紀小龍：請留心自己孩子眼睛的「白瞳孔」

最近發生的「小鳳雅」事件，讓視網膜母細胞瘤這種疾病得到了廣泛關注。視網膜母細胞瘤到底是怎樣一種疾病？原解放軍總醫院、武警總醫院教授與主任醫師紀小龍為你權威解讀。

文 | 紀小龍

1. 早期發現可以治癒，晚期便丟了性命。

2. 正常瞳孔裡面是「黑暗」的，一旦看進去「白」了，需要立刻就醫。

3. 嬰幼兒自己沒有語言和判斷能力，自己不會表達視力的異常。唯一有效的早期發現途徑是年輕的父母要「眼對眼」看看孩子的瞳孔。

「大夫，請您給看看我這孩子眼睛的瞳孔怎麼發白了呢？」這是位年輕媽媽的問話，她的女兒還不到三歲，她偶然發現孩子左眼瞳孔里發白，在暗處有時像貓眼一樣閃光，孩子視力也不好了，於是趕緊去看病。檢查結果叫「視網膜母細胞瘤」 ，英文叫retinoblastoma，簡稱RB。最後做了左側眼球摘除術。為什麼RB殘忍地奪走了可愛寶寶清澈無邪的眼球?

視網膜母細胞瘤，顧名思義，是從視網膜長出來的惡性腫瘤。什麼是視網膜呢？這得從眼球結構說起。

眼球的結構主要包括眼球壁和內容物。眼球壁分外、中、內三層。

外層由角膜和鞏膜組成，起維持眼球形狀和保護眼內組織的作用。前1/6是透明的角膜，通過它能看到黑褐色的虹膜，即黑眼珠；後5/6是鞏膜，即「眼白」。

中層又稱葡萄膜、色素膜，包括虹膜、睫狀體和脈絡膜三部分。其中脈絡膜佔了色素膜大部分，因其富含色素，可以遮擋光線，為眼球成像形成暗箱。因此從黑眼珠中間的瞳孔往眼球里看也是黑的。

內層就是視網膜了，它是一層透明的薄膜，是眼球的感光部位。人的眼睛能看到五彩斑斕的世界，它可是功不可沒。

眼球的內容物有房水、晶狀體和玻璃體。房水不斷地循環起潤滑和營養作用；晶狀體通過調節曲率使物體成像更清楚；玻璃體則為眼內成像提供了一個透明的空間。

大多數帶「母」字的腫瘤都是惡性的。視網膜母細胞瘤也不例外，它是嬰幼兒疾病中除白血病外最常見、危害性最大的腫瘤。它主要發生於5歲以下的兒童。

一般來說，視網膜母細胞瘤的發展常分為四期：①眼內生長期：②青光眼期；③眼外蔓延期；④轉移期。

早期瘤體小，無明顯癥狀。當腫瘤增大到一定程度，會出現斜視，瞳孔區有黃光反射、瞳孔散大等癥狀。由於視力喪失，瞳孔開大，經瞳孔可見黃白色反光，故稱為「黑矇性貓眼」或白瞳症。事實上當瞳孔出現黃白色反光時，病情已發展到相當程度。所以嬰幼兒斜視為早期發現本病的線索，此時要去醫院詳細檢查眼底，以診斷或排除本病。

只要是早期，現在醫學就可以治癒；如果到了晚期，即使摘除眼球，也可以危及生命。因此早期診斷非常重要，這不僅決定了是否需要摘除眼球，還關係到孩子的生命。

如何才能發現它，將其扼殺在早期呢？最實際的方法是多和孩子的眼睛進行交流吧！

如果腫瘤不斷長大，影響前房和脈絡膜的血管時，房水循環不暢，則眼內壓增高，此時引起明顯的頭痛、眼痛、眼球膨出，形成「牛眼」等。腫瘤再進一步可穿破角膜或鞏膜向眼外蔓延，也可沿視神經或視網膜中央血管向眶內或顱內蔓延，晚期甚至可經血液循環向全身各器官轉移。

「為什麼偏偏我的孩子得這個病？」這是很多家長不解的問題。目前，視網膜母細胞瘤的發生有3種情況，也許你的孩子是這其中的一種。

1. 約40%病例是由患病的父母遺傳或正常父母生殖細胞突變所致，為常染色體顯性遺傳。這類患者常發病早，多數為雙眼發病。

2. 約60%病例是由自身視網膜細胞發生突變所致，發病較遲，多為單眼發病，不遺傳。

3. 少數遺傳性病例中還發現13號染色體長臂中間缺失。

視網膜母細胞瘤雖是惡性度很高的腫瘤，但其單眼患病的治癒率高達80%～90%。它的代價往往是摘除眼球，不少家長不忍心，或選擇逃避、放棄，這樣最終會導致孩子的死亡。

最後，需要提醒的是，除視網膜母細胞瘤外，還有很多眼病也可以出現瞳孔內有黃白色反光，如眼內的某些炎症、先天性眼部異常等，如果孩子的眼睛有異常表現，不要置之不理，如果發現有黑矇性貓眼，也不要驚慌失措，一定要去醫院進行詳細檢查再作定奪。

紀小龍，著名病理學家，從醫40餘年。原解放軍總醫院、武警總醫院教授與主任醫師。

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