中國短腸綜合征診療共識（2016年版，南京）

本文原載於《中華胃腸外科雜誌》2017年第1期

短腸綜合征（short bowel syndrome，SBS）的治療包括腸外／腸內營養支持治療、改善癥狀與促進腸道適應的藥物治療、增加腸道有效吸收面積和針對SBS併發症的手術治療、以及出現嚴重腸外營養支持（parenteral nutrition，PN）併發症時的小腸移植。面對個體差異巨大的SBS患者，臨床醫師對於如何制定合理有效的個體化治療方案往往存在很多困惑。為了使每個SBS患者得到規範的診斷與治療，2015年11月27日在南京成立了中國短腸綜合征治療協作組，依據國內外SBS治療進展，由南京軍區南京總醫院短腸綜合征治療中心撰寫中國短腸綜合征診療共識，經中國短腸綜合征治療協作組全體成員共同審閱、討論、修改。同時建議由上海交通大學附屬新華醫院增加兒童SBS診療相關部分，供廣大臨床醫師決策時參考。

SBS是指因各種原因引起廣泛小腸切除或曠置後，腸道有效吸收面積顯著減少，殘存的功能性腸管不能維持患者的營養或兒童生長需求，並出現以腹瀉、酸鹼／水／電解質紊亂、以及各種營養物質吸收及代謝障礙為主的症候群。疾病的輕重程度及預後取決於原發病、殘留小腸的長度、部位、是否保留回盲瓣與結腸、以及腸適應過程是否良好等。

國內發病率根據中國短腸綜合征治療協作組參與中心的數據統計有逐年上升的趨勢，但並無全國範圍內確切的發病率統計數據。成人SBS的常見原發病因有腸系膜血管疾病、克羅恩病、放射性腸炎、外傷和腸瘺等^[1,2]。嬰幼兒最常見的病因包括壞死性小腸結腸炎、腹裂、腸閉鎖和先天性腸旋轉不良等先天性疾病^[1]。

SBS診斷主要依據既往病史與患者主訴，臨床表現、影像學及內鏡檢查結果可作為重要的補充材料。

（一）病史與主訴

既往病史對SBS診斷極為重要，通過手術記錄除了可準確了解腸切除範圍與部位外，還可明確導致腸管廣泛切除的直接病因。值得注意的是各臨床中心腸管測量方法不同等多種因素，測得剩餘小腸長度可能存在較大差異，對於手術記錄中描述的小腸長度也不可盲目信任，還需通過影像學及內鏡檢查予以確認。為了減少因測量方法不同而產生的誤差，中國短腸綜合征治療協作組推薦統一採用小腸系膜緣軟尺測量方法。此外，充分了解患者病史長短、性格、職業、受教育程度、經濟狀況等，也將有助於臨床醫生做出準確診斷及制定個體化治療方案。

（二）臨床表現

腹瀉、脫水、體質量減輕和微量元素缺乏等是SBS患者主要的早期臨床表現，以上臨床表現很大程度上與切除腸段的長度和部位有關^[3]。剩餘小腸腸道適應後，小腸可出現長度延長、腸腔膨脹、隱窩加深、微絨毛高度增加、黏膜皺襞增厚及腸上皮增生等，這些改變使得小腸吸收面積增加，增強腸道吸收營養和水分的能力^[4]。迴腸對水分、電解質及各類營養物質的吸收能力均優於空腸，又具有吸收膽鹽和維生素B₁₂的作用，並且腸道蠕動相對緩慢，可減緩腸內容物通過^[5]。因此，空腸切除後，剩餘的迴腸可以部分代償空腸的功能，但迴腸切除後，空腸難以彌補迴腸的功能。回盲瓣是結腸和小腸之間的生理屏障，回盲瓣缺失使得腸內容物通過時間縮短，還可引起結腸細菌病理性移居至小腸，加重吸收不良和腹瀉。

