病案擷英 | 席漢綜合征長期漏診一例分析

　　程亮 胡文 徐曉文 邵小娟 江蘇省淮安市第二人民醫院

病例介紹

　　患者女性，55歲，因「間斷頭暈、噁心、嘔吐20餘年，加重2天」入院。患者於20年前開始無明顯誘因出現頭暈，呈非旋轉性，伴噁心、非噴射性嘔吐，嘔吐物為胃內容物，嚴重時可出現納差、嗜睡等癥狀，多於當地醫院行對症治療後緩解，但癥狀時常反覆。2天前患者受涼後再次出現頭暈、乏力、食慾下降，伴噁心、嘔吐5次，每次約200 ml，嘔吐物為胃內容物，於當地醫院予以相關對症治療，癥狀未見明顯好轉，患者漸出現精神萎靡、嗜睡，為進一步治療遂來我院。

　　既往20年前分娩時有產後大出血病史，分娩後無乳汁分泌，並逐漸出現閉經、乏力、怕冷、消化不良、易感冒。

　　體格檢查：體溫36.8℃，脈搏64次/分，呼吸18次/分，血壓102/60 mm Hg，發育正常，慢性病容，精神萎靡，言語無力，反應遲鈍。皮膚蒼白、粗糙。眉毛稀疏，腋毛、陰毛缺失，乳暈色淡。雙肺呼吸音清，未聞及乾濕性啰音。心音低鈍，心率64次/分，律齊，未聞及病理性雜音。腹平軟，全腹無壓痛反跳痛，移動性濁音（–），腸鳴音正常，雙下肢無水腫。

　　入院診斷：嘔吐原因待查：慢性胃炎？

　　輔助檢查：血常規、尿常規和大便常規大致正常。生化示肝腎功能在正常範圍內，空腹血糖3.18 mmol/L，血鈉122.1 mmol/L，血氯86.0 mmol/L，血鉀3.6 mmol/L。

　　甲狀腺功能檢查示：促甲狀腺激素 2.320 μIU/mL（0.3~5μIU/mL），遊離三碘甲狀腺原氨酸 2.59 pmol/L（2.75~6.8 pmol/L），遊離甲狀腺素 4.58 pmol/L（9.5~23.1pmol/L），抗甲狀腺過氧化物酶抗體 28.82 IU/mL（0~34 IU/mL），抗甲狀腺受體抗體 1.41 U/L（0~1.75 U/L）。

　　腎上腺功能檢查示：血皮質醇(08:00) 72.49 nmol/L（166.5~441.4nmol/L），(16:00) 29.87 nmol/L（55.2~248.3 nmol/L），（0:00）29.48 nmol/L(63.4~129.6 nmol/L）；血促腎上腺皮質激素(08:00) 9.89 ng/L(10~80ng/L），(16:00) 5.06 ng/L(5~40 ng/L），（0:00）4.97ng/L(5~10 ng/L）；尿遊離皮質醇57.01 nmol/24h（129.7~303.6 nmol/24h）。

　　性腺功能檢查示：卵泡生成素6.70 mIU/mL(16.74~113.59 mIU/mL），黃體生成素1.69 mIU/mL(10.87~58.64 mIU/mL)，雌二醇38.00 pmol/L(73.4~146.8 pmol/L)，孕酮0.17 nmol/L(0~2.48 nmol/L)；睾酮0.21 nmol/L(0~2.6 nmol/L)；泌乳素 24.8 mIU/L(58.1~416.4 mIU/L)。

　　垂體增強MRI檢查示：垂體MRI平掃+增強未見明顯異常；部分空泡蝶鞍改變（見圖1）。

　　圖1. 患者垂體MRI顯像結果

　　腎上腺增強CT檢查：雙側腎上腺平掃+增加未見明顯異常。

　　入院後診療經過：入院後予以抑酸保胃、補液、糾正電解質紊亂、支持對症等綜合治療。患者噁心、嘔吐癥狀有所好轉，但仍有納差、乏力、精神萎靡，複查電解質仍提示低鈉血症。經內分泌科醫師會診，綜合病史、癥狀、體征、實驗室和器械檢查結果，更正診斷為：席漢綜合征，先予補充腎上腺皮質激素（強的松片 10mg qd晨服）治療，5天後加用甲狀腺激素（左旋甲狀腺素片 25μg qd）治療，患者納差、乏力癥狀逐漸緩解，精神好轉，複查血鈉恢復正常。

