【今日讀片】中樞神經系統專欄

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病史

男-13Y，頭痛、嘔吐１年，視物模糊4月

本例分析

影像學表現：四腦室內可見一類圓形囊實性腫塊，內可見多發分隔影。病灶T1WI呈高信號，T2WI呈低信號，DWI以等信號為主，增強掃描呈明顯不均勻強化。鄰近腦實質受壓移位，未見明顯水腫徵象，梗阻以上腦室積水擴張。

病理結果

毛細胞性星形細胞瘤（WHOⅠ級）

總結

毛細胞星形細胞瘤 （ＰＡ）為 ＷＨＯＩ級良性腫瘤，在顱內原發性腫瘤中比較少見。是 Ｐｅｎｆｉｅｌｄ於１９３７年根據腫瘤細胞兩端胞突起為細長的毛髮樣膠質纖維絲而命名，占顱內膠質瘤的４．０％～５．０％。

腫瘤通常為類圓形、類圓形分葉狀或不規則。男女發病無性別差異，任何年齡均可發生，通 常 認 為，ＰＡ 好發於兒童和青少年，也可見於成人，前者好發於小腦和鞍區，後者好發於大腦半球。臨床上表現為諸如頭痛、頭暈、嘔吐、視覺障礙等癥狀。

影像學特點

毛細胞星形細胞瘤在 MRI 下具有一定的特徵，囊變者多見，由於腫瘤生長的緩慢性，鈣化及出血較常見，MRI 表現分為：

1、完全囊變型：腫瘤一般有完整的囊壁，呈單囊或多囊、分隔樣改變，囊內為液性信號，增強掃描囊壁及分隔多呈明顯強化，也可不強化，囊腔不強化。

2、囊實性型：是腫瘤最常見的類型，囊變的部分其內可見鈣化及出血，增強部分實性部分多有明顯強化，囊變部分不強化。

3、實性腫塊型：腫塊密度多不均勻，信號較混雜，鈣化及出血常見。增強掃描多有不均勻環狀、結節狀強化。

4、附壁結節型：多表現為稍長 T1 長 T2 信號，增強掃描結節明顯強化。

鑒別診斷

位於腦室系統的毛細胞星形細胞瘤需要和室管膜瘤及血管母細胞瘤鑒別。

1、室管膜瘤是一種起源於室管膜細胞的惡性程度較低的腫瘤，好發於第四腦室，以兒童多見。腫瘤在 T1WI 中以等低信號為主，T2WI 中以高信號為主，腫瘤內可見鈣化、出血、壞死及囊變，瘤周水腫較輕，增強掃描實性部分明顯強化。

2、血管母細胞瘤是中樞神經系統良性腫瘤，好發於小腦蚓部，是成年人最常見的幕下原發性腫瘤。典型的血管母細胞瘤呈大囊小結節樣改變，結節較毛細胞星形細胞瘤小，但結節的血供要比其豐富。MRI 中囊性部分呈長 T1 長 T2 信號，其信號高於腦脊液信號，結節呈稍長 T1 稍長 T2 信號，T2 FLAIR 中結節呈明顯高信號。增強掃描結節明顯強化，囊壁及囊內成分不強化，此有別於毛細胞星形細胞瘤。實性血管母細胞瘤多呈稍長 T1 稍長 T2 信號，增強掃描病灶明顯強化，T2WI 中可見流空血管影。

小腦毛細胞星形細胞瘤首選最佳治療方案為根治性切除術 , 在現代顯微外科時代, 手術切除的程度和預後直接相關。及時正確手術治療小腦蚓部毛細胞星形細胞瘤並發梗阻性腦積水，術後採用抗感染等綜合治療可收到滿意療效。

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