（三）輔助檢查

1．X線：

初步評估小腸長度，發現腸梗阻、腸蠕動功能障礙及腸管擴張。

2．消化道造影：

可以準確測量長度<75 cm的小腸長度及腸腔直徑。

3．CT腸道成像：

準確測量SBS患者小腸長度、腸腔直徑及腸道病變。

4．MRI腸道成像：

與CT相比，MRI腸道成像在診斷腸道病變方面更有優勢。

5．內鏡：

小腸鏡與結腸鏡可粗略測定小腸長度、腸道是否存在潰瘍和其他病變、確定是否存在回盲瓣、吻合口有無狹窄等。放大腸鏡有助於判定腸黏膜適應情況及腸道是否存在缺血，同時評估腸黏膜絨毛形態學^[6]。

6．超聲：

膽汁淤積與膽囊及泌尿繫結石是SBS常見併發症，超聲檢查能準確診斷膽囊結石與泌尿繫結石；由於SBS患者泌尿繫結石以草酸鹽結石為主，X線下不顯影，腹部平片、CT和MRI等檢查均易漏診，因此超聲檢查意義更為重要。

7．骨密度：

較長骨平片更能準確反映骨質脫鈣，有效指導維生素D補充及預防骨折的發生。

8．實驗室檢查：

應包括血常規、肝腎功能、電解質、血漿蛋白、脂肪酸、維生素及微量元素濃度監測。

（一）根據剩餘腸管部位分型

根據SBS患者分型特點、結合南京軍區南京總醫院356例SBS患者研究結果，將SBS分為Ⅲ型5類，小腸結腸吻合型、小腸小腸吻合型可根據剩餘小腸是空腸還是迴腸為主分為2個亞型（圖1）^[7]。SBS分型有助於指導臨床治療及進行預後判定。

Ⅰ型SBS是病情最嚴重的一種類型，普遍存在腹瀉、脫水、體質量減輕、維生素和微量元素缺乏等典型SBS臨床表現，難以擺脫對PN的依賴。

Ⅱ型SBS主要表現為漸進的營養不良，殘留的部分結腸可產生高濃度的胰高血糖素樣肽-2 （Glucagon like peptide 2，GLP-2）和YY肽（Peptide YY，PYY）能提高腸適應程度，延長胃排空和腸內容物通過時間，增強空／迴腸的吸收能力。這些改變可增加小腸的有效吸收面積，增強其吸收營養和水分的作用^[8]。但由於此型SBS患者存在部分結腸，會增加對草酸鹽的吸收，易出現泌尿系草酸鹽結石等併發症。

Ⅲ型SBS由於回盲瓣的存在通常預後較好。待剩餘腸道充分適應後，大多不需要長期依賴PN。由於，迴腸對水、電解質、營養物質、膽鹽以及維生素的吸收功能，以及GLP-2與PYY等促進腸道適應的激素分泌功能均顯著優於空腸，因此以迴腸為主的Ⅱ-B及Ⅲ-B型SBS患者的預後通常較好^[5]。

（二）根據剩餘腸管長度分型

剩餘小腸多長診斷為SBS仍有爭議。為了診斷與治療上的方便，南京軍區南京總醫院將SBS分為SBS與超短腸綜合征（super short bowel syndrome，SSBS）。成人SBS：有回盲瓣，小腸長度≤100 cm，無回盲瓣，小腸長度≤150 cm；成人SSBS有回盲瓣，小腸長度≤35 cm，無回盲瓣，小腸長度≤75 cm。兒童SBS：小腸長度≤38 cm。兒童ESBS：小腸長度≤15 cm。ESBS是小腸移植的適應證，而一般SBS通過藥物治療、營養支持和非移植的外科手術，可以脫離長期依賴PN^[9]。