討論

　　席漢綜合征是由於產後大出血引起的腺垂體功能減退症，其臨床表現多種多樣，視垂體破壞程度及功能而定，主要表現為促性腺激素、泌乳素、促甲狀腺激素以及促腎上腺皮質激素分泌不足症候群，病情嚴重時甚至可能導致昏迷、死亡等。性腺功能減退患者可出現閉經、無乳，腋毛、陰毛脫落、性慾減退等表現；中樞性甲狀腺功能減退患者可出現怕冷、食慾減退、便秘、面色蒼白、黏液性水腫等表現；腎上腺功能減退症患者可出現乏力、噁心、納差、低血壓、低血糖、低血鈉等，發生危象時甚至可出現嗜睡、昏迷。

　　本病例診斷依據有：①追問病史發現患者有產後大出血病史，並有產後無乳、閉經、乏力、怕冷等癥狀；②體格檢查發現皮膚蒼白、腋毛、陰毛缺失，乳暈色淡等性腺、腎上腺功能減退的線索；③實驗室檢查提示有低血糖和低鈉血症，甲功提示中樞性甲狀腺功能減退，且卵泡刺激素、黃體生成素、促腎上腺皮質激素等腺垂體激素水平下降；④MRI檢查提示蝶鞍部有部分空蝶鞍的典型表現。患者入院後經腎上腺皮質激素和甲狀腺激素補充治療後，臨床癥狀、體徵逐漸改善，進一步支持腺垂體功能減退診斷。

點評

　　俞偉男 淮安市第二人民醫院

　　席漢綜合征主要見於產後大出血休克患者，據報道，其發生率約佔產後大出血休克患者的25%。席漢綜合征的發生是由產婦的特殊生理情況及腺垂體的血液供應特點決定的。妊娠期垂體功能旺盛，腺體增生肥大，體積可比正常時期增大l~2倍，耗氧量增多，對缺氧特別敏感，因而極易發生缺血性壞死。垂體尤其是垂體前葉的血液供應有80%來自垂體門脈系統。當發生產後大出血並休克時，垂體門脈系統血流量銳減，加之垂體門脈系統內血流緩慢，易形成血栓，促使增生肥大的垂體發生缺血性壞死，導致垂體功能低下，出現相應的臨床癥狀。席漢綜合征臨床癥狀的嚴重程度與垂體壞死程度、是否得到早期診斷並給予及時有效的激素替代治療有關。一般認為，垂體壞死達50%臨床上即可出現癥狀；壞死達75%以上，癥狀明顯；當壞死超過95%時，則可出現嚴重癥狀。

　　本例患者臨床表現較為典型，但在發病20餘年後才被確診，並接受激素替代治療，實在令人惋惜。究其長期漏診原因有：①部分醫師對臨床知識掌握不夠，診斷思維較為局限，以致患者出現多種癥狀時不能綜合分析；②詢問病史不全面，忽略了產後大出血、無乳、閉經等病史；③查體不仔細，不注意體毛及皮膚色素沉著或脫失的檢查；④相關輔助檢查不完善，此類患者應及時行內分泌相關專科檢查；⑤近年來由於產後大出血發生率下降，席漢綜合征患病率大幅減少，導致對席漢綜合征認識不足；⑥受傳統思想影響，患者可能會隱瞞隱私問題。

　　由此可見，醫務人員對產後出血病史應如實書寫並詳細採集，需注意此類患者有無類似席漢綜合征的癥狀；採集病史或體格檢查過程中發現有腺體功能減退的表現時，應完善相關檢查以助診斷；對合併多腺體功能減退的患者，應考慮到此類內分泌疾病的可能。注意上述細節可能有助於減少席漢綜合征的漏診。

　　該病例啟示我們在臨床工作中要確立正確的診斷思維，全面詳細地詢問病史，認真仔細地進行體格檢查，不放過任何異常信息，及時完善相關輔助檢查，並準確地綜合分析其結果，及早確診。當前在全國綜合性大醫院中存在一種現象，即年輕醫生過分依賴醫療儀器，而忽略了最基本的問診手段，致使誤診率、漏診率上升，並導致醫療過失甚至醫療事故明顯增多，這應當引起足夠的重視。

（來源：《國際糖尿病》編輯部）