外陰幼稚是什麼原因

二、外陰幼稚如何預防

三、外陰幼稚如何治療

外陰幼稚是什麼原因

Turner綜合征的發病機理是雙親配子形成過程中的不分離,其中約75%的染色體丟失發生在父方,約10%的丟失發生在合子後早期卵裂時。由於雌激素不足、沒有卵細胞,患者女性器官發育不良、原發性閉經。晶狀體混濁一般佔33.3%,主要為小點狀混濁。該患者雙眼高度近視,晶狀體完全性灰白色混濁,同時患Ⅰ型糖尿病更為罕見。

Turner綜合征是一種較為罕見的性染色體異常綜合征。該病發生率為1/3000,核型種類很多,其中以45X最為常見。由於雌激素不足、沒有卵細胞,患者女性器官發育不良、原發性閉經。晶狀體混濁一般佔33.3%,主要為小點狀混濁。該患者雙眼高度近視,晶狀體完全性灰白色混濁,同時患Ⅰ型糖尿病更為罕見。在基層醫院因忽略了做全身仔細檢查,被誤診為白內障。

患者表型為女性,身材矮小,智力一般正常,但常低於其同胞,面呈三角形,常有瞼下垂及內眥贅皮等,上頜突窄,下頜小且後縮,口角下旋呈鯊魚樣嘴,頸部的髮際很低,可一直伸延到肩部,約50%患者有蹼頸,即多餘的翼狀皮膚,雙肩徑寬,胸寬平如盾,乳頭和乳腺發育差,兩乳頭距寬,肘外翻在本病十分典型,第四、第五掌骨短而內彎,並常有指甲發育不全。嬰兒期腳背有淋巴樣腫,十分特殊。

泌尿生殖系統的異常主要是卵巢發育差(索狀性腺),無濾泡形成,子宮發育不全,常因原發性閉經來就診。由於卵巢功能低下患者的陰毛稀少,無腋毛,外生殖器幼稚。此外,大約有1/2患者有主動脈狹窄和馬蹄腎等畸形。

外陰幼稚如何預防

生長激素用量要充足,特別是治療開始時間晚的,則生長激素用量要偏大,生長激素用量不足的效果較差。

1、 治療開始的年齡越小,效果越好,最理想的治療從2歲開始,生長激素用量0.15IU/kg/天,皮下注射,1次/天。治療持續到滿意身高,或骨骺接近閉合,或生長速度。

2、本疾病患者不可能建立生育功能。為了第二性徵的發育和維持,可長期應用雌激素替代療法,同時可防止骨質疏鬆。但長期應用任何類的雌激素,都有誘發子宮內膜癌的危險。

3、主張用雌、孕激素人工周期療法,以誘發周期性子宮出血,一方面對患者是一種心理安慰,另一方面由於子宮內膜定期剝落,可預防子宮內膜癌的發生。

4、對身材矮小者,採用苯丙酸諾龍治療,效果良好。但骨骺已癒合者,療效差。對嵌合體含Y染色體者,應切除雙側性腺,以防惡變。