（三）根據病程分期

SBS患者根據病程可分為3個階段，即急性期、代償期和恢復期^[10]。

1．急性期：

術後2月左右，SBS患者剩餘腸道還未出現腸適應，每日腸液排泄量可達5~ 10 L，容易出現水／電解質／酸鹼紊亂、感染和血糖波動。此階段治療應以維持患者內環境穩定為主，PN是其主要治療，但應預防PN導致的肝損害，後者影響SBS長期生存。待腸液排泄量減少後，可開始嘗試腸內營養支持治療。

2．代償期：

術後2月至術後2年。患者已出現腸道適應，腹瀉量明顯減少，可根據患者具體分型情況制定合理的營養支持方案，根據患者情況積極開展腸康復治療。

3．恢復期：

術後2年以後。患者已完成腸道適應，如仍無法擺脫PN，應以預防SBS併發症為治療重點，同時根據患者腸管擴張程度選擇性開展非移植手術治療，以求增加腸道有效吸收面積。

提出上述分期已經30餘年，近年來隨著SBS治療的進步，不在嚴格拘泥時間分期，術後2周即開始腸康復治療（急性期）。

（一）維持水電解質平衡

SBS患者每天需要的液體應當按少量多次的原則經口攝入，嚴重脫水SBS患者口服補液往往很困難，既要避免攝入高滲液體，也要限制低滲液體攝入，兩者都可以加重機體水分丟失^[3]。與低滲液體和純水相比，口服補液鹽溶液易於被腸道吸收。存在嚴重吸收不良的SBS患者，為吸收更多的氯化鈉，會代償性出現高醛固酮血症。如果口服補液不能滿足機體需求，特別是Ⅰ型及部分Ⅱ型SBS患者需要靜脈補液。SBS患者應避免飲用有利尿作用的酒精、咖啡等，以免加重水分與電解質的丟失。

如果在剩餘腸道出現腸適應前沒能維持水電解質平衡，SBS患者會出現嚴重電解質紊亂與酸鹼失衡，並可能伴有難以糾正的低鎂血症。糾正水鈉失衡可以改善繼發性高醛固酮血症、口服氧化鎂膠囊、避免食物中過量脂肪的攝入都是糾正低鎂血症的有效方法。此外，通過口服1-α膽鈣化醇來調節維生素D水平，以及周期性靜脈注射鎂離子，也可以將血鎂水平恢復正常^[3]。

（二）藥物治療

1．延緩腸內容物通過的藥物：

洛哌丁胺通過與腸道阿片類受體結合，降低腸道環形肌和縱行肌的張力，從而發揮止瀉作用；也可以減少胃酸、膽汁和胰液的分泌，從而減少消化液量；還可以通過增加肛門括約肌的張力，降低嚴重腹瀉的SBS患者大便失禁的發生率；此外，由於洛哌丁胺不能通過血腦屏障，不具備其他止瀉藥的中樞性作用，較其他藥物更為安全，通常劑量為每日6~ 24 mg。復方苯乙哌啶也通過與阿片類受體結合從而減緩腸道蠕動，用於治療多種原因導致的腹瀉。但該葯可以通過血腦屏障，並具有意識混亂、嗜睡、譫妄和頭暈等中樞不良反應。相比於復方苯乙哌啶，洛哌丁胺的不良反應較少且價格便宜，因此洛哌丁胺是目前控制SBS患者腹瀉的首選用藥^[7]。

2．減少胃腸道分泌藥物：

正常人體消化道每天共分泌各種消化液大約8 L。其中，唾液腺和胃每天大約分泌5 L液體；膽道和胰腺約有1 L；而小腸分泌的腸液約有2 L。再加上每天經口進食約有2 L液體，消化道的各種液體總量可達到10 L之多。質子泵抑製劑（PPIs）和組胺H₂受體拮抗劑可以減少SBS患者消化液丟失，PPIs比H₂受體拮抗劑更有效。奧曲肽可以有效抑制全消化道多種消化液的分泌，可皮下注射或者靜脈使用^[8]。

