美麗卻不可愛的鬱金香--胎兒尿道下裂畸形

尿道下裂（hypospadias）是指尿道異位開口於龜頭腹側至會陰部的任何平面，同時伴有包皮異常分布，是泌尿生殖系統疾病中常見的先天性畸形，但其發病原因仍未能明確。

①尿道開口異常；

②陰莖向腹側屈曲畸形；

③陰莖背側包皮正常而腹側包皮缺乏；

④尿道海綿體發育不全，從陰莖系帶部延伸到異常尿道開口，形成一條粗的纖維帶。

臨床按尿道口的部位不同分為四型：

①陰莖頭型：最為常見，畸形也最輕，尿道口位於包皮系帶部，系帶本身缺如，尿流仍可向前。背側包皮呈帽狀覆蓋，正常尿道口部位成一小淺溝。

②陰莖型：尿道口可位於陰莖體腹側任何部位，以尿道口位於陰莖體中部者較多見，包皮亦呈帽狀覆蓋與陰莖頭背面。

③陰莖陰囊型：尿道口位於陰莖根部與陰囊交界處，陰莖向腹側彎曲。陰囊常對裂，如並發隱睾則似女性陰唇。

陰囊型：尿道外口位於陰囊，除具有尿道下裂一般特徵外，且陰囊發育差，可有不同程度對裂，其內有時無睾丸。

④會陰型：尿道口位於會陰部，陰莖極度向腹側彎曲，發育不良的陰莖常被帽狀包皮和分裂的陰囊所遮蓋，外生殖器酷似女性，如合併隱睾則呈男性假兩性畸形。會陰型尿道下裂常合併肛門直腸畸形。

超聲診斷胎兒尿道下裂的五項依據：

①陰莖末端變鈍：是由於陰莖腹側包皮缺如，背側包皮增厚呈「頭巾」樣引起的。

②陰莖向腹側彎曲：是因為尿道口與龜頭間形成了纖維帶。

③陰莖短小。儘管僅憑陰莖短小尚不能診斷尿道下裂，但是發現陰莖短小時應注意排除尿道下裂；

④中孕期發現陰莖背側包皮增厚呈「頭巾」樣，與眼鏡蛇的眼睛相似；

⑤動態觀察，可見異常尿道開口處排尿，尿流不呈直線而呈扇形。

陰莖短小下彎和兩側裂開的陰囊形成的「鬱金香」征 即「花瓣狀陰囊鑲嵌團塊征」是陰莖陰囊型和會陰型尿道下裂的特徵性表現。鑲嵌團塊即腹曲的陰莖聲像。

彩色多普勒動態觀察射尿現象可顯示尿道開口的部位，據此可確定尿道下裂的分型。

病例1：（由丁香園註冊用戶maoerqian提供）患者孕34周，多角度觀察陰莖都感覺不對勁，間隔一段時間後複查仍維持原貌，後經電話隨訪結果為尿道下裂。

病例2：（由丁香園註冊用戶zhaolulu_8668提供）晚孕雙胎之一胎兒的生殖器發育異常

產後圖片：

病例3：（由丁香園註冊用戶dxy-vfdsg提供）患者孕30周，檢查發現陰莖短小，鑲嵌於花瓣狀陰囊內，呈「鬱金香征」，最終引產證實為尿道下裂。

病例4：（源自sonoworld網站）下兩幅圖像分別為孕36周發現的尿道下裂以及正常陰莖聲像圖對照，請注意兩者的差別：前者陰莖頂端增寬，類似球形。

陰莖陰囊型和會陰型尿道下裂需與假兩性畸形疾病相鑒別。陰莖陰囊型和會陰型尿道下裂伴雙側隱睾者很難與男性假兩性畸形相鑒別，須做染色體檢查。

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