【病例討論38】—— 不明原因頭痛（2）

【病史】

患者女，14歲，患者一年余前無明顯誘因出現頭痛，呈間歇性，被家人發現行走不穩。

【影像資料】

【影像學表現】

影像學表現有以下特點：

1.青少年易發病，10歲左右多見；

2.病變好發於小腦；

3.腫瘤呈類圓形，伴有不同程度囊變，根據囊變程度可分為囊腫型、囊腫結節型和腫塊型，以囊腫結節型最多見；

4.腫瘤囊性部分CT平掃呈低密度，MRT1WI呈明顯低信號，T2WⅠ呈明顯高信號;腫瘤實性部分、囊壁及壁結節CT呈等或稍低密度，MRT1WⅠ呈等或稍低信號，T2WⅠ呈稍高信號。增強後腫瘤囊壁不強化或輕度強化，壁結節及實性部分明顯強化，囊性部分不強化；

5.腫瘤邊界清楚，瘤周無水腫；

6.腫瘤出血與鈣化少見。

【好發部位】

毛細胞型星形細胞瘤可發生在所有神經軸，好發部位包括：

1.視神經(視神經膠質瘤)；

2.視交叉/下丘腦；

3.丘腦和基底節；

4.大腦半球；

5.小腦(小腦星形細胞瘤)；

6.腦幹(背外腦幹膠質瘤)。

脊髓的毛細胞型星形細胞瘤不太多見。下丘腦、丘腦和腦幹大的病變突入腦室內，所以很難確定它們的原發部位。

【癥狀】

1.患者可出現局灶性神經功能障礙或巨顱症、頭痛、內分泌紊亂、顱內壓增高等非特異體征，這是由腫瘤的佔位效應和腦室梗阻引起的。

2.腫瘤很少累及大腦皮質故癲癇發作少。

3.腫瘤生長速度慢，所以不會出現腫瘤快速增長的癥狀。

4.眶內腫瘤可出現眼球外突。

5.視路腫瘤常造成視野缺損，但早期可無視野和視力的變化。

6.巨大下丘腦腫瘤經常造成下丘腦/垂體功能障礙，包括肥胖、尿崩症。

7.下丘腦一視交叉腫瘤可在兒童中發生軟腦膜播散，預後不良。

8.丘腦腫瘤常阻塞腦脊液循環或壓迫內囊造成局灶神經障礙，如偏癱。

9.小腦腫瘤在20 歲前表現出行動笨拙、進行性頭痛和噁心嘔吐。

10.腦幹腫瘤常發生於背外側部，出現腦積水或腦幹功能障礙體征，這可與橋腦11.瀰漫型星形細胞瘤形成的對稱性"橋腦肥大"相鑒別。

12.脊髓腫瘤表現為腫瘤生長引起的局灶神經功能障礙癥狀。

【鑒別診斷】

一、血管母細胞瘤：

1.多見於20-40歲的成年女性；

2.大囊小結節為特徵、無鈣化或出血、灶周無水腫；

3.壁結節強化更明顯呈「壁燈征」，囊壁無明顯強化，瘤旁常可見到流空的血管；

4.壁結節多較小（L<15px）並偏離中線位置；PA（L>17.5px）多處於中線位置；

5.PA囊變更長T1，長T2信號。

二、髓母細胞瘤：

1.也好發於兒童後顱窩；

2.腫瘤由高密度細胞組成。T2WⅠ信號與灰質相似，信號不高；

3.囊變少見，無壁結節；發生囊變時，囊壁呈不均勻厚壁強化。

三、第四腦室室管膜瘤：

1.可發生在腦室系統的任何部位，以四腦室最多見；

2.瘤內出血、壞死液化和鈣化常見；

3.常於腦室內塑性形生長，侵犯腦實質且瘤周水腫明顯；

4.T1WⅠ為等或低信號，T2WⅠ上表現為高信號。腫瘤強化不均勻。

四、顱咽管瘤：

1.也是兒童時期的好發腫瘤；

2.可為實性、囊性或囊實性，因其內常有囊變、鈣化、出血和膽固醇結晶、MR信號呈高低混雜的特點，強化多不均勻；

3.臨床上常有垂體或下丘腦內分泌異常癥狀。

五、鞍區生殖細胞瘤：

1.青年女性多見；

2.多較小，可呈實性、囊實性，囊性變時呈多囊分格狀或蜂窩狀，並可沿腦室系統播散；

3.常有下丘腦內分泌異常癥狀；

4.對放療敏感。

六、侵襲性垂體瘤：

1.中心常可見出血、壞死，常見海綿竇受侵，頸內動脈被包繞徵象，腫瘤內常有血管流空信號；

2.常有垂體內分泌異常癥狀。

七、轉移瘤：

1.好發於老年人，病程短，原發病史；

2.瘤內有壞死囊區，無鈣化，不均勻環狀或不規則結節狀強化，周圍水腫明顯，壁結節明顯內突；

3.病變可多發，多位於皮髓質交界處；

4.發生於小腦的單發轉移瘤也可為囊性或囊實性，但瘤周水腫及佔位效應明顯。

八、膿腫：

1.臨床上具有特徵的發熱表現

2.無壁結節，厚壁環狀強化，灶周水腫明顯；

3.DWⅠ膿液擴散受限呈高信號。

【討論】

毛細胞星形細胞瘤（pilocytic astrocytoma，PA）常見於兒童及青少年的良性腦幹和小腦。1999年WHO將其歸於Ⅰ級星形細胞瘤。由於PA的良性形態學特點、生物學表現與其他星形細胞瘤有很大的區別，臨床治療手段方法也不同，因此正確的診斷對指導治療意義重大。

臨床特點：

1.生長緩慢、邊界清楚的良性腫瘤；

2.常出現腫瘤內陳舊性出血、鈣化、壞死和淋巴細胞浸潤等退行性改變；

3.臨床表現主要為頭痛、頭昏伴嘔吐等顱內壓增高癥狀、個別患者表現為有癲癇，視物模糊，視物雙影，月經紊亂，肌張力增高等；

4.手術切除效果好，複發及轉移率較低，預後良好。

病理分型：

1.成年型PA：多見於成人大腦，兒童及青少年腦橋，呈瀰漫性生長，易複發；

2.幼年型PA：好發於小兒和青年人的小腦、丘腦，生長緩慢，界線清楚。

組織學特點：

1.易發生囊變，囊內壁非常光滑，其內充滿黃色澄清液體（囊液蛋白質92%以上）；

2.由緻密排列呈雙相性的腫瘤細胞組成；

3.含有Rosenthal纖維和嗜酸性小體；

4.免疫組織化學檢查GFAP、Vim、S2100多為陽性。

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