【病例分享】 青年男性，反覆「肺栓塞」，何故？（北京中日醫院肺血管病多學科會診平台病例薈萃）

青年男性，反覆「肺栓塞」，有何原因？

患者男性，29歲，主因「間斷胸痛、咯血4年，氣短4月，加重3天」於2016年4月11日入院。

現病史：患者於2012年2月無明顯誘因出現右胸及肩胛區悶痛，深呼吸和平躺時加重，坐起時略好轉，伴乾咳，2012年3月出現少量痰中帶血絲，於2012年7月外院完善心臟超聲未見明顯異常，CTPA發現「右下肺動脈栓塞」，予低分子肝素和華法林序貫抗凝治療，INR維持在2.5-3，抗凝半年，胸悶氣短癥狀完全緩解，複查CTPA後未見血栓，停止口服抗凝藥物。

2015年12月患者劇烈運動後出現氣短、心悸，伴劇烈咳嗽，休息後減輕，活動耐力逐漸下降，2016年2月平速上3層樓即氣短，再次行CTPA後診斷為「左上肺動脈栓塞」，心臟超聲估測肺動脈收縮壓70mmHg，考慮肺栓塞-慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，再次予低分子肝素－華法林抗凝治療，INR維持在2.5-3，癥狀緩解不明顯。

2016年4月8日休息時出現呼吸困難，左側胸部脹痛，吸氧2小時略有好轉。2016年4月9出現咯新鮮血2口，咯血後胸部脹痛略緩解，自行停止抗凝藥物。為進一步診治入我院。

患者自發病以來，無反覆發熱，無暈厥，無皮疹、關節疼痛，每年約有1-2次口腔潰瘍，每次持續1周左右可好轉。大小便正常，體重無明顯變化。

既往史、個人史和家族史：小學時曾發現乙肝。1姐有「活動後胸悶」病史，未就診。余無特殊。

體格檢查：P79次/分，R 16次/分，BP115/65mmHg，雙側血壓無差異。

神志清，精神可，口唇無發紺，頸靜脈無怒張，鎖骨上下區可聞及血管雜音。雙肺叩診清音，呼吸音清，未聞及乾濕啰音，無胸膜摩擦音，雙側肩胛間區及背部可聞及血管雜音。HR79次/分，律齊，P2亢進，胸骨右緣第2-3肋間可聞及3/6級收縮期雜音。腹部平軟，無腹壁靜脈曲張，無壓痛、反跳痛，未觸及包塊。肝脾未觸及，Murphy氏征陰性，無移動性濁音，腎區無叩擊痛。腸鳴音正常，4次/分。四肢無畸形，雙下肢無水腫。

入院後血、尿、便常規、肝功、腎功無明顯異常。快速CRP 39mg/L, ESR 25mm/h。NT-proBNP、D二聚體、肌鈣蛋白均未見異常。抗核抗體譜、ANCA抗體譜陰性，甲功無明顯異常。

心臟超聲：三尖瓣反流（輕度）、肺動脈增寬、估測肺動脈收縮壓（77mmHg）、右心功能尚正常。

超聲右心聲學造影提示肺循環極少量右向左分流（5個心動周期後）。

CTPA如下圖：

我們的問題：

（1）該患者診斷什麼？

（2）青年男性為何反覆發生肺栓塞？

（3）下一步需要完善哪些檢查？

揭曉：

青年男性，因胸痛、咯血起病，既往CTPA提示「右下肺動脈栓塞」，規範抗凝治療後癥狀曾完全緩解。後癥狀反覆，複查CTPA仍診斷「左上肺動脈栓塞」。此次癥狀再次加重，發現肺動脈高壓。

查體提示P2亢進，鎖骨上下區、胸骨右緣、背部均可聞及血管雜音。

需考慮：

（1）慢性血栓栓塞性肺動脈高壓？

（2）有無門脈高壓引起肺動脈高壓（患者既往乙肝病史）？

（3）先心病相關肺動脈高壓？

（4）心臟瓣膜疾病繼發肺動脈高壓？

（5）血管炎？

（6）其他原因致肺動脈原位血栓形成？

處理與診治思路：

（1）再次複查心臟超聲提示未見先天性心臟病和心臟功能不全。暫不考慮左心疾病和先天性心臟病性肺動脈高壓。

（2）入院查HBV-DNA陰性，肝功能正常，腹部超聲提示肝膽脾胰雙腎均未見明顯異常。暫不考慮門脈高壓性肺動脈高壓。

（3）患者年輕男性，無基礎肺病，且入院後檢測指氧均正常，不考慮肺部疾病和（或）低氧所致肺動脈高壓。

（4）停華法林後測定易栓因素，包括蛋白C、蛋白S、抗凝血酶、抗磷脂抗體等均無明顯異常，無明確的VTE原發易栓危險因素；尿常規無異常，進無骨折、手術及內科疾病等病史，不吸煙，無明確的VTE繼發危險因素，為何反覆肺栓塞？

