又會複發。如此反覆，最終導致起支架作用的軟骨毀損，從而產生肋軟骨、鞍鼻以及視、聽覺和前庭功能障礙。如果患者的氣管塌陷或心臟、血管嚴重破壞可導致死亡。. 診斷和治療當醫生髮現下列現象中的至少三種時應考慮到本病，即雙耳炎症、多個關節腫痛、鼻軟骨炎症、眼部炎症、呼吸道軟骨破壞、聽覺或前庭功能障礙。病變的軟骨可取活檢檢查，驗血可獲得慢性炎症的證據。輕型的複發性多軟骨炎可服用阿司匹林或其他非類固醇抗炎葯如布洛芬等。在較嚴重的病例，可每天服用強的松，當癥狀緩解後應立即減少強的松劑量。有些嚴重病例可使用環磷醯胺等免疫抑製劑治療。這些藥物可以緩解癥狀，但還沒有一種藥物能最終改變本病的進程。- 脈管炎脈管炎是血管的炎症。脈管炎不是一種病，但代表了某種疾病的進程。它可發生在類風濕性關節炎和系統性紅斑狼瘡等許多自身免疫性結締組織疾病。脈管炎的病因不清楚，但肝炎病毒似乎與之有關。當免疫系統誤將血管或部分血管當作異物而襲擊時，免疫系統的細胞包圍並侵入血管，從而引起血管炎症，最終破壞血管並損害由血管提供營養的組織。受累血管會發生滲漏或阻塞。到神經、器官或機體其他部分的血流被阻斷後，缺血區域會產生永久性損害。癥狀可直接來自被損傷的血管或因缺血造成破壞的組織。機體的任何血管都可能發生脈管炎。脈管炎可局限在靜脈、大小動脈或毛細血管；也可局限在某個部位的血管，如頭部、下肢或腎臟等。像亨-舍氏綜合征、結節性紅斑、結節性多動脈炎、顳（巨細胞）動脈炎和高安動脈炎，都是以局限在特定血管的脈管炎為特徵的。請點擊查看相關圖表 -以脈管炎為特徵的疾病- 結節性多動脈炎是一種以中等大小動脈節段性炎變和壞死為特徵的疾病，同時伴有與病變血管相關的組織繼發性缺血。該病的發病年齡多在40～50歲，男性發病率比女性多3倍。如果不及時治療，本病可產生致命的後果。病因不明，某些藥物、疫苗、病毒或細菌的感染似乎會誘發本病，但大多數情況下無明顯誘因。. 癥狀發病初期的癥狀是輕微的，但在數月之內可迅速惡化並致命，或類似於一種慢性消耗性疾病而緩慢發展。機體的任何器官都可能受累，癥狀取決於受累器官情況。結節性多動脈炎也常類似於一些伴發脈管炎的疾病，如丘-斯氏綜合征，但後者往往會產生哮喘。早期的常見癥狀是發熱、腹痛、手或足麻木和針刺感、乏力、體重下降等。3/4的患者可發生腎臟損害，從而引起高血壓、水瀦留引發的腫脹、少尿或無尿。消化道血管受累後，可發生腸穿孔、腹膜炎、嚴重腹痛、血性腹瀉和高燒。如果心臟血管被損害可引起胸痛和心肌梗死。腦血管損害可產生頭痛、驚厥和幻覺。肝臟往往也會嚴重損害。肌肉痛、關節痛和關節炎多見。皮下血管可形成不規則突起和皮下結節，偶爾也會產生皮膚潰瘍。. 診斷和治療單純的血液化驗不能確診本病。當癥狀和實驗室檢查結果無法解釋時醫生應考慮到本病。平素健康的中年人如果出現發熱和諸如局部麻木、針刺感或癱瘓等神經癥狀時也應懷疑本病。通過病變血管、肝或腎的活檢可確診。在注射血管造影劑後拍攝X片，能顯示出畸形的血管。如果不進行治療僅33％的病人能生存一年，88％的病人會在5年內死亡。積極的治療可防止死亡。應避免使用任何加重疾病的藥物。大劑量激素如強的松，可有效阻止病情惡化並使1/3的病人癥狀消失。因為一般需長期服用激素，所以一旦癥狀緩解激素劑量必須減少。如果激素不能有效控制炎症，可用免疫抑製劑如環磷醯胺等葯替代或聯合使用。有時也使用抗高血壓藥物等來防止內臟器官的損害。即使進行了積極的治療，一些生命器官也可能衰竭，脆弱的血管可能破裂。腎功能衰竭是引起死亡的常見原因。