殺死兒童的第二大「兇手」在這裡

來自專欄圓子Knock

兒童節快要來了，還沒有感受到任何節日的氣息，就先來了一波悲傷的消息。最近，王鳳雅小朋友的事情又重新被推上了封口浪尖，無辜的小姑娘已經離開，再多的同情和真相對她來說都沒有任何意義。

在學醫之前，甚至在畢業之前，我都認為癌症離我們這些年輕人很遙遠，慢慢的，從新聞，到臨床見聞，讓我們發現，「癌症」這隻惡魔之手甚至會伸向還沒來得及看世界的孩子們。

癌症在兒童中有多常見？

兒童惡性腫瘤是兒童最主要的死亡原因之一，僅次於意外死亡。

2017年，美國有約15，270名0-19歲的兒童和青少年被診斷為癌症，其中0-14歲的約為10270人，1190人死亡。

根據GLOBOCAN2012資料庫資料顯示，我國兒童惡性腫瘤的發病率低於世界水平，且明顯低於美國和日本；而死亡率與世界水平接近，但高於美國和日本。從2006至2009年，我國兒童惡性腫瘤的發病率呈小幅波動態勢，而死亡率基本穩定。

0-14歲兒童最常見的腫瘤是白血病，緊隨其後的是大腦和其他中樞神經系統腫瘤、軟組織肉瘤、神經母細胞瘤、腎腫瘤。15-19歲兒童最常見癌症診斷為淋巴瘤，其次為大腦和其他中樞神經系統腫瘤、白血病、生殖細胞腫瘤、甲狀腺癌和黑素瘤。

是什麼折斷了天使的「翅膀」？

大多數兒童癌症的病因尚不清楚。大約5%的兒童癌症是由遺傳基因突變引起（這種突變可由父母遺傳給他們的孩子）。例如，25%-30%的視網膜母細胞瘤兒童，是由一種叫做RB1的遺傳基因突變引起，而視網膜母細胞瘤佔到兒童癌症的4%。

在這一點上，正如成年人癌症是基因突變導致細胞生長失控最終導致一樣。但是在成人中，這些基因突變通常是暴露於環境因素的結果，如吸煙、紫外線等。兒童癌症的環境因素一直難以被確認，一部分原因是兒童癌症並不常見，另一部分原因是很難確定兒童在發育早期接觸到了什麼。

許多研究表明，暴露於電離輻射會損害DNA，導致兒童白血病和其他癌症。如在第二次世界大戰中遭受原子彈爆炸的兒童和青少年患白血病風險更高；在核電站事故中暴露於輻射的兒童罹患甲狀腺癌的風險更高。母親在懷孕期間接受X光檢查和在出生後暴露於核磁檢查輻射的兒童，也會增加某些癌症的風險。

患了癌症的孩子是否還能有未來？

在過去半個世紀里，癌症兒童的總體預後有了很大改善。1975年，在20歲之前被診斷為癌症的兒童，五年存活率只有50%。2007-2013年，在20歲前被診斷為癌症的兒童中，有83%至少存活了5年。

大多數兒童癌症存活率有所提高，其中急性淋巴細胞白血病尤其顯著。1999-2014年數據顯示，腦癌已經取代了白血病，成為0-19歲人群中癌症死亡的主要原因。相比之下，一些其它類型的癌症生存率仍然很低，例如神經膠質瘤、軟組織肉瘤等。

美國國家癌症中心（NCI）的監測、流行病學和最終結局資料庫一項長達36年的統計顯示，兒童惡性腫瘤發病率隨時間呈逐漸上升的整體態勢，從1975年的11.6/10萬人上升至2011年的16.5/10萬人，發病率上升了42%；而死亡率始終保持下降趨勢，從1975年到2011年下降了57%。

今年3月，《自然》報道了20多種不同兒童癌症相關的1700多種癌基因組學分析結果，發掘出了現在的藥物靶點。抗癌藥物PARP抑製劑主要針對存在DNA修復基因變異的腫瘤細胞。該類藥物在成人腫瘤患者中的使用率越來越高，而最新的研究表明，這些藥物也可能對某些兒童起作用。

儘管從識別藥物到開發有效藥物仍是一條漫長的路，但是從下降的死亡率，和越來越清晰的基因治療方向，讓我們相信，這些被老天「作弄」了的孩子們，一定會有一條不一樣的光明之路在等著他們。

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