系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡

●概述

西醫

系統性紅斑狼瘡（簡稱SLE），是一種可侵犯全身多系統的自身免疫性疾病。本病多發生於青年女性，臨床癥狀多種多樣，反覆發作，以關節肌肉、皮膚、腎臟等為主要累及組織或器官。

近年來由於從免疫學和免疫病理學的發展，證實了本病免疫學上一系列變化或畸變，將它作為結統組織病，有異常體液和細胞免疫反應的確切證據，並確定是「免疫複合病」的原型，因為免疫複合體的抗原多是自身抗原，因此SLE可認為是一侵犯很多系統的自身免疫病。過去認為此病治療困難、預後差，近來由於對此病有了較深的認識，尤其是將新的實驗檢查方法應用於診斷和指導治療，發現了許多不典型、輕型和早期的病例，加上治療方法的改進和增加，以及各種類狼瘡病因的發現、避免或及時消除，在國內外還應用中西醫優化方法治療，使很多病人得到早期診斷、及時治療，使重要器官免受侵犯或減少損害，從而顯著改善了預後。近10餘年來，5年存活率已從70％提高到90％以上。隨著免疫學、免疫病理學、分子生物學、藥理學等學科的深入研究和迅猛發展，相信這一難治性疾病的預後將會有進一步的改觀。

SLE的病因仍未完全闡明，然而是否為單一因素引起值得考慮。本病可能是多因素綜合征，因為第一，SLE可能是各種不同因素引起的共同發病機制的表現；第二，病因學可能是多方面的；第三，SLE可能不是一個獨立疾病，是各種不同病原物質引起的癥狀和體征之組合。

SLE患者對各種自身抗體反應的臨床表現和預後不同，如對dsDNA的反應特徵是低補體血症、腎小球腎炎，且預後不良。而對RNP的反應是雷諾現象、手指腫脹、多漿膜炎，和較輕的病程。對高滴度Sm則有顯著光過敏皮疹、輕度關節炎。當核抗體陰性、細胞漿抗體陽性時，臨床反應表現為光過敏皮炎。補體缺乏者也可發生SLE，但無抗核抗體，表現為過敏皮疹。上述現象表明可能為多病因引起同一疾病的亞型，但也可能是對抗體的不同反應。SLE的動物模型研究也說明上述結論。即SLE是一個綜合征，而不是一個病。

總之，任何有關SLE的病因學，必須能解釋SLE疾病的各種現象。慢性病毒感染可作為第一個病因學來考慮。正是由於SLE的病因不是單一的，故單一因素治療方式的考慮常是失敗的。

中醫

根據本病的癥狀描述，似歸屬於中醫學「痹證」、「陰陽毒」、「鬼臉瘡」等範疇。主要由於正虛毒熱外侵，體內陰陽失衡所致。

中醫無紅斑性狼瘡病名，但根據系統性紅斑狼瘡的臨床表現，散見於如陰陽毒、血風瘡、顴瘍顴疽、面發毒、面游風、日晒瘡等記載中。其內臟病變則見於水腫、虛損、喘息、血證、關格等各類證候中。中醫認為本病主要由於先天稟賦不足而致陰陽失調。《靈樞·順氣一日分為四時》講：「夫百病之所始生者，必起於燥濕、寒暑、風雨、陰陽、喜怒、飲食、居處」。本病陰陽失調為綱，燥、濕、寒、暑、風、雨、飲食、居處等均起一定作用。《素問·生氣通天論》言：「凡陰陽之要，陽密乃固，兩者不和，若春無秋，若冬無夏，因而和之，是謂聖度，……陰平陽秘，精神乃治」。《陰陽應象大論》言：「陰勝則陽病，陽勝則陰病。陽勝則熱，陰勝則寒。……喜怒不節，寒暑過度，生乃不固。故重陰必陽，重陽必陰。」又說：「陽勝則身熱，腠理閉，喘粗為之俯仰，汗不出而熱，齒干以煩冤……陰勝則身寒汗出，身常清，數栗而寒，寒則厥……此陰陽更替之變，病之形能也。……審其陰陽，以別柔剛，陽病治陰，陰病治陽，定其血氣，各守其鄉」以上記載說明陰陽平衡不生疾病，若不平衡則生陰陽偏勝偏衰的疾病。《金匱要略》所載陰陽毒病實為陰陽偏盛偏衰的一種類型，如「陽毒之為病，面赤斑斑如錦文，咽喉痛，唾膿血。……升麻鱉甲湯主之。陰毒之為病，面目青，身痛如被杖，咽喉痛。……升麻鱉甲湯去雄黃蜀椒主之」。《醫宗金鑒》注云：「異氣者，……此氣適中人之陽，則為陽毒，適中人之陰，則為陰毒」。中醫認為不論陽毒陰毒，總有體質素虛的基礎。其後因各種因素導致陰陽失衡，而邪毒乘虛而入，表現為「陰」者為陰毒，表現為陽者為陽毒。陰陽之間又可變化，故曰「陰陽毒無常也」，也說「各得中則和」。即在治法上以「中」為主，調節陰陽為原則性治法。但有邪毒時應以藥石以攻邪，邪去正乃復。邪去後正未復時還需調節陰陽扶正以祛邪。總之中醫對紅斑性狼瘡的認識與西醫對本病的認識精神上是一致的。即西醫主要著眼於免疫調節失衡方面，實質上也是陰陽失衡。本病有遺傳體質因素也即是中醫的稟賦不足。西醫認為紅斑狼瘡有病毒感染，非但是潛伏存在也可急發，且發作時咽痛是一特殊徵候，可因之而急劇死亡。