因長期使用激素和免疫抑製劑，機體的抗感染能力下降，隨時可發生致命的嚴重感染。- 風濕性多肌痛風濕性多肌痛是一種能引起頸部、肩和髖部肌肉劇烈疼痛和僵硬的疾病。該病的病因尚不清楚，發病年齡一般在50歲以後，女性患者比男性多兩倍。雖然有肌肉疼痛，但不會引起肌肉乏力或損害。有時，風濕性多肌痛可伴發顳（巨細胞）動脈炎。. 癥狀和診斷風濕性多肌痛可引起頸、肩和髖部的嚴重疼痛和僵硬感。僵硬感在晨起時或一段時間不活動後加重。發熱、感冒樣不適、體重下降和情感淡漠等癥狀會伴隨肌肉癥狀突然出現或緩慢發生。診斷應建立在全面體檢和實驗室檢查基礎上。一般不必做肌肉活檢，因為活檢結果往往是陰性。肌電圖檢查正常。化驗可提示貧血和紅細胞沉降率（見第60節）異常。肌酸磷酸激酶水平在多肌炎會升高而在風濕性多肌痛則正常。. 治療口服小劑量強的松會明顯改善風濕性多肌痛的癥狀。如果同時伴發顳動脈炎，則需使用大劑量的激素。當癥狀緩解後，強的松的劑量應逐漸減少到最低有效劑量。大多數患者在2～4年後可停止服用強的松，另一些病人則需小劑量維持更長時間。阿司匹林或其他非類固醇抗炎藥效果不如激素。- 顳動脈炎顳（巨細胞）動脈炎是大動脈的慢性炎症。該病發病率在50歲以上者超過1‰，女性多於男性，其病因不明。癥狀與風濕性多肌痛相似。有些權威人士認為該病是一些疾病的變異產物。癥狀因病變動脈不同，癥狀是多種多樣的。典型癥狀是當頭部大動脈受累後，在顳部或枕部會突然發生劇烈的頭痛，顳部的血管擴張併產生結節，梳頭時結節有觸痛。患者也可出現視物模糊、生理盲點擴大或單眼失明。當供應視神經的血管阻塞後可突然造成永久性失明。在吃飯或講話時下頜關節、咀嚼肌或舌頭可能會經常受傷。其他癥狀與風濕性多肌痛的癥狀相似。. 診斷和治療診斷應建立在癥狀和體檢基礎上。通過顳部的顳動脈活檢可確診本病。驗血也有一定幫助，通常可測出紅細胞沉降率增高和貧血。顳動脈炎可造成約20％的未治療患者失明，所以一旦懷疑本病應立即開始治療。強的鬆通常有效，最初可大劑量服用以阻止血管的炎症，數周后如果病人癥狀有所改善應減少劑量。部分病人可在數年後停用強的松，但仍有許多患者需服用維持劑量來控制癥狀和防止失明。- 韋格納肉芽腫韋格納（Wegener）肉芽腫是一種少見的疾病，初期表現為鼻、鼻竇、喉或肺粘膜的炎症，可逐步發展為全身性的脈管炎甚至致命的腎功能衰竭。該病可發生在任何年齡，男性發病率是女性的兩倍，病因尚不清楚。它類似於感染，但目前還沒有發現確切的感染器官。有人認為韋格納肉芽腫是被某種過敏反應所激發，但這種過敏反應還未被確定，其結果是強烈的免疫反應導致機體多種組織器官損害。該病產生的脈管炎和異常的肉芽腫炎症最終會毀損正常組織。. 癥狀該病可突然或逐漸發病，首發癥狀通常來自上呼吸道——鼻、鼻竇、耳和氣管，包括嚴重的流鼻血、鼻竇炎、中耳炎、咳嗽和咯血、鼻粘膜充血、粗糙，極易出血。另外還有發熱、不適感、食欲不振、關節腫痛等癥狀。眼或耳的癥狀可加重。供應心臟的血管受累後，會引起胸痛或心肌梗死；大腦或脊髓損害後產生類似神經疾病的癥狀。該病經過一個發展階段後會產生波及全身的血管炎症。皮膚廣泛出現潰瘍，最終形成嚴重的瘢痕。韋格納肉芽腫造成的腎臟損害從輕微的功能障礙到威脅生命的腎衰，嚴重的腎臟損害可產生高血壓和尿毒症的癥狀。偶爾，肺是唯一受累器官，對正常呼吸產生影響。患者常伴有嚴重的貧血。有時該病可自行緩解，但大多數情況下如不及時治療，病情會迅速惡化並致命。. 