紅斑狼瘡

06-02

是一個多系統損害的疾病，表現為該系統的一些癥狀。系統性紅斑狼瘡是累及多系統多器官的自身免疫性疾病，由於細胞和體液免疫功能障礙，產生多種自身抗體。發病機理主要是由於免疫複合物形成。確切病因不明。病情呈反覆發作。

狼瘡（Lupus）一詞來自拉丁語，在19世紀前後就已出現在西方醫學中。但直到19世紀中葉，有一位叫卡森拉夫的醫生才正式使用"紅斑狼瘡"這一醫學術語。不過他所說的紅斑狼瘡僅指以皮膚損害為主的盤狀紅斑狼瘡而言。人們看到得這種病的人，在顏面部或其他相關部位反覆出現頑固性難治的皮膚損害，有的還在紅斑基礎上出現萎縮，瘢痕，色素改變等，使面部變形，嚴重毀容，看上去就象被狼咬過的一樣，故有其名。後來隨著醫學科學的不斷發展，人們對紅斑狼瘡的認識逐步加深，於是又提出了系統性紅斑狼瘡的命名。系統性紅斑狼瘡除具有典型的皮膚損害外，還包括全身各個系統和各種臟器的損害，如腎、心、肝、腦、肺等。紅斑狼瘡起病穩匿或急驟，發作比較兇險，且極易複發，遷延不愈，出沒無常，就跟狼一樣狡猾。而狼瘡病人的皮膚損害除盤狀紅斑狼瘡出現典型的盤狀紅斑外，系統性紅斑狼瘡患者還出現蝶形紅斑，多形紅斑，環形紅斑，大皰性紅斑，有的也出現盤狀紅斑，所以用紅斑狼瘡一詞命名該病，既形象逼真，又內涵豐富。

皮膚損害是紅斑狼瘡的早期狀臨床表現。絕大部分紅斑狼瘡患者都有皮損，皮損是診斷的重要根據，除了雙側臉頰出現的蝴蝶狀紅斑和橫跨鼻樑的斑塊外，80%的紅斑狼瘡病例會有皮損的情況出現，紅斑和皮疹通常呈現多樣。紅斑或者皮疹在身體的各個部位都能夠產生，一般不痛不癢。

紅斑狼瘡的癥狀臨床表現還有疲勞無力。大約90%的紅斑狼瘡患者會有輕度到重度疲勞。但是即使是輕度病例，患者也不能從事日常生活自理和運動。疲勞無力感加劇是狼瘡複發(重燃)的典型前期徵兆。

關節和肌肉疼痛是紅斑狼瘡的癥狀臨床表現之一。大約有 95%的患者會在病程中的某個時間段出現關節疼痛(關節炎)，70%紅斑狼瘡患者以關節和肌肉疼痛為紅斑狼瘡的癥狀最初的臨床表現。紅斑狼瘡的癥狀關節表現為潮紅，表面溫度升高，水腫。晨僵通常很明顯。在每個病期都可能發生關節疼痛，有些關節疼痛持續時間長，有些只是一次就過去了，關節疼痛最早會出現在紅斑狼瘡發病的數年之前。

血液細胞減少：由於得了紅斑狼瘡之後體內會出現各種各樣大量的抗體，所以紅細胞、白細胞和血小板遭到自身的破壞而減少，此為紅斑狼瘡的癥狀。

雷諾現象，狼瘡病人，可能兩手十指變白變紫。當遇冷環境或情緒緊張時，血管收縮，造成循環血流下降，四肢蒼白、冰冷，此蒼白期過後，有些會發紺，甚至潮紅，這也屬於紅斑狼瘡初期癥狀。

系統性紅斑狼瘡患者的不典型表現：

原因不明的反覆發熱;反覆發作的關節炎;持續性和反覆性發作的胸膜炎或者心包炎;原因不明的肺炎;不能用其他原因解釋的皮疹、網狀青紫以及雷諾現象;不明原因的蛋白尿;血小板減少性紫癜或者溶血性貧血;不明原因的肝炎;反覆自然流產或者深靜脈血栓等等。

　此外，此類患者還可出現腸系膜血管炎、蛋白丟失性腸病以及假性腸梗阻等嚴重的消化系統受累的併發症，患者可出現發熱、嘔吐、腹瀉或者血便，檢查時可有腹部壓痛等表現。

我國紅斑狼瘡診斷標準

　　　1．蝶形紅斑或盤狀紅斑：遍及頸部的扁平或高出皮膚固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位，盤狀紅斑，隆起紅斑上覆有角質性鱗屑和毛囊損害，歸病灶可有皮膚萎縮