（三）營養支持

1．腸內／腸外營養支持：

根據剩餘腸管部位、功能與距腸切除手術時間長短的不同，SBS患者可出現不同程度的營養不良表現，均需要給予不同形式的營養支持治療。由於各型SBS患者腸道吸收功能不同，營養支持的方式也不盡相同（表1），臨床實際應用中還需根據SBS患者的自身特點制定個體化營養支持方案。Ⅲ型患者保留有部分迴腸及完整的結腸，在度過SBS急性期後，隨著腸適應的出現此類患者基本上可逐步擺脫PN。部分小腸結腸吻合型患者也可以通過改善飲食方案、控制水電解質平衡等措施維持正常營養狀態。當上述兩種治療方案均無法維持患者體質量時，才需要間歇性給予短期PN。如此型患者經口服飲食所吸收能量達不到機體每日所需能量的1/3時，則需考慮長期應用PN。與Ⅱ型患者不同，Ⅰ型患者由於僅剩餘部分空腸，無論治療周期長短，其腸適應情況不會有明顯改善，大部分患者均無法擺脫PN。SBS患者需營養支持時應優先選擇腸內營養支持，如患者剩餘小腸過短，通過藥物積極控制腹瀉及腸康復治療的同時，也應嘗試給予部分腸內營養，能量及蛋白質不足部分再由PN補充。SBS急性期時患者腹瀉明顯，水、電解質及營養物質大量丟失，剩餘腸道尚未出現腸適應，如此時即開始腸內營養支持，可能會加重患者腹瀉和營養不良。SBS急性期時應以PN為主，以維持患者內環境及營養狀態穩定為目標，待每日腹瀉量或造口液量少於2.5 L以下時，再開始嘗試腸內營養支持^[12]。

2．優化飲食方案：

優化飲食方案以改善水電解質平衡與營養狀態為主要目標，對於SBS患者非常重要。對於小腸結腸吻合型與小腸小腸吻合型SBS患者而言，推薦的飲食方案是少食多餐，能量以碳水化合物（佔40%～60％卡路里）和蛋白質（佔20%～30％卡路里）為主，限制單糖的攝入。過多攝入單糖可以使腸腔處於高滲狀態，從而加重腹瀉。液體和固體食物應該分開攝入。鼓勵患者高熱量飲食（4 ～6 kCal/d ），這一點非常重要，可以維持在腸道吸收不良狀態下的能量供給。飲食療法和營養支持與SBS類型相關（表2）。關於是否需要限制脂肪攝入的問題一直存有爭議。通常情況下，如果患者保留有結腸，如Ⅱ型與Ⅲ型患者需限制脂肪攝入，Ⅰ型患者則不必限制脂肪攝入。對於迴腸切除的患者，限制脂肪攝入是一個最好的選擇，因為減少脂肪攝入可以減輕腹瀉癥狀。理想情況下，減少脂肪攝入可以減少未吸收脂肪與鈣、鎂、鋅的結合。即便是對於保留有結腸的患者，攝入脂肪仍然有其內在意義。脂肪可以提供更多的能量，使食物更加可口，降低滲透壓等。不限制脂肪攝入，可以降低發生必須脂肪酸缺乏的風險^[3]。

（四）腸康復治療

儘管PN技術已經取得了巨大進步進步，延長了SBS患者的生存時間、改善了生活質量，但伴隨PN的一系列併發症不可避免，且花費昂貴。腸康復治療可以促進SBS患者殘留腸道的代償和適應，增加水電解質和營養物質的吸收，以重新恢復腸道的自主性，最終達到逐步減少甚至擺脫PN依賴的目的。國內最早於1997年開始了應用膳食纖維、生長激素和谷氨醯胺等促進SBS患者腸道康復，並在治療過程中對治療方案不斷進行改進，形成了一套行之有效的治療方案^[6]。美國FDA已批准將重組人生長激素用於SBS患者的治療，但同時指出，生長激素的使用應該個體化應用於高碳水化合物-低脂飲食、腸內及PN、水和各種營養素聯合治療的患者。使用方式為每日劑量0.1 mg/kg，不超過8 mg/d，經皮下注射。FDA僅批准不超過4周的治療，超過4周的應用尚有待進一步研究。