診斷和治療韋格納肉芽腫必須早診斷、早治療，才能防止諸如腎功能衰竭、心肌梗死和腦損害等併發症的發生。醫生對癥狀的認識往往是有限的，病變區域的活檢有助於診斷。雖然驗血結果是非特異性的，但可作為診斷依據之一。血中抗中性粒細胞漿抗體陽性強烈支持本病的診斷。如果在鼻、喉或皮膚無癥狀出現時，確診是十分困難的，因為其他癥狀和X線檢查結果可與多種肺部疾病相似。本病在機體的廣泛播散常常導致致命的後果，使用環磷醯胺和硫唑嘌呤等免疫抑製劑預後明顯改善。這些藥物通過降低機體不恰當的免疫反應來控制疾病。在癥狀消失後治療通常應維持至少一年。可聯合使用激素來控制炎症，在癥狀緩解後應立即減量並逐漸停葯，因為激素能降低機體抗感染能力。肺炎需用抗生素治療。當肺部損害嚴重時肺炎會惡化。嚴重貧血的患者需輸血治療。- 賴特爾綜合征賴特爾（Reiter）綜合征是關節和鄰近關節肌腱的炎性疾病，常伴發口腔、尿道、陰道和陰莖等處粘膜的炎症和皮疹。賴特爾綜合征又被稱為反應性關節炎，因為關節炎的出現是對機體某個部位感染的反應，即由非關節部位感染引起的無菌性關節炎。該病在20～40歲的男性最常見。有兩種類型的賴特爾綜合征，一種發生在性傳播感染如沙眼衣原體感染之後，多見於年輕人；另一種常伴發腸道感染如沙門菌病。受到這些感染而患本綜合征的患者有遺傳傾向，基因型與那些患強直性脊柱炎患者的基因密切相關。但是，大多數有上述感染的人一般不會發生賴特爾綜合征。. 癥狀典型的癥狀一般在感染後7～14天出現，首發癥狀是經常性的尿道感染，男性患者可出現尿道疼痛和分泌物，前列腺也會發炎、疼痛。女性患者的泌尿生殖道癥狀一般是輕微的，包括陰道分泌物和排尿不適感。結膜充血、發炎，可引起眼部瘙癢、燒灼感和淚溢。關節痛和關節炎癥狀可輕可重，多個關節可同時受累，尤在膝、趾關節以及肌腱附著骨的部分，如跟骨等處。更嚴重的病例，脊柱可發炎，產生疼痛。在舌和口腔、陰莖龜頭等處可產生小的、無痛性潰瘍。偶爾，皮膚上可出現少量皮疹和增厚的斑點並可迅速擴散，尤其手掌和足底皮膚更明顯。指（趾）甲下可出現黃色沉著物。大多數患者的初發癥狀會在3～4個月後消失，但是，約有半數患者的關節炎或其他癥狀在幾年後會複發。如果癥狀不緩解或頻繁複發，病人關節和脊柱的畸形會加重，但產生永久性殘疾的患者極少。. 診斷和治療如果患者出現關節、生殖道、尿道、皮膚和眼部癥狀，醫生應考慮到賴特爾綜合征。但常常因這些癥狀不會同時出現，使數月之內無法確診本病。單憑實驗室檢查是無法確診的。尿道拭子檢查、關節液化驗或關節活檢術可明確誘發本病的感染器官。首先應使用抗生素控制感染，但治療不一定成功，因為最佳用藥時機常不好確定。關節炎症可使用非類固醇抗炎葯治療。有時也可如同治療類風濕性關節炎一樣使用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤等免疫抑製藥物。激素通常採用直接注射入關節腔而不是口服的方式，對個別病人是有效的。嚴重的眼部炎症需用激素軟膏或眼藥水，但鞏膜炎和皮膚潰瘍一般無需治療。- 貝切特綜合征貝切特（Behcet）綜合征是一種慢性、複發性炎性疾病，可產生反覆發作的、痛性口腔潰瘍、皮膚水皰、生殖器潰瘍和關節腫脹。眼、血管、神經系統和胃腸道均可受累並出現炎症，男女發病比例為2∶1，發病年齡一般在20歲左右，兒童也可發病。本病在美國不常見，在地中海國家、日本、韓國和沿中國絲綢之路區域高發。病因不明，但病毒和自身免疫性疾病可能與發病有關。. 癥狀幾乎所有的病人都有反覆發作的痛性口腔潰瘍，類似於口瘡性口炎，這是常見的首發癥狀。