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垂體瘤術後合併低鈉血症、高熱及感染性垂體危象一例

1 臨床資料

1.1 病歷摘要

女,60 歲,2 年前無明顯誘因出現視力減退,視野缺損,並偶伴頭痛、頭暈,無噁心嘔吐、腹痛、腹瀉、咳嗽咳痰、尿頻尿急尿痛及意識障礙,曾於 2010 年 3 月 10 日就診於青島市立醫院,確診為 "垂體瘤",並行γ刀手術治療,術後未行正規激素替代治療。既往高血壓病史多年,給予 "安博維" 控制血壓;無輸血及藥物過敏史,無吸煙飲酒史;14 歲月經來潮,月經可,50 歲絕經;23 歲結婚,育 2 子。

現因垂體瘤術後 2 年,近 1 周出現厭食、乏力、咳嗽、咳痰,2 d 前出現高熱、嗜睡,體溫高達 40℃,伴大汗、神志淡漠,以 "垂體前葉功能減退症、垂體瘤術後" 於 2012 年 2 月 28 日入青島市城陽人民醫院。

1.2 體檢

體溫 39.5℃,脈搏 95 次/min,呼吸 20 次/min,血壓 130/85 mmHg(1 mm Hg=0.133 kPa)。表情淡漠,反應遲鈍,嗜睡,瞳孔放大,光反射靈敏,皮膚黏膜潮濕、粗糙無彈性,眉毛、頭髮稀疏,無腋毛,陰毛稀疏,乳房萎縮;腱反射減弱,病理反射陰性;雙眼瞼無水腫。咽充血,雙扁桃體無腫大。頸軟。雙肺呼吸音粗,未聞及乾濕性啰音,心率 95 次/min,律齊,心音低鈍,無雜音。腹平軟,無壓痛,肝脾未及。雙腎區無叩擊痛,雙下肢無水腫。

1.3 實驗室檢查

甲狀腺功能:遊離三碘甲狀腺原氨酸激素 (FT3)3.77 pmol/L,遊離甲狀腺激素 (FT4)5.00 pmol/L,促甲狀腺激素 (TSH)3.18 uIU/ml,甲狀腺球蛋白抗體 (TGAb)14.04 IU/ml,甲狀腺過氧化物酶抗體 (TPOAb)14.03 IU/ml,促甲狀腺素受體抗體 (TRAb)0.581 IU/L。血常規白細胞 79.10%。

肝腎功能正常,葡萄糖 5.5 mmol/L,血鈣鎂磷正常,血鉀 3.8 mmol/L,血鈉 129 mmol/L,血氯 90 mmol/L。血培養培養 5 d 無細菌生長;痰培養正常菌群,尿微量白蛋白 3.99 mg/L,促腎上腺皮質激素 (ACTH)8.77pg/ml,皮質醇 (COR)172 nmol/L,性腺六項卵泡生成素 (FSH)5.89 mlU/ml,促黃體生成素 (FH) 0.68 mlU/ml,雌二醇 <5.00 pg/ml,垂體泌乳素 (PRL)1362 ulU/ml,孕酮 0.03 ng/ml,睾酮 <0.025 ng/ml。複查血鉀 4.9 mmol/L,血鈉 135 mmol/L,血氯 104 mmol/L,ACTH9.14 pg/ml,8am 皮質醇 COR 381.7 nmol/L,PRL773.5 ulU/ml。

1.4 影像學檢查

雙肺 CT 紋理增多增粗,雙下肺慢性炎症。垂體 MRI 蝶鞍擴大,鞍內及鞍上,2.3 cm×1.9 cm 實性佔位性病變,邊界清楚,垂體柄受壓顯示不清,視交叉明顯受壓上抬。

1.5 入院診斷

腺垂體功能減退症、垂體瘤術後,急性上呼吸道感染,高血壓病,垂體危象。

2 治療

2.1 一般治療

入院後給予持續吸氧、持續心電監護,嚴密觀察心律、心率、血氧飽和度、血壓變化,並急查和完善各項實驗室檢查,並建立靜脈通路給予補充濃鈉及生理鹽水,同時給予頭孢呋新抗感染,退熱,止吐和抑制胃酸分泌等對症治療,患者仍大汗,並伴有高熱和噁心嘔吐無明顯改善。

2.2 垂體危象的搶救

入院當天凌晨患者再次出現高熱伴噁心嘔吐,神智嗜睡,考慮患者存在垂體危象,準備好搶救藥品和器械,吸痰器,一旦出現心律失常或者呼吸心跳驟停,做好進一步的搶救工作。

迅速建立 2 個靜脈通道,一路為 5%葡萄糖氯化鈉液靜脈滴入 30-40 滴/min 防止繼發性低血糖和糾正低鈉低氯血症;積極擴充血容量,另一路為氫化可的松 100 mg 加生理鹽水 100 ml 每 6-8 h 輸入 1 次,靜脈滴注氫化可的松治療,每天 200~300 mg,維持滴注 2 d,減為 150-200 mg,維持 1 d,減為 100-150 mg 維持 1 d,減為 50~100 mg 維持 2 d,減為 25~50 mg 維持 1 d,調整為潑尼松早 5 mg 晚 2.5 mg 替代治療。