（5）需進一步考慮血管本身病變，白塞病？大動脈炎？

完善查體：雙側脈搏對稱，雙側血壓無明顯異常。雙眼未見葡萄膜炎或其他異常。

ANA、ANCA、LA、ACL均提示陰性，HLA-B51陽性。

複查：ESR 28mm/h，CRP 2.83mg/dl。

血管超聲提示：雙側頸動脈、鎖骨上下動脈、腹主動脈血流未見異常。

右心導管測壓、肺動脈+大動脈主要分支造影：左肺動脈上葉支、下葉支多發狹窄，右肺動脈各支管腔縮小，血管迂曲，多發狹窄。平均肺動脈動脈壓30mmHg。主動脈主要分支未見明確異常。

完善上述資料後分析，青年男性，反覆胸痛、咯血，逐漸出現呼吸困難，肺動脈高壓，肺部聽診聞及血管雜音，CRP、ESR等炎性指標升高，HLA中B51陽性，CTPA提示有肺血管狹窄和血管壁的增厚、毛糙，肺動脈造影提示多處的肺動脈狹窄、迂曲，均支持大動脈炎，但血管超聲和主動脈主要分支造影提示無明顯異常，因此考慮大動脈炎肺血管型。予強的松30mg，他達拉非降肺動脈壓，托拉塞米利尿減輕心臟負荷，華法林抗凝治療。

轉歸：1周後複查CRP和ESR均降至正常範圍，目前患者隨訪中。

病例分析：

1、該患者CTPA提示患者血管充盈缺損外，可見肺動脈管壁增厚，局部管腔狹窄，對於此種情況，需考慮是否存在肺血管本身的病變致肺動脈充盈缺損。

2、年輕男性，反覆發生肺栓塞，入院查體胸部血管雜音，ESR、CRP升高，HLA-B51陽性，CTPA提示血管壁增厚，肺動脈造影提示肺血管瀰漫的迂曲和狹窄，均支持大動脈炎。予激素控制血管炎症，1周後複查ESR和CRP均回復正常水平，從治療方面印證了診斷。

3、多數大動脈炎（TA）合併肺動脈高壓的患者有炎性指標的明顯升高，提示疾病處於活動期。TA患者的肺動脈高壓主要是由於肺動脈血管炎造成肺動脈及其大的分支動脈的狹窄引起，血栓形成並非主要原因。但肺血管狹窄可造成血流瘀滯，從而引發原位血栓形成，加重肺動脈高壓。

4、目前TA公認的診斷金標準是血管造影，疾病早期血管壁增厚尚未出現狹窄時，血管造影不能及時發現。因此用於TA患者的早期診斷及長期隨訪有很大的局限性。而CTPA在疾病早期階段可發現血管壁增厚，反映血管的炎性活動，仔細分析CT片有助於提示診斷。

阜外醫院戴汝平老師的點評，供大家參考。

仔細看了病歷及圖像。我覺得你們分析的非常全面。

1）CT示多發的肺動脈狹窄，發生在葉-段水平。管壁不規則增厚 。腔內未見充盈缺損（僅給的幾個層面）。未見肺動脈瘤。

2）肺動脈造影示肺動脈多發狹窄，未見充盈缺損。未見動脈瘤。

3）主動脈造影顯示不清楚，從病歷報告正常。 上述的影像學資料反映的都是肺動脈狹窄為特點。 所以考慮動脈炎是對的。

但是，動脈炎有多種病因。影像學得到的只是宏觀徵象。所以鑒別診斷有限度，除非有特徵性的徵象。我們常常是以相對徵象結合發病率，重要是結合臨床的特點及相關化驗檢查，提出診斷的可能性。白塞氏病多引起動脈瘤，假性、多發、反覆為特點，其內繼發血栓形成。結合病人的臨床特徵，診斷不困難。本例不是。所以，多考慮大動脈炎是對的。只是體動脈沒有任何可供參考的徵象。單純發生在肺動脈的大動脈炎是存在的。僅供參考。

翟振國主任提示：

在此提醒大家：對於沒有明顯誘因的青年肺栓塞患者，常規抗凝效果不好時，應該考慮到其他診斷的可能。

另外，此類患者抗凝治療需慎重，咯血，在沒有治療原發病的情況下，足量華法令有咯血加重風險，甚至會危及生命。

【來源：中日肺血管病多學科會診平台】