【病例討論60】

【病史】

患者，女，33歲，頭疼、頭暈2～3個月。

【影像資料】

T1WI TRA

T2WI TRA

T2WI FLAIR TRA

DWI(b=1000) TRA

T1WI+C TRA

T1WI+C SAG

T1WI+C COR

【影像描述】

右側小腦半球可見一囊實性異常信號，以囊性為主呈長T1長T2異常信號，FLAIR呈低信號，大小約6.0×3.8×4.3cm，其內見直徑約0.7cm的結節樣等T1等T2異常信號，四腦室受壓變扁，腦幹及小腦蚓部受壓移位，雙側側腦室、三腦室明顯擴大，側腦室周圍見斑片狀FLAIR高信號。注入GD-DTPA後，病變實性部分呈結節樣明顯強化，病變推壓右側乙狀竇，關係密切。

結果馬上公布……

【病理結果】

（右側小腦半球）血管母細胞瘤

【討論】

腦血管母細胞瘤也稱血管網狀細胞瘤，雖然約佔顱內腫瘤的1%，但是佔後顱窩腫瘤的7%，是後顱窩較常見的腫瘤。可發生於任何年齡，但主要見於30～40歲，是成人小腦四腦室區最常見的腫瘤。腫瘤為局限性生長，大小不一小者無包膜，大者有包膜。囊性變是血管母細胞瘤的突出特點。

根據其影像學表現，可分為三類：大囊小結節型、單純囊型和實質腫塊型。

①大囊小結節型是典型表現，也是最常見類型。MR檢查，附壁結節在T1WI高於囊性部分，T2WI低於囊性部分，呈中等信號，囊性部分在T1WI呈稍高於腦脊液的低信號，T2WI呈高信號，DWI呈低信號。增強掃描時附壁結節顯著均值強化，囊液及囊壁無強化，周圍水腫較輕。

②單純囊型少見，可能因附壁結節太小，故而應行多方位薄層掃描觀察十分重要。

③實質腫塊型，CT平掃呈等密度，可有壞死。MRI掃描信號不均質，呈長T1長T2異常信號，增強掃描因實質多由幼稚血管組成，呈顯著強化。

【鑒別診斷】

1、星形細胞瘤：囊性星形細胞瘤與血管母細胞瘤比較，實質部分較大，增強強化時強化不夠顯著，囊性成分的T1WI信號較高。多見於兒童，鈣化較多；惡性星形細胞瘤與實質腫塊型鑒別，血管母細胞瘤內出現明顯的血管流空影，腫瘤呈顯著不均質強化。

2、轉移瘤：增強掃描時囊壁強化，而血管母細胞瘤囊壁不強化。常見於50歲以後，多有原發腫瘤或幕上轉移瘤存在。

3、單純性囊腫：較難與單純型鑒別，多方位成像可能顯示很小的附壁結節。

【參考文獻】

1. 沈天真，陳星榮.中樞神經系統計算機體層攝影(CT)和磁共振成像(MRI)[M].上海：上海醫科大學出版社，1992.210-212.

2. 祁晉清，袁先厚，郭國炳，等.VHL相關性和散發性中樞神經系統血管母細胞瘤[J].中國臨床神經外科雜誌，2002，7（2）：69-71.

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