在陰莖、陰囊、女性的外陰等處也可出現痛性潰瘍，但陰道潰瘍一般不痛。其他癥狀可在數天或數年後發生，包括因複發性虹膜睫狀體炎引起的眼痛、畏光、視物模糊等。如果發生眼葡萄膜炎而得不到及時治療，可導致失明。80％的患者會出現皮膚水皰和膿瘡。微小的皮膚損害，甚至在皮下穿刺術後，也會引起穿刺區域的腫脹和發炎。約半數病人在膝和其他大關節產生相對輕微的非進行性關節炎。波及全身的脈管炎可引起出血傾向，薄弱的血管壁局部隆起形成血管瘤，腦卒中和腎臟損害均可發生。當消化道受累時，癥狀可從輕微的胃腸不適到嚴重的胃腸痙攣和腹瀉。貝切特綜合征的複發性癥狀具有嚴重的破壞性。有癥狀或無癥狀期可持續數周、數年或數十年。癱瘓是本病的一個嚴重併發症。有時神經系統、消化道或血管的損害會產生致命的後果。. 診斷和治療確診主要依靠體格檢查，因為病人的化驗檢查常出現陰性結果。本病的癥狀與賴特爾綜合征、斯-約氏綜合征、系統性紅斑狼瘡、克羅恩病和潰瘍性結腸炎等多種疾病類似，所以確診常需數月時間。雖然目前還沒有完全治癒的病例，但特異性癥狀可通過治療緩解。對於眼炎和皮膚潰瘍可用激素外敷。皮膚穿刺應盡量避免，因可能引起皮膚髮炎。當患者出現神經系統或眼部的嚴重炎症時需口服強的松或其他激素。當眼部癥狀嚴重或強的松不能有效控制癥狀時，可考慮使用環磷醯胺等免疫抑製劑。- 強直性脊柱炎強直性脊柱炎是以脊柱和大關節炎症為特徵的結締組織疾病，可導致發病部位的僵硬和疼痛。該病病因不清楚，發病年齡在20～40歲，男性的發病率是女性的3倍。該病有家族傾向，當一個人的父母或兄弟姐妹有該病時，其患強直性脊柱炎的概率比普通人高10～20倍，表明本病有遺傳基礎。. 癥狀和診斷輕、中度炎症發作通常與無癥狀期交替出現。最常見的癥狀是背痛，其程度在不同的患者或不同的發作時期是不同的。疼痛可在夜間加重。通過活動可以緩解的晨僵也是常見癥狀。病人常採用俯卧位來緩解腰部的疼痛和肌肉痙攣，如果不治療將會導致永久性的向前屈曲體位。另一些病人的脊柱明顯僵硬，貧血也可伴隨後背痛等癥狀。如果連接肋骨和脊柱的關節發炎，產生的疼痛可限制擴胸和深呼吸運動。疼痛也會出現在髖、膝、肩等大關節。約1/3的病人有反覆發作的輕度急性虹膜炎，一般不會影響視力。炎症也可累及心臟瓣膜。病變的椎體可壓迫脊髓或神經，因而在受累神經支配區域出現麻木、乏力或疼痛等癥狀。當病情加重時，發炎的脊柱壓迫脊髓末端的神經，引起較少見的馬尾綜合征，包括陽痿、夜間尿失禁、膀胱或直腸感覺遲鈍、踝反射消失等現象。診斷的建立應結合臨床表現、X線片徵象和實驗室檢查結果。X線片常顯示出脊柱之間、骶髂關節之間的破壞以及椎體之間骨橋的形成，使脊柱活動喪失。另外，紅細胞沉降率可升高，在約90％的患者可發現具有特異性的HLA-B27基因。. 預後和治療治療應主要針對緩解後背和關節疼痛，以及阻止或糾正脊柱畸形的發生。阿司匹林或其他非類固醇抗炎葯可減輕疼痛和炎症，消炎痛是這類藥物中最有效的。這類藥物的副作用和費用各不相同。皮質類固醇激素可短期使用來治療虹膜炎或直接注入關節腔治療嚴重的關節炎。肌松劑和麻醉藥可以緩解疼痛和肌肉痙攣。當髖、膝等關節變得僵直並固定在屈曲位後，可採用關節置換術來緩解關節痛並恢復關節功能。治療的長期目標是維持正常的軀體姿勢和加強後背、腰部肌肉。患者可通過每天鍛煉肌肉來對抗疾病造成的軀體向前彎曲和俯身的趨勢。
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