谷氨醯胺是人體內含量最豐富的非必需氨基酸，同時也是腸上皮細胞的主要能量來源，並能促進黏膜癒合。谷氨醯胺可以通過促進腸上皮細胞增殖、增加微絨毛長度進而促進腸適應。單用生長激素和（或）聯合谷氨醯胺治療只能引起體質量和機體組成成分的暫時性改變。一旦停用，其促進營養素和液體吸收的作用將得不到維持，且對於總的臨床預後幾乎沒有確切的效果。綜上所述，聯合應用重組人生長激素和谷氨醯胺治療SBS受到限制，推薦在其他治療方案無效的情況下使用^[13]。

替度魯肽（0.05 mg·kg^-1·d^-1）同樣被美國FDA批准用於改善成年SBS患者腸道吸收功能，但劑量增加到0.1 mg·kg^-1·d^-1時，腸康復作用反而不存在。需要注意胰高血糖素樣肽-2可以促進腸上皮細胞的增生，可能具有潛在的促進腫瘤增殖的作用^[14]。歐美多個臨床中心目前推薦SBS患者長期使用替度魯肽，但國內尚無任何臨床應用經驗。

（五）非移植外科手術

對於剩餘小腸腸管明顯擴張（腸管直徑≥4 cm）的SBS患者，連續橫向腸成形術（serial transverse enteroplasty procedure，STEP）可顯著延長剩餘小腸長度、增加SBS剩餘小腸吸收面積、改善對水電解質及各類營養物質的吸收能力，截至2010年1月全球已有111例SBS患者接受STEP治療^[15]。與小腸移植手術例數減少的趨勢相反，近年來STEP手術在全球各大SBS治療中心開展例數逐年遞增，並已成為SBS患者治療的主要方法之一。南京軍區南京總醫院2014年於國內首次報道STEP手術治療SBS患者，目前共完成10例患者，效果良好^[16]。

（六）小腸移植

由於小腸移植術後嚴重併發症的控制至今未得到明顯改善，全球範圍內小腸移植手術例數已明顯減少^[17]。但當SBS患者出現肝功能衰竭等嚴重PN併發症時（表3），小腸移植仍是SBS患者唯一可選擇的治療方案。

六、隨訪

剩餘腸道產生腸適應後，部分SBS患者病情相對穩定，可定期門診隨訪。隨訪內容應包括病史詢問、體格檢查、影像學檢查（肝膽及泌尿系超聲、骨密度等）和相關實驗室檢查（肝腎功能及各類營養學指標）。如SBS患者無法擺脫PN，目前在國內還很難有效開展長期家庭PN，建議此類患者應住院接受規範營養支持及相關藥物治療。

短腸綜合征（short bowel syndrome，SBS）的全球發病率尚無確切資料。據報道，加拿大新生兒SBS的發病率在活產兒中估計是十萬分之24.5^[18]；英國SBS年發病率估計為百萬分之2~ 3，其中半數是兒童^[19]；我國的兒科SBS發病率未見報道。隨著國內醫療水平與經濟水平的提高，臨床上兒科SBS的病例數日益增多。為了提高這些患兒的生存率，積極促進剩餘小腸的代償，進一步開展相關問題的臨床研究，規範化的診療流程非常關鍵，因此，經借鑒國際相關指南及國內專家討論等形成了中國小兒短腸綜合征診治專家共識。

