連載 | 單發性持續性眩暈(一)——前庭神經炎
前庭神經炎又名前庭神經元炎、病毒性迷路神經炎、急性單側前庭功能減退、急性單側周圍性前庭神經病。
臨床特點
前庭神經炎是第二位最常見的、僅次於良性發作性位置性眩暈的外圍性前庭病變,其發病率為3.5/10萬。任何一個醫院的急診科每年都會見到數例此類患者。前庭神經炎起病急,常於晨起時發病,嚴重的眩暈可持續數日至數周。約半數患者具有前期的呼吸系統感染史,或在發病前1~2天左右有過眩暈的短暫發作。眩暈在數分鐘或數小時內達高峰,伴隨有振動性幻視、噁心、嘔吐和向一側傾倒。頭位改變會加重眩暈,患者喜靜卧不動。多數患者因無法行走,而由擔架抬至醫院,身旁甚至備有腎型醫用彎盤。患者通常對這種持續性眩暈感到害怕,並擔憂自己中風甚至快要死了。
在病初的幾天內,臨床檢查除急性單側性前庭功能障礙外並無其它異常:
朝向健側的自發性眼震。眼震主要呈水平並呈朝向健側,有時可見在水平的基礎上合併眼球上極向上的旋轉型眼震。其強度可因凝視或注視而改變:當患者向眼震快相側注視或者用弗侖澤爾眼鏡消除注視因素時,眼震增強;向反方向注視時眼震減弱。
甩頭試驗陽性。單側前庭功能障礙可通過迅速轉動患者頭部而得到證實。如右側病變的急性前庭神經炎,當鼻轉向右側時前庭一眼球反射異常。因頭部轉動時無法保持注視眼球隨頭部轉動而轉動,患者在半秒鐘後才意識到其視線離開了視靶,而通過快速的眼球運動來予以糾正。只要轉頭迅速、幅度夠大(20~30度),矯正性眼球運動就會相對更明顯和幅度更大,很容易與自發性眼震區別。
向患側傾倒。在患者活動時很容易觀察到,也可由Romberg試驗獲得證實,閉眼後的方向性傾倒更為明顯。
輕度的垂直性眼球分離(反向偏斜)以及垂直方向的復視。此情況見於一些垂直半規管和耳石受累患者。嚴重的反向偏斜和復視則應考慮中樞神經系統(CNS)病變。
病理生理
前庭神經炎的最常見病因是病毒感染。這一假設得到下列證據的支持:流行病學調查發現,前庭神經炎的發生與病毒感染常常密切關聯;在人類前庭神經節內發現單純皰疹病毒I型的潛伏證據;部分屍檢發現前庭神經有炎性改變。另外一個可能的原因是缺血,當骨性管道內的前庭神經腫脹時會影響其血流供應。
前庭神經炎的癥狀和體征,甚至可以根據前庭生理學原理進行分析推理得出。頭部直立時,兩側半規管和耳石會持續地發出神經衝動;運動或頭位改變時,會刺激一側水平半規管而抑制另一側水平半規管,導致一側水平半規管的傳人信號增加,另一側的傳入信號減少。前庭神經核內神經活動的失對稱,將引發代償性眼球運動和姿勢的調整,促使人們感覺到頭部的移動和位置變化。發生前庭神經炎後,一側的信號傳入中止,該側前庭神經核的活動停止,而對側核仍處於活躍狀態。這種電活動上的明顯不對稱性使得大腦錯誤地認為頭部在向健側運動,通過前庭一眼球反射機制而糾正頭部和身體向健側的運動,最終導致眼球朝頭部轉動的相反方向(即患側)運動(眼震慢相)。這種糾正性運動隨即被眼震快相所打斷,眼球又快速地回歸到原來方向,結果產生快相朝向健側的自發性眼震。同樣道理,垂直半規管和耳石受累,可導致旋轉性的眼震成分和傾斜感並使病人向患側傾倒。
檢查
前庭神經炎是一種臨床診斷,因此當患者符合上述標準並且無其它神經系統陽性體征,則無需做更多的其它檢查。通常用眼震電圖和冷熱試驗來記錄單側前庭功能障礙並監測其康復情況;當不能確診或有法律上的需要時,一定要進行上述檢查。如聽力檢查為感音神經性聾時,可能診斷為梅尼埃病、外淋巴瘺或迷路梗死。當出現腦幹或小腦損害癥狀.或具有血管病危險因素的患者突然發病時,才需要進行核磁共振成像(MRI)檢查。由於神經本身的炎症很難在MRI上得到顯示,計算機斷層掃描(CT)也無法看清腦幹和小腦內的小病灶,限於目前科技水平,病毒學檢查也不能明確病原,因而都沒有臨床實際意義。
鑒別診斷
