【垂體性侏儒症的治療方法】垂體性侏儒症最好治療方法

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　(一)治療原則

　　繼發性垂體性侏儒症針對原發病進行治療。原發性垂體性侏儒症適當補充激素以促進生長。

　　(二)具體治療方法

　　首選激素補充治療。

　　1.生長激素有種屬特異性，動物GH對人類無效。人類生長激素(hGH)來源有限，價格昂貴，故應嚴格掌握指征。hGH適用於生長激素明顯缺乏，對外源性hGH有反應者。基因工程合成的人生長激素製劑有兩種，即重組DNA技術合成的Somatrem和Somatropin，用法眾多，推薦劑量為每次0.1U/kg，每周3次，肌內注射，也有每次0.05U/kg，每日1次，於晚間注射更符合生理性。如6個月內生長速度不到5cm.劑量可加倍，一般第一年療效最顯著，可從治療前生長速度<3cm到增高9~10cm，但30%~40%可出現抗體，5%影響生長反應，療程取決於最終高度是否接近正常，以及骨骺是否已融合。如每年生長速度不到5cm應停葯。如有甲狀腺功能減退、營養不良等宜及時糾正。偶有過敏反應，如皮疹、瘙癢、注射部位腫痛等。生長瑞林理論上能治療下丘腦性GH缺乏性侏儒，採用微型泵每3小時1次，皮內注射，共4次，於夜間9點半起，前3個月每次1ng/kg，後3個月加至每次2ng/kg，生長速度由每年增長3.7cm到每年增長7.2cm。或每日20~40μg/kg,l次或分為數次皮下注射，長期應用本品的療效尚待進一步研究。

　　2.雄性激素對生長激素無效或無條件應用時，可採用雄性作用比較弱的蛋白同化激素，如苯丙酸諾龍等。一般對診斷可疑者可以從14周歲開始治療，對診斷肯定者可從12歲開始治療，劑量為每月1~2mg/kg，肌內注射，每周1次。一般患者每周劑量為12.5mg，體重過輕(<20kg)和女性患者可自6.25mg/w開始，以後按效果增減，但每周劑量不宜超過25mg。不良反應女性可有音調低沉、陰蒂增大、男性陰莖勃起等。總療程以1年為宜，女性可適當縮短。一般可使患者身高增長10cm左右，體重也有明顯增加，肌肉發達，特別在初用的0.5~1年內，效果顯著。療程過長(2~3年以上)，可使生長速率減慢，甚至因骨骺融合過早而停止生長，形成「橫胖」，其杌制還不清楚，可能是通過體內氮、鈣、磷等滯留與鹼性磷酸酶活力增高，促使骨骼及軟組織的生長。劑量過大，可引起肝損害。

　　3.絨促性素垂體性侏儒症常伴有不同程度性腺功能的減退，該激素有助於性腺中間質細胞的發育，提高性激素水平，有助於骨骼生長發育。一般認為適用於年齡已達青春發育期，經上述治療身高不再增長者。1000~1500U，每2~3日1次，肌內注射(國外劑量大，每次2000～3000 U，肌內注射，每周3次)，3個月為一療程，也可持續應用6個月至1年以上，對性腺及第二性徵的發育有刺激作用，對男性效果較好。

　　4.甲狀腺素片小劑量甲狀腺激素(包括甲狀腺干製劑等)與蛋白同化激素、絨毛膜促性腺激素一起合用，有促進骨骼發育的功效，甲狀腺功能偏低者效果更好。一般以小劑量為宜，每日15~30mg，口服。

　　5.鋅近年來發現微量元素鋅缺乏可以影響身高、體重及性腺的發育，當補充鋅後，血清、頭髮、尿中鋅含量增高，血清睾酮、生長介質C、生長激素對刺激反應均明顯增高，生長速率亦明顯增大。常用醋酸鋅15mg，每日2~3次;或硫酸鋅40mg，每日3次，口服。

　　(三)好轉標準

　　1.生長發育速度加快，身高超過130cm。

　　2.骨齡增長逐漸接近正常，性器官發育，第二性徵出現。

　　3.補充激素治療後，甲狀腺、腎上腺皮質功能接近正常。

　　(四)治療注意事項

　　在hGH治療中除非同時合併男性性腺功能減退，而且療效不佳，宜加雄激素治療。一般雄激素不宜過早應用，以防骨骺早期融合，影響線性生長。對生長激素無效或無條件應用時，可採用雄性作用比較弱的蛋白同化激素，如苯丙酸諾龍等，一般對可疑者可以從14周歲開始治療，對確定診斷者可從12歲開始治療。