一、定義

本共識參照多方觀點^{[19,20,21,22]}，將兒科SBS定義為：由於小腸大部分切除、曠置或先天性短腸等，導致小腸吸收能力受限，無法滿足患兒正常生長發育的需求，需要腸外營養（parenteral nutrition，PN）支持42 d以上者。由於不同年齡、不同原發病、不同部位殘存腸管之間消化吸收功能差異較大，僅憑長度定義SBS並不合理，因此，近年來，逐漸傾向於根據剩餘小腸是否能滿足腸內營養物質消化吸收來定義，而不再單純依據長度進行定義^{[18,19,20,21]}。

SBS臨床上可表現為嚴重腹瀉、水電解質紊亂、體質量丟失和生長遲滯。根據病史、PN使用時間並不難診斷。由於SBS患者的生存率和生存質量取決於剩餘小腸的代償程度，而剩餘小腸的代償與其年齡、剩餘小腸長度、部位、是否保留回盲瓣和結腸，以及進食狀況等因素有關，因此，應識別導致短腸的原發疾病、了解剩餘解剖結構、營養狀況，以此預測患兒腸康復潛能。

1．導致兒科SBS的原因：

由於導致兒科SBS的原因不同，剩餘腸管的功能與預後亦存在差別，如腹裂與腸閉鎖患兒剩餘腸管的功能與代償能力往往受損^[19]，因此，應注意識別原發疾病。臨床上導致嬰幼兒SBS常見的原發病如下：腸閉鎖、壞死性小腸結腸炎、腸扭轉。其它還包括：腹裂、全消化道型無神經節細胞症、先天性短腸等。兒童以腸扭轉為主。

2．按剩餘小腸解剖結構分型：

兒科SBS分為Ⅲ型（考慮到小兒本身小腸不長，細分亞型意義不大）：Ⅰ型為小腸造口型；Ⅱ型為小腸結腸吻合型（無回盲瓣）；Ⅲ型為小腸小腸吻合型（保留回盲瓣）。示意圖參見總論部分。

以腸康復治療為核心，即促進腸內自主營養，允許脫離PN的過程，通常由飲食、藥物及手術等多學科共同完成。治療的基本原則：（1）供給充足的營養以實現正常的生長發育；（2）促進剩餘腸道代償；（3）避免與腸切除和應用腸外營養相關的併發症。剩餘小腸得到代償是指在脫離PN後，其腸道消化和吸收營養的能力可保證小兒正常生長和維持水、電解質平衡。

（一）評估

消化道功能評估：通過影像學方法評估剩餘小腸長度，觀察腸內營養（enteral nutrition，EN）的耐受情況評估消化吸收功能。營養狀況評估：連續地精確測量體質量、身高/身長和頭圍變化極為重要。但是，在脫水、水腫等情況下，建議監測中上臂圍和三頭肌皮褶厚度。

（二）分階段治療

1．第一階段：

急性期。此階段以PN為主，儘早開始EN，首要目標是穩定液體電解質平衡。在病情允許情況下，應儘早給予營養支持。EN以微量餵養開始，逐漸緩慢加量。術後早期往往伴隨高胃泌素血症，需要進行抑酸治療。腸道丟失量應額外補充液體和電解質溶液。

2．第二階段：

代償期。該階段應逐漸提高EN應用比例，逐步撤離PN，主要目標為促進剩餘腸管的最大代償能力。但應注意腸道耐受性，識別餵養不耐受，定期評估營養狀況。由於SBS患兒腸道吸收情況不盡相同，當腸內供給熱卡不能完全吸收時，逐步撤離PN過程中不可按增加的EN熱卡等量減少。代償期可持續數月或數年，直至剩餘腸管達到最大代償能力。

3．第三階段：

穩定期。剩餘腸管的代償能力已接近極限，以撤離PN為起始點，由EN提供全部熱卡所需，逐漸增加經口攝入量與種類。現有報道中，小兒SBS最終能獲得腸道代償，保留回盲瓣者中，剩餘小腸長度最短僅10 cm；無回盲瓣者中，最短為15~ 38 cm^[23]。加強定期隨訪，監測營養指標，主要目標為減少SBS遠期併發症的發生。

