亞急性皮膚紅斑狼瘡

圖例亞急性皮膚紅斑狼瘡(SCLE)又稱淺表性播散性狼瘡亞急性播散性狼瘡、環狀紅斑、牛皮癬型狼瘡、播散性盞狀狼瘡等。目錄亞急性皮膚紅斑狼瘡-概述亞急性皮膚紅斑狼瘡-流行病學亞急性皮膚紅斑狼瘡-病因亞急性皮膚紅斑狼瘡-臨床表現亞急性皮膚紅斑狼瘡-檢查亞急性皮膚紅斑狼瘡-治療亞急性皮膚紅斑狼瘡-預防編輯本段亞急性皮膚紅斑狼瘡-概述亞急性皮膚紅斑狼瘡(SCLE)又稱淺表性播散性狼瘡亞急性播散性狼瘡、環狀紅斑、牛皮癬型狼瘡、播散性盞狀狼瘡等本病皮損既與盤狀紅斑狼瘡不同，又與泛髮型瘢痕性盤狀狼瘡不同本病皮損具有對稱性、淺表性、泛發性和無瘢痕形成健康搜索的特徵。編輯本段亞急性皮膚紅斑狼瘡-流行病學最早是由Prystowsky (1975)對80例本病皮膚和皮膚外表現進行觀察和病理切片研究，根據臨床和實驗室特徵而確定為此型紅斑狼瘡的Gilliam(1979）進一步研究發現，這種特殊型皮膚紅斑狼瘡病人具有輕度系統損害特徵、血清異常及肌肉骨骼癥狀，但無嚴重的中樞神經系統或進行性腎臟受累。多為女性，男女之比為3∶7，發病年齡在17～67歲。編輯本段亞急性皮膚紅斑狼瘡-病因本病病因不明，患者家族中本病發生率明顯較高，家族成員中高γ球蛋白血症發病亦較高這提示本病發病與遺傳因素有關。在遺傳因素的基礎上，由某些外因(日光、紫外線照射)和內因(精神受刺激心理嚴重障礙)的作用下通過神經免疫內分泌網路，導致自身組織細胞抗原性發生改變，最終發生免疫反應而致病。發病機制1.亞急性皮膚紅斑狼瘡的發病機制健康搜索是，多因素所致人體免疫異常,引起皮膚局限或播散性病理損害。2.組織病理 本病皮損的病理改變和盤狀紅斑狼瘡有很多相同之處，但很少有毛囊栓形成和角化過度，細胞浸潤的深度也較輕，單核細胞浸潤通常僅限於真皮上2/3的血管周圍及附屬器周圍。最特徵性的改變位於表皮基底層，表現為基底細胞喪失了正常的結構和正常排列方向在基底細胞間或細胞內形成水腫及空泡，表皮-真皮交界處由於單核細胞浸潤而造成部分閉塞。表皮基底細胞層的這種空泡變性十分明顯有時可引起皮下空泡形成。黑色素生成增加及色素轉化受阻可導致表皮下巨噬細胞內黑色素沉著。90%的盤狀紅斑狼瘡病人皮膚活檢免疫熒光檢查發現，健康搜索在表皮-真皮交界處有免疫球蛋白的沉著，而亞急性皮膚紅斑狼瘡病人，其表皮-真皮交界處有免疫球蛋白沉積者僅佔40%。編輯本段亞急性皮膚紅斑狼瘡-臨床表現

本病皮損為廣泛性、對稱性分布，常累及肩關節、上肢伸側面、上背部和頸部。皮損開始為小紅斑性輕度脫屑性丘疹兩個形狀相同的皮損可融合成一個較大的皮損。這種紅斑性丘疹可發展為表面脫屑的丘疹鱗屑形皮損，也可向周圍擴散形成環狀皮疹，然後融合成多發性環狀外形偶爾同一個病人可出現上述兩型皮損，但多以一種為主常融合形成較大的皮損在環狀皮損中心常見有帶灰色的色素脫失、毛細血管擴張和淺表性鱗屑，其周圍繞以紅斑。這些皮損的邊緣偶爾出現小水泡，這是由於嚴重的表皮基底細胞層病變引起表皮分離所致。皮損消退後，仍然可有色素脫失和毛細血管擴張。色素脫失常持續數月而最後消失，毛細血管擴張可長期存在.總之本病和盤狀紅斑狼瘡具有共同的臨床特徵而又有明顯的差別。本病為非瘢痕形成其脫屑和毛囊栓形成較輕持續時間較短，分布較廣，皮損有融合的傾向可形成較大的皮損區，其色素改變有時很突出，急性炎症消退後色素消失可持續數月，但不伴有真皮萎縮，為可逆性改變半數以上病例有瀰漫性非瘢痕形成性脫髮，且對光敏感較盤狀紅斑狼瘡更為常見健康搜索。約40%的病人可發生軟齶黏膜損害，這種改變在具有明顯系統性表現者尤為多見；約1/5病例出現網狀青斑和甲周毛細血管改變；約1/5病例可發生盤狀紅斑狼瘡的瘢痕形成性皮損，這些皮損常位於頭皮，並且可發生在SCLE出現前許多年幾乎所有的病人都有輕度的系統性表現，最常見的有關節痛、原因不明健康搜索的發熱和全身不適，很少有嚴重的中樞神經系統損害。併發症約40%健康搜索的病人可發生軟齶黏膜損害，這種改變在具有明顯系統性表現者尤為多見；約1/5病例出現網狀青斑和甲周毛細血管改變；最常見的有關節痛、原因不明的發熱和全身不適。診斷根據本病皮損具有非固定性、淺表性、非瘢痕性以及惡化和緩解交替發生的特徵，無慢性盤狀紅斑狼瘡所特有的固定性及慢性瘢痕形成特徵，也無系統性紅斑狼瘡嚴重多系統損害的特徵，如中樞神經系統病變，腎臟病變，結合表皮基底細胞層特徵性病理改變等，在臨床上即可基本確診。再參考有關實驗室檢查，如熒光ANA陽性，抗SSA、SSB抗體陽性，以及HLA-DR3或HLA-B8陽性，即可診斷為SCIE。編輯本段亞急性皮膚紅斑狼瘡-檢查實驗室檢查1.血常規及血沉 一般無貧血現象可出現白細胞減少，血沉增快。2.尿常規 少數病人僅有輕度蛋白尿和血尿。其它輔助檢查1.免疫學檢查 多數病例的LE細胞和抗核抗體陽性，抗SSA、SSB抗體陽性。約1/3的病例有低滴度的抗dsDNA抗體陽性。80%的病例熒光ANA陽性其中60%的病例在1∶160以上。2.正常皮膚活檢，可於表皮-真皮交界處有免疫複合物沉著。相關檢查血沉鑒別診斷需要鑒別的疾病基本同盤狀紅斑狼瘡，但需要排除與紅斑狼瘡相混淆的其他風濕病，如類風濕關節炎、皮肌炎及混合結締組織病。編輯本段亞急性皮膚紅斑狼瘡-治療緩解期的防治措施與盤狀狼瘡基本相同。一旦病情惡化，必須用激素、免疫抑製劑及羥氯喹，其用藥方法及療程同系統性紅斑狼瘡，只是用藥劑量宜小。編輯本段亞急性皮膚紅斑狼瘡-預防預後本病無嚴重生命器官受累，預後較好。預防1.避免飲酒和過度疲勞。2.如對日光過敏，外出時面部可搽用防光劑(如5%寧軟膏)、撐傘或戴寬帽，穿長袖衣服和長褲，避免在烈日下暴晒。3.避免受涼、感冒或其他感染。
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