【病例解析032】輸尿管囊腫

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輸尿管囊腫

概述：

輸尿管囊腫又稱輸尿管膨出，是輸尿管末端在膀胱粘膜下囊性擴張，並向膀胱內膨出所致的一種畸形。

按輸尿管口位置與囊腫的關係分為：

1、單純型囊腫（原位型）：指囊腫開口位於膀胱內者。

2、異位型囊腫：囊腫開口位於膀胱頸、尿道或子宮，多合併於輸尿管重複畸形。

病因病理：

胚胎髮育期輸尿管與尿生殖竇之間的隔膜未吸收消退，形成輸尿管口不同程度的狹窄，或者輸尿管末端纖維結構薄弱或壁間段的行徑過長、過彎等因素引起，經尿流衝擊後形成囊性擴張突入膀胱。

由於輸尿管口先天性狹窄或功能性攣縮及輸尿管壁發育不全，以致輸尿管下端各層形成一囊腫突入膀胱之內。囊腫的外層為膀胱粘膜，內層為輸尿管粘膜，兩者之間為很薄的輸尿管肌層

臨床表現：

早期病例，臨床上可無癥狀，常在診斷重腎畸形時始被發現。

癥狀主要是尿路梗阻，引起反覆尿路感染。由於囊腫開口細小，輸尿管口持久的梗阻可導致輸尿管和腎積水、腎功能喪失、囊腫堵塞膀胱頸而發生排尿困難或尿流中斷，以及複發性尿路感染。

影像表現：

影像學檢查可明確診斷。

超聲檢查：顯示膀胱內有薄壁囊性腫塊。

靜脈尿路造影：典型者表現為輸尿管末端「蛇頭」狀膨大，伴或不伴腎輸尿管擴張積水，合併重複畸形時亦可顯示。

膀胱鏡檢：輸尿管開口處呈囊狀擴張，開口呈針尖樣隨輸尿管蠕動時張時縮。

輸尿管開口異位的診斷要點：

1、IVU表現是病側輸尿管膀胱入口處有一囊腫，囊腫與擴張的輸尿管相連如伸入膀胱的蛇影，囊腫即為蛇頭，稱為蛇頭征。當囊內有對比劑充盈時，囊壁為一環狀透亮影，囊內無對比劑時表現為圓形光滑充盈缺損。巨大囊腫充盈時，易誤認是正常膀胱。

2、囊腫可合併結石或造成尿路梗阻。

鑒別診斷：

影像學檢查輸尿管囊腫如有上述特徵性表現時，可明確診斷。膀胱內的充盈缺損應與直腸內氣體、膀胱腫瘤、陰性結石相鑒別。

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