（三）營養治療

1．腸外營養：

推薦經周圍置入中心靜脈（PICC ）或深靜脈置管（CVC）途徑。需長期PN者建議予以非單一大豆油來源的脂肪乳劑。根據相關文獻^{[24,25,26,27,28]}推薦：當肝功能受損時，建議採用含魚油的脂肪乳劑。營養液應含有各種維生素和微量元素，以及鈉、鉀、氯、鈣、鎂、磷、鐵等。對於迴腸末端切除的患者，應特別注意補充維生素B₁₂和脂溶性維生素（A、D、E、K）。

熱卡需求：新生兒參考《中國新生兒營養支持臨床應用指南2013版》^[29]，嬰、幼兒參見《中國兒科腸內腸外營養支持臨床應用指南2010版》^[30]。當腸內營養（enteral nutrition ，EN）攝入不足，予以部分PN時，理論上應補充的熱卡計算公式為：PN所需熱卡=（1-EN攝入熱卡/EN推薦熱卡）×PN推薦熱卡。然而，由於SBS患兒EN吸收的熱卡較正常腸功能的嬰兒要低，且個體差異大，因此，PN的實際供給量需要高於計算值，以保證良好的體質量增長為目標。

PN各成分推薦量、常見併發症和監測詳見《中國新生兒營養支持臨床應用指南2013版》^[29]和《中國兒科腸內腸外營養支持臨床應用指南2010版》^[30]。

2．腸內營養：

腸內營養是SBS治療的重點，合理的EN可促進腸康復，儘早脫離PN，縮短住院時間。腸切除術後確認不存在禁忌證情況下，應儘早開始EN，推薦微量餵養（嬰兒餵養量為12~ 25 ml·kg^-1·d^-1，持續5~ 10 d），以充分利用剩餘的腸道，促進其代償^[19]。SBS治療早期，採用持續滴注並以1 ml/hr/d的速度增加可改善對EN的耐受，減少滲透性腹瀉。當持續滴注的EN熱卡達到50％所需能量的情況下，可考慮過渡至間歇餵養，包括儘早開始少量經口餵養^[19]。完全管飼者也應輔以非營養性吸吮。管飼超過3個月者，應予以經皮胃造瘺。

嬰兒SBS患者應鼓勵母乳餵養。當母乳不可用或母乳不耐受時，可根據胃腸道耐受情況，合理選擇要素配方、半要素配方或整蛋白配方^[19]。固體食物添加取決於年齡、腸切除術式、保留功能腸段的長度及患兒健康狀況。6月齡（早產兒根據校正月齡）可考慮開始添加固體食物，為防止腹瀉建議每次少量給予^[19]。

EN過程中，需每天記錄嘔吐、腹脹、排便量、大便PH值以及還原糖測定。及時識別餵養不耐受：（1）嘔吐（超過每天3次或者超過每日腸內攝入量的20％稱為過量，表示不耐受）；（2）每日排出糞便或造瘺量超過50 ml·kg^-1·d^-1，或出現便血、脫水、體質量降低的情況，應及時減少EN量與輸注速度^[19]。

有研究指出，膳食纖維可改善EN的耐受性，在結腸存在的情況下可考慮使用，但應注意糞便或造瘺口排出量^[19]。

（四）兒科常用藥物

1．抑制消化液分泌：

SBS常伴隨高胃泌素血症，小腸液丟失量大，需要進行抑酸治療。可選用質子泵抑製劑（PPIs）和組胺H₂受體拮抗劑，PPIs通常比H₂受體拮抗劑更有效。生長抑素類藥物，可以抑制多種促進消化液分泌的物質，減少水電解質的丟失，但由於其影響小腸代償過程、抑制胰酶分泌和膽囊收縮，易出現膽結石^[31]，且存在價格昂貴、易快速耐受、皮下注射依從性差等原因，因此，應謹慎使用，不作為一線藥物，僅用於大量腸液丟失、吸收不良且對其他藥物沒有反應的患兒。

