【病例】血管母細胞瘤一例

【臨床病史】

　　男性，24歲，頭痛。

【影像表現】

　　右側小腦半球見一囊性病變，表現為T1WI低信號，T2WI高信號，囊壁可見一附壁結節，表現為T1WI等信號，T2WI因囊內液體信號掩蓋，顯示欠佳。增強後，附壁結節明顯強化。　

【最後診斷】

　　血管母細胞瘤　　

【討論】

　　血管母細胞瘤又稱血管網狀細胞瘤（angioreticuloma）或成血管細胞瘤，是中樞神經系統少見的良性腫瘤之一，血管母細胞瘤發病率占顱內腫瘤的0.8~1.9%，該腫瘤多發生於小腦，也見於第四腦室、腦幹、脊髓和大腦等處。男性多於女性，以中年為主。血管母細胞瘤的癥狀與起發生部位及鬧受累程度有關。組織學上血管母細胞瘤分為囊性和實性兩種，其中囊性變是該腫瘤的特徵之一。有的為大的囊腫，有的為附壁結節，有的為腫瘤內發生囊變。實性腫瘤無包膜，壓迫周圍鬧組織。腫瘤來自幼稚的血管形成組織組織學上由邊界不清的血管形成細胞構成，其中許多是血管內皮或外皮細胞，可形成實體團塊或條索，無包膜，不形成管腔。該腫瘤可與其他部位的血管瘤或血管畸形並存。伴有視網膜和中樞神經系統血管瘤及其他內臟畸形則稱為Von Hippel-Lindau病。常見於20-40歲的年輕人，部分有家族史。發生於小腦半球的血管母細胞瘤多為囊性，大的囊腫將實性腫瘤推擠到一邊，呈囊內附壁結節。瘤組織的基本成分是不同成熟階段的毛細血管和吞噬類脂質的間質細胞。 該生長緩慢，大部分為良性，但也有報告該腫瘤為低度惡性。 MI表現：發生於小腦半球的血管母細胞瘤多為囊性，大的囊腫將實性腫瘤推擠到一邊，呈囊內附壁結節。增強後，附壁結節明顯強化。典型表現為大囊小結節。

來源：XCTMR.com