●中西醫結合治療的原則與方法

（一）中西醫治療方法應根據不同病期和病情綜合考慮，針對具體問題進行結合運用，再根據臨床效果或反應，不斷調整治療方案。以下內容可供參考。

1.中西藥物協同作用

本病急性發作期病情危重時，應首選激素衝擊療法或口服較大劑量的激素，同時配合中藥清熱解毒重劑。至病情基本控制；轉入慢性活動期時，激素逐漸減量，配合中藥托里化毒、扶正祛邪。出現臟器損害者，激素可與免疫抑製劑合用，同時配合中藥益氣養陰、豁痰化瘀、蟲類搜剔、調整陰陽製劑。以上情況，中西藥物在整個疾病治療過程中可起到協同作用，增加藥力，增強療效。

2.中西藥物互補作用

急性發作期或嚴重臟器損害時，應用西藥快速起作用，迅速控制病情；慢性活動期、緩解穩定（非活動）期以中藥為主，細心調理，鞏固療效，防止病情複發。疾病初期病情不重者，可單用中藥或單用西藥治療，如單獨應用某一方法有效，可不必復加另外的治療方法。慢性期患者出現各種不適癥狀，而實驗室檢查無明顯異常、無激素及免疫抑製劑應用指征者，可用中藥辨證施治，對症處理，減輕痛苦。長期服用激素患者在激素減量後，出現皮質功能低下的狀態，可用中藥溫陽補腎、益氣養血治療，也可加用促腎上腺皮質激素。長期服用激素或免疫抑製劑的患者，可用中藥扶正培本，增強體質，調節免疫，預防繼發感染。

3.中藥減輕西藥副作用

長期應用激素的患者可出現陰虛陽亢徵象，此時可用中藥滋陰潛陽降火法以減輕激素的這種副作用；長期應用免疫抑製劑可出現骨髓抑制、免疫低下等副作用，可用中藥補腎健脾益氣養血以增強免疫功能、對抗骨髓抑制和升高血象。

4.慎用有毒中西藥物

當出現肝腎功能損害時，應禁用有毒的中西藥物，如雷公藤製劑、昆明山海棠等；LE腎炎時應盡量避免使用速尿、消炎痛及中藥木通、澤瀉等；貧血患者輸血應慎重考慮。

（二）SLE中西醫結合治療的原則、矛盾及方法

1.SLE中西醫結合的治療原則

取中西醫之所長而各去其短，這一原則也應用於SLE的中西醫結合治療。什麼是中醫藥治療SLE的長處，什麼是其不足，是治療SLE時醫師在治前所必須知道的。同樣西醫藥治療SLE治標多於治本，中醫藥治療SLE治本多於治標。對重危及（或）加雜合併症的SLE的治療，西醫藥緩解病情的速度優於中醫藥。但是從長遠觀點看，西醫藥誘發SLE惡化的機會多於中醫藥，尤其是治療狼瘡腎的腎性高血壓的降壓藥、抗細菌病毒感染的抗生素等。