經過以上治療,患者嗜睡和高熱大汗、神志淡漠 2 d 緩解,然而厭食、乏力 3 d 改善,電解質明顯改善。左甲狀腺素片 25 μg/d 口服,12 d 後病情穩定出院。隨訪 6 個月,自覺癥狀明顯改善。

3 討論

3.1 腺垂體功能減退及垂體危象的分類

腺垂體功能減退、垂體危象是內分泌科少見疾病,好發於垂體瘤、下丘腦病變、垂體缺血性壞死、蝶鞍區 (手術、放射治療和創傷)、感染和炎症、糖皮質長期治療、垂體卒中等。根據激素受累的情況可將其分為多激素缺乏型(較多見) 和單激素缺乏型,包括單純生長激素 (GH) 缺乏(多見)、單純 ACTH 缺乏、單純 LH/FSH 缺乏和單純 TSH 缺乏。

多激素缺乏型腺垂體功能減退症也稱聯合性垂體激素缺乏症 (combined pituitary hormone deficiency,CPHD),單激素缺乏型腺垂體功能減退症也稱孤立性垂體激素缺乏症。在全垂體功能減退症基礎上,各種應激如感染、敗血症、腹瀉、嘔吐、失水、飢餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術、外傷、麻醉及使用鎮靜劑、催眠葯、降血糖葯等均可誘發垂體危象,其表現:①高熱型 (>40℃);②低熱型 (<30℃);③低血糖型;④低血壓、循環虛脫型;⑤低血鈉型;⑥感染型;⑦水中毒型;⑧垂體切除術後昏迷、垂體卒中及混合型。

各種類型可伴有相應的癥狀,突出表現為消化系統和神經精神方面的癥狀,諸如高熱伴大汗、循環衰竭、休克、噁心、嘔吐、頭痛、神志不清、譫妄、抽搐、昏迷等垂體危狀態。

3.2 診斷

垂體瘤術後出現垂體前葉功能減退症並發垂體危象多因診斷無法立即明確,使用了一系列對症治療,使病情短暫好轉;但多次反覆,尤其體溫反覆升高達 39℃。因此,及時確診對有效緩解病情非常必要:經詢問患者曾因垂體瘤行手術治療,未行正規系統激素替代治療,逐漸出現毛髮脫落、乳房萎縮等癥狀。

經查甲狀腺功能示 FT4 5.0 pmol/L,TSH 3.18 uIU/ml,FT3 及各項甲狀腺抗體正常,提示可能為中樞性甲狀腺功能減退 (甲減),次日查 ACTH 8.77pg/ml、COR172 nmol/L,僅憑皮質醇為正常低限,但人體在應激狀態下,皮質醇的分泌為菲應激狀態下至少 5 倍,甚至 10-20 倍以上,否則分泌不足,本例皮質醇結果提示存在腎上腺皮質功能減退。

查性腺功能:睾酮 <0.025ng/ml,電解質血鈉 129 mmol/l,血氯 90 mmol/l,綜合患者合併腎上腺皮質、甲狀腺、性腺等多靶腺功能減退,更值得注意的是既往垂體瘤手術史、術後未行激素替代治療和隨訪監測激素變化,及本次入院存在感染、嘔吐、高熱等應激因素和臨床表現,考慮為垂體危象,補充激素療效顯著。並囑患者出院後仍需長期替代治療,避免危象的再度複發,注意休息和避免感染,鹽的攝人量適當增加,尤其在多汗、嘔吐及腹瀉等狀況下,定時複查電解質、血糖及各種激素功能變化。

本例診斷的關鍵是:進行對症治療的同時,詳細詢問病史,全面考慮,綜合分析後採取有效的治療而得以證實。

3.3 治療

治療應留標本檢測後立即開始。垂體危象病情危重,搶救關鍵是腎上腺危象的治療,皮質激素的補充原則是及時、足量,首選氫化可的松。本例首日應用 200~300 mg,平均 260 mg。7-10 d 減量至常規劑量;每日強的松 5.0-7.5 mg。甲狀腺激素補充應在補充皮質激素後 3~7 d 後,以免加重腎上腺危象。左旋甲狀腺素片初始劑量 12.5~50.0μg,越早補充,劑量越小。

昏迷患者可靜脈或鼻飼給予,清醒者一般口服。性腺激素的補充可維持患者的體力,延緩衰老,改善生活質量,根據患者的年齡、是否有生育要求等選擇不同的種類和劑量。激素治療是高度個體化的,根據不同患者的不同情況,劑量相差甚遠。

去除誘因,保溫、抗感染、補充能量、糾正電介質紊亂、改善酸鹼平衡也是搶救成功的一部分。長期治療還應考慮患者的依從性,做好心理輔導。

編輯: qianqian


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