2．抗生素：

由於小腸細菌過度生長（small intestinal bacterial overgrowth，SIBO）是SBS常見的併發症之一，可使膽鹽解離，引起脂肪瀉，導致黏膜炎症，不僅引起餵養不耐受，而且增加肝臟併發症、感染的機率，影響預後，因此，需引起相當的重視^[32,33]。出現SIBO癥狀時，可予以口服抗生素治療。

3．抗腹瀉藥物：

可考慮使用消旋卡多曲與蒙脫石散抗腹瀉治療。在無腹脹、麻痹性腸梗阻的情況下，5歲以上兒童可考慮使用洛派丁胺。

4．其他：

實驗研究表明，生長激素（growth hormone ，GH）和谷氨醯胺可增強腸道代償能力^[34,35]，但對於臨床預後沒有確切的療效^{[36,37,38,39,40]}。目前在嬰幼兒中應用的研究少見報道，結果亦不一致^{[41,42,43,44,45]}。因此，在循證依據尚不足的情況下，不推薦常規應用。

（五）Ⅰ型SBS的特殊處理

Ⅰ型SBS患兒易導致缺鈉，會導致體質量增長停滯、代謝性酸中毒、腸道吸收碳水化合物和液體障礙，因此，應充分重視鈉丟失問題^[31]。即使血鈉水平保持正常，當尿鈉水平<10 mmol/L，提示機體出現總體鈉缺乏，應及時加強補鈉治療^[46]。

Ⅰ型SBS且行雙腔造瘺的患兒可考慮腸液回輸，即將從近端造瘺口排出的腸液經遠端造瘺口重新輸入，以充分利用遠端曠置的腸管，促進腸黏膜增殖和代償、避免萎縮^[47]。

Ⅰ型SBS可通過關瘺手術改善預後，關瘺前需注意對遠端腸道情況進行評估。根據病情，可選擇直接行腸端-端吻合術、Bishop-Koop術或Santulli術關瘺。關瘺時機因原發病不同而存在差異，應力求個體化。目前對於壞死性小腸結腸炎（NEC）的關瘺時機，國內專家共識建議：造瘺後6~ 12周，患兒體質量在3~ 4 kg。

（六）非移植手術與小腸移植

縱向小腸延長術（longitudinal intestinal lengthening and tailoring ，LILT）指征：腸腔擴張（直徑> 3 cm）至少達20 cm以上，剩餘小腸至少40 cm^[48,49]。連續橫向腸成形術（serial transverse enteroplasty，STEP）要求腸腔擴張直徑> 4 cm，對剩餘小腸長度則沒有嚴格要求^[48,49]。小腸移植術的適應證參見總論部分。根據國內外報道，目前手術治療尚無理想的遠期預後，且技術難度較高，需謹慎實施。

SBS治療與隨訪過程中，需密切監測相關併發症（見下表），最重要的2個併發症為導管相關併發症和腸外營養相關性肝病。若出現相應癥狀或依賴PN時間超過3個月，應儘早轉診至有經驗的治療中心。

建議營養專科門診隨訪，進行營養評估和生長發育監測，包括身高／身長、體質量、頭圍、中上臂圍及皮褶厚度等；並檢測總蛋白、前白蛋白、C反應蛋白、血紅蛋白、電解質、微量元素及25羥維生素D；必要時監測鐵蛋白、視黃醇結合蛋白、葉酸和維生素B₁₂等。

中國短腸綜合征治療協作組（以下排名按姓氏拼音排序）

蔡威　陳凜　陳知水　遲強　樊海寧　李元新　王旭東　魏來　伍曉汀　徐鵬遠　尹路　張小橋　趙青川　周岩冰

執筆：毛琦　李幼生　黎介壽

參考文獻（略）

（收稿日期：2016-12-30）

（本文編輯：汪挺 ）