所有的持續性眩暈患者,都應接受針對顱神經、腦幹、小腦功能以及聽力的檢查。當臨床所見與前庭神經炎不相符時,須立即請神經科或耳鼻喉科會診。小腦梗死或出血的漏診,將可能耽誤繼發性的腦水腫和腦疝的治療。
根據小腦病變患者的臨床檢查和下述表現,常可與前庭神經炎做出鑒別:
凝視誘發性眼震(眼震方向隨凝視方向的改變而改變),而非方向固定的自發性眼震。
明顯的共濟失調使其無法站立,前庭神經炎患者通常在睜眼時能夠站穩。
掃視性跟蹤、前庭一眼球反射抑制障礙、肢體共濟失調或構音障礙等其它小腦體征明顯。
甩頭試驗正常(但需除外伴有迷路受累的小腦前下動脈梗死)。
冷熱試驗正常。在床邊用50ml注射器行冷水(20℃)試驗,可引起朝向對側的水平型眼震,相反,當刺激前庭神經炎患者的患耳時自發性眼震無變化,而刺激健側耳時自發性眼震減弱。
自然病程
前庭神經炎的治療原則可總結為兩個要點:a.所有患者均可自然好轉,很少有後遺症。b.前庭功能鍛煉可加速中樞代償和促進康復。
半數患者的外周前庭功能可在數周或數月內恢復。癥狀恢復通常較快且與外周前庭功能基本無關;多數患者在數天內即可站立走動,數周后癥狀完全消失。輕微的後遺症包括短暫的振動性幻覺和當頭部快速轉向患側的平衡障礙。不到20%的患者殘留有長期的平衡障礙、頭部運動耐受不良以及繼發性焦慮等。不能完全康復的因素包括有老齡以及合併CNS疾病。大約20%~30%,患者可出現患側後半規管的繼發性BPPV。
患者的臨床表現可完全正常。但其前庭功能卻不一定完全恢復,且可通過下述幾個簡單的檢查予以查證:
弗侖澤爾眼鏡檢查可發現朝向健側細小的殘餘自發性眼震。
遮蓋一隻眼後,用眼底鏡檢查另一隻眼時可更容易地發現自發性眼震。但須記住通過眼底鏡看到的眼震方向與實際眼震相反。
用力搖頭20秒會暫時l生增加前庭核活動的不對稱性,可引發朝向健側和持續數秒鐘的眼震。應用弗侖澤爾眼鏡能更清晰地觀察到此類眼震。
至少70%單側前庭功能喪失患者的甩頭試驗一生都呈陽性。
Romberg強化試驗(患者一隻足的足跟置於另一隻足的足趾前端呈直線閉眼站立)更易發現側傾現象,慢性單側前庭功能喪失患者顯示向病灶側傾倒。此檢查至少應重複三次,以確保結果的可靠性。
單側前庭功能喪失後,促使眩暈和自發性眼震停止的過程稱為中樞代償。其基本原理是促使受累側外周神經傳導受阻的前庭核神經活動儘快恢復正常,當雙側中樞前庭神經元的神經活動一旦達到對稱時,眩暈與自發性眼震就會消失。另外,受累側的神經活動還可通過健側跨中線的外周抑制性傳人衝動進行調節。這種機制至少能增強頭部以低速或中速向病灶側轉動時的前庭一眼球反射能力。
良性發作性位置性眩暈(BPPV)作為前庭神經炎的併發症,乍看起來是難以理解的,因為病後迷路功能已喪失,無法產生神經衝動而再出現任何癥狀。最近的研究發現,支配後半規管的前庭神經下支在前庭神經炎中很少受累,為橢圓囊上脫落的耳石進入後半規管後刺激壺腹嵴所引發的眩暈癥狀獲得了解釋。
治療
急性期的處理包括短期的卧床休息和應用前庭抑製劑(如苯海拉明栓劑150mg,2次/日)。用藥不應超過2次/日,因為至少在實驗動物中發現鎮靜藥物會抑制前庭的代償功能。此階段患者通常可以開始進行前庭功能鍛煉,以加速平衡功能的恢復。前庭功能鍛煉不僅包含視覺性和姿勢性的鍛煉,還包括促進多感覺整合以及眼一頭協調的複合型運動。典型患者可在1周內出院,但仍需在家康復訓練2~4周。
一項隨機試驗證明,口服激素類藥物對急性前庭神經炎的外周前庭功能恢復有效。該試驗使用初始劑量為100mg的甲強龍,並在3周內逐漸減量,冷熱試驗證明該方法可將前庭功能康復率由40%提高到60%,但其長期效果尚不明確。
作者 阿道夫M·普朗斯坦(英)托馬斯·倫珀特(德)
翻譯 趙鋼 韓軍良 夏峰
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