2.SLE中西醫結合治療中的治療矛盾

治療矛盾在各種疾病的治療中均會出現，但在SLE的治療中尤其突出，至SLE晚期這一治療矛盾更加明顯。由於SLE治療中的矛盾很多，不能一一列舉，今以抗生素的應用為例說明。如前述SLE以「本虛」為重要表現，有人認為即是SLE的本質。本虛易致各種感染，尤其是細菌感染。細菌感染後外來抗原增加更導致自身免疫紊亂，B細胞興奮，自身抗體增加使疾病惡化。因此，必須應用抗生素以控制感染。然而，最常用而有效的青黴素族類抗生素本身會誘發狼瘡惡化。此時，這一治療矛盾的解決，即是權衡利弊與得失。要估計或預測是感染對SLE惡化的危害大抑是抗生素對SLE惡化的危害大，兩者的得失如何。如果患者對青黴素有遲發過敏反應，則青黴素的危害大，反之則可試用青黴素以觀察治療後的反應。另一解決矛盾的方法為換用其他抗生素，如氯黴素、氟嗪酸等。其他常用於治療SLE的抗高血壓藥物如巰甲丙脯酸、利血平等，以及利尿劑、速尿、雙氫克尿塞等也是易引起治療矛盾的藥物。

3.SLE的中西醫結合治療及方法

近年來從西醫藥和中醫藥或中西醫結合方面的治療方法學上進行了系列探索和研究，預後己有較顯著改觀。然而由於皮質激素類藥物和非甾體抗炎葯的副作用促使患者病情惡化甚至死亡者並不少見。在SLE中西醫結合的領域中，由於片面誇大了雷公藤近期療效的優點，忽視了它對肝、腎、骨髓以及免疫系統的遠期不可逆性毒性損害。加上腎肝損害臨床表現隱蔽，尤其是慢性腎功能不全，一般僅用尿蛋白和血肌酐、尿素氮作為檢測指標，實際上是不可靠的，應該作內生肌酐清除率作為判斷的可靠指標，然而一般市縣級醫院不作常規開展項目，一旦發生腎肝損害以至氮質血症、尿毒症時則治療已無良法。而腹腔透析或腎移植耗資巨大更不便開展。因此，系統性紅斑狼瘡不單純是治療問題，而是治中有防、防中有治，必須強調防治相結合。尤其強調各內臟損害的早期發現，一旦發現，許多藥物應慎用或禁用。在SLE急性發作或嚴重合併夾雜症病情危急者，中醫藥不能迅速控制。合併嚴重感染或敗血症的病例，湯藥和丸劑也不能迅速控制，仍需應用抗生素。中醫藥在調節免疫、扶正祛邪方面起重要作用，祛風抗敏清熱解毒法也是中醫的一大特長，對非細菌感染性高熱不用抗生素有時可起立竿見影之效。因此、除上述國內各單位對SLE採用中西醫結合治療方法外，作者近年來在原辨證加辨病的基礎上結合SLE的發病機理、病理變化、基礎免疫、中西藥臨床藥理、藥物相互作用等多方面，按中西醫結合取各自所長而避其所短的治療原則，在辨證、辨病、辨病期、辨病機、辨病理生理、辨主要矛盾等方面綜合考慮，制訂出切實可行，即能達到治療最優化而藥物副作用又最小的治療方案。

根據近年來危重複雜多臟器損害SLE的治療經驗，初步認為中西醫結合治療確能使某些難治的SLE病例轉危為安，並有較好的遠期療效。今將我們近年來對難治及（或）危重型SLE中西醫結合治療的原則方法及體會簡要介紹如下：

（1）SLE急性發作或加劇惡化期，臨床上排除夾雜感染的熱象時，首選甲基強的松龍脈衝治療，靜脈推注40～8Omg每日或隔日1次，病情特別嚴重者可加至每日或隔日120mg。至病情穩定減量並延長間隔時間，如每周2次。一般10次為1療程，病情不穩定者可繼續第2療程，不強求每一一療程完成。病情穩定即可改為培他米松每日3～4mg口服。如無反跳現象且有激素副作用出現時改為強的松或強的松龍口服每日10～15mg，分2～3次服。在用激素期間加用中醫清熱解毒、涼血、祛風、養陰治法。如陰虛火旺明顯者加重滋陰及清肝瀉火藥如生地、知母、黃芩、龍膽草、青蒿等。由於有中藥同時應用，故在撤激素量時無需按前述逐步緩慢方式，可較迅速減量，並在中藥中注意加入代替激素的中草藥，如菟絲子、白花蛇舌草、甘草等。如有激素撤除綜合征出現，可酌情加用益腎、壯陽及對腦垂體前體前葉促腎上腺皮質激素起促進作用的中藥，如甘草、仙靈脾、葫蘆巴等。