　　2．光敏感或溶血性貧血：日光照射引起皮膚過敏

　　3．口腔粘膜潰瘍：口腔或鼻咽部無痛性潰瘍

　　4．非畸形性關節炎或多關節痛：非侵蝕性關節炎，累及2個或2個以上的周圍關節，特徵為關節的腫、痛或滲液

　　5．胸膜炎或心包炎：胸痛、胸膜磨擦音或胸膜滲液；心包炎，心電圖異常，心包磨擦音或心包滲液

　　6．癲癇或精神癥狀：非藥物或代謝紊亂，如尿毒症，酮症酸中毒或電解質紊亂所致；精神病：非藥物或代謝紊亂，如尿毒症，酮症酸中毒或電解質紊亂所致

　　7．蛋白尿、管型尿或血尿：蛋白尿>0.5g/dl或3+；細胞管型，可為紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型。　

　　8．白細胞少於4x10』／升或血小板少於100x10』／升

　　9．熒光抗核抗體陽性　

　　10．抗雙鏈DNA抗體陽性或狼瘡細胞陽性　

　　11．抗Sm抗體陽性　

　　12．O降低　

　　13．皮膚狼瘡帶試驗(非皮損部位)陽性或腎活檢陽性　

　　符合上述13項中任何4項者，可診斷為紅斑狼瘡。

　　在1985年全國風濕病會議上，上海風濕病學會受全國風濕病學會的委託，應用電腦和現代免疫技術相結合制訂出13條紅斑狼瘡診斷標準，並經國內 27個不同地區醫學院校或省級醫院驗證通過，該方法適合我國對早期或者不典型紅斑狼瘡的診斷，目前已被普遍應用，並且在1987年被正式作為我國紅斑狼瘡診斷標準而載入大專院校醫學教科書。

各型紅斑狼瘡的主要臨床表現：

　　盤狀紅斑狼瘡：主要侵犯皮膚，是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數可有輕度內臟損害，少數病例（約5%）可轉變為系統性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時為一片或數片鮮紅色斑，綠豆至黃豆大，表面有粘著性鱗屑，以後逐漸擴大，呈圓形或不規則形，邊緣色素明顯加深，略高於中心。中央色淡，可萎縮、低洼，整個皮損呈盤狀（故名盤狀紅斑狼瘡）。損害主要分布於日光照射部位，如面部、耳輪及頭皮，少數可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多數患者皮損無自覺癥狀，但很難完全消退。新損害可逐漸增多或多年不變，損害疏散對稱分布，也可互相融合成片，面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴晒或勞累後加重。頭皮上的損害可引起永久性脫髮。陳舊性損害偶而可發展成皮膚鱗狀細胞癌。

　　亞急性皮膚型紅斑狼瘡，臨床上較少見，是一種特殊的中間類型。皮膚損害有2種，一種是環狀紅斑型，為單個或多個散在的紅斑，呈環狀、半環狀或多環狀，暗紅色邊緣稍水腫隆起，外緣有紅暈，中央消退後留有色素沉著和毛細血管擴張，好發於面部及軀幹；另一個類型是丘疹鱗屑型，皮損表現類似銀屑病，為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑，主要分布於軀幹上肢和面部。2種皮損多數病例單獨存在，少數可同時存在。皮損常反覆發作，絕大多數患者均有內臟損害，但嚴重者很少，主要癥狀為關節痛、肌肉痛、反覆低熱，少數有腎炎、血液系統改變。

　　深部紅斑狼瘡，又稱狼瘡性脂膜炎，同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結節或斑塊，位於真皮深層或皮下脂肪組織，其大小、數目不定，表面膚色正常或淡紅色，質地堅實，無移動性。損害可發生於任何部位，最常見於頰部、臀部、臂部，其次為小腿和胸部。經過慢性，可持續數月至數年，治癒後遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩定，可單獨存在，以後即可轉化為盤狀紅斑狼瘡，也可轉化為系統性紅斑狼瘡，或與它們同時存在。

　　系統性紅斑狼瘡是在紅斑狼瘡各類型中最為嚴重的一型。絕大多數患者發病時即有多系統損害表現，少數病人由其它類型的紅斑狼瘡發展而來。部分病人還同時伴有其它的結締組織病，如硬皮病、皮肌炎、乾燥綜合征等，形成各種重疊綜合征。系統性紅斑狼瘡臨床表現多樣，錯綜複雜，且多較嚴重，可由於狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。