（2）SLE多臟器損害，病程遷延，夾雜症多而嚴重且激素已用至最大量，並為造成難治合併症的重要因素時（如較嚴重的骨質疏鬆症、高粘滯綜合征合併多臟器血管內不全栓塞或血栓形成、血營炎綜合征、兩極綜合征等），則在治療加雜症的同時，迅速撤除或撤減激素量。用中醫益腎、壯陽，活血化瘀、清熱解毒、通絡活絡等法治療。

（3）SLE多臟器損害，尤其發生心肌炎及嚴重心律失常者，往往對症治療的西藥如心得安、異搏停等有加劇病情的作用，因此可用中藥清心火、益心陽、養心陽、養心陰藥物如黃連、黃芩、玉竹、人蔘、五味子、麥冬，苦參之類。少量溫陽葯可起引火歸原強心之效。如熟附片、桂枝等可試用。

（4）自身免疫性疾病中排異現象和免疫耐受閾降低是普遍存在的，SLE是經典的自身免疫病，上述特徵更加顯著。對異體物質，尤其是抗原、半抗原、蛋白、氨基酸等輸入免疫原性物質更加敏感，還包括食物中的蛋白類，血源性生物製品如轉移因子、干擾素、白蛋白、ATP、輔酶A等，還有血漿、紅細胞、血小板、白細胞、第八因子等均可能引起不同程度的免疫性反應而加劇SLE病情。作者在1980～1981年用血漿蛋白輸入治療SLE低蛋白血症患者，均有不同情況的惡化反應，有部分患者因之而死亡，且輸入後的反應有的是即刻的，有的是延遲的，如發生嚴重的蛋白尿及腎功能損害或血管炎加劇，或遲發發熱反應等，這些反應和（或）惡化的病情，即使停止再輸入病情也不易緩解，常發生治療困難。因此必須預防為主，盡量不用輸入免疫原性物質治療，否則即成為難治和易致死亡的重要因素之一。同樣，易發生變態和（或）過敏反應也是SLE的一重要特徵。可是，這一點尚未引起國內外學者充分重視。且引起上述反應的臨床現象複雜多變，因之而發生死亡者並不少見。作者所經治病例原屬病情基本穩定者，1例因服左旋咪唑致粒細胞缺乏並發喉頭過敏感染性水腫窒息死亡，1例因服消炎痛發生變態反應致急性再生障礙性貧血及肝性黃疸，經搶救後脫險，1例因食河蚌發生過敏性休克而搶救無效死亡。總之，在作者治療的500餘例SLE中，不少因過敏反應而使病情惡化。因此，對SLE的過敏性反應問題應予以深入研究，可能這一問題的解決會對SLE的治療有所裨益。

（5）SLE發病機理中慢性持續病毒感染已成為公認引起免疫紊亂的重要因素之一，且在激素或（及）其他免疫抑製劑治療中臨床上觀察到易招致病毒感染，在SLE急性期可見到干擾素大量增加，因此抗病毒的中醫辯病治療有助於免疫紊亂的改善。在病毒感染期，應在辨證的基礎上配合應用抗病毒中草藥常可使病情得到緩解，藥物有金銀花、連翹、柴胡、厚朴、蒲公英、菊花、黃芩、桂枝、防風、魚腥草、白頭翁等。

（6）SLE患者發熱的原因不是單一的，單純從SLE本身的病變引起發熱考慮，會招致嚴重後果。如作者一病例，SLE長期發熱不退，在上海某醫院診治認為SLE本身所致，加大激素劑量。轉蘇州後，認為有潛在敗血症可能，減激素量，減量過程中因某種原因請皮膚科會診，均認為激素量不夠，乃予以強的松龍衝擊治療，不久即在腰椎旁發現多處膿腫，血培養、骨髓培養為金黃色葡萄狀球菌，對多種抗生素耐葯，雖投以大量先鋒必黴素治療，終於不治死亡。因此，在SLE發熱時，必須詳細分析發熱的原因，並探索該患者引起發熱各因素間的相互關係。尤其是對治療藥物，不論中西藥均應考慮可能引起發熱。某些易致敏的西藥如肼苯噠嗪、青黴素、心得安等也可引起發熱。故對可疑引起過敏性發熱的或引起類狼瘡綜合征的藥物應予撤除或停用。停用某一可疑藥物後觀察是否該藥引起的發熱，必須根據該葯在體內的半衰期、腎臟排泄功能和該葯半抗原形成抗原在體內消失的時間綜合判定。如假定是青黴素引起的發熱，則觀察時間至少1周，腎功能不良者時間更長。除西藥引起發熱外，某些含植物蛋白中藥也會引起發熱，如單純按辨證用藥的觀點，則發熱始終不會消退。作者曾遇一類狼瘡綜合征患者，發熱達6個月之久，對各種中西藥物均有發熱反應，最後僅用烏梅、甘草二味，發熱逐漸消退而痊癒。未再發作。如何判定是否過敏，可用該葯化為水劑，包括中藥煎劑，在服前作10cm直徑以上皮膚塗敷試驗，觀察15分鐘，如無反應，則引起過敏發熱的可能性較小，因為皮膚反應並非絕對可靠。

（7）長期服用激素或反覆間歇應用激素時間的患者，減激素後可出現皮質功能低下。此時臨床多見形寒肢冷、食慾嚴重減退、氣陰不足、脈絡瘀阻、面色紫暗、噁心、嘔吐等現象。除可應用促腎上腺皮質激素外（註：注意ACTH本身致敏），中醫治則為溫腎、益氣、養血、滋陰、活血，可用熟附片、肉桂、仙靈脾、菟絲子、葫蘆巴、甘草、茯苓、百合、青蒿、黃芪、枸杞、丹參、川芎、赤芍等、至緩解期則除維持量隔日強的鬆口服外可加用益氣、滋陰，佐以健脾、溫腎法增強體質，間歇酌加祛風清熱類葯防止複發或繼發感染。

（8）嚴格掌握中西醫結合的給葯時機，選用切實可行的中西醫結合治法，使中西藥物相得益彰，互補長短。

危重病例，在無細菌感染的前提下，甲基強的松龍脈衝療法與大劑量清熱解毒、祛風抗敏類藥物同用，必要時加用免疫抑製劑如環磷醯胺等，有血瘀現象或血管炎並發時可試用抗凝劑如尿激酶或中醫活血化瘀法治療。

養陰葯與激素同用。從中醫理論上看激素為陽葯或溫腎壯陽類葯，臨床使用後出現的副作用症象也屬於陽性陰耗、陰虛陽亢。因此根據辨證原則加用滋陰類中藥如生地、玄參、知母既可滋陰潛陽緩解陽亢癥狀，又可免疫抑制。

臨床SIE組型與中西醫應用及其他療法時的注意點：SLE各臟器或系統損害形成不同組型，如腎型、心臟型、關節型、血液型、腦型、外周神經型等，用中西醫及其他療法時均需考慮治法與系統損害的關係，尤其是與該損害臟器病理生理的契合。即中西藥物的臨床藥理學、藥物動力學與損害臟器病變間的相互關係。並權衡中西藥物對該臟器或系統的利弊得失，盡量從優化考慮。如腎型SLE，可發生腎性高血壓、腎小管損害、腎小球各種類型病變、腎病綜合征、腎臟繼發性尿酸或結晶性損害、血管炎性損害、腎紊血管緊張素性血流減少性損害等。此時用藥則需考慮腎病變時的各種假說或理論，如小管小球反饋假說、矯旺失衡假說、殘餘完整腎單位理論、超濾過理論、腎小管高代謝理論等，將這些理論或假說有機地與臨床中西醫藥物應用結合起來。舉例如狼瘡腎損害引起的腎性高血壓，雖然其引起高血壓的主要機理是血緊張素腎素的增高，然而血容量和腎上腺素等其他因素也引起高血壓。如按主要機理應用巰甲丙脯酸，即血管緊張素腎素轉化酶抑製劑治療是可以控制腎性高血壓且應該療效良好、然而根據大量統計說明，2/3以上的患者腎功能進行性惡化而至腎功能不全，甚至尿毒症。我們自己的經驗也是如此。其原因因篇幅有限不詳細贅言。我們的體會是應用益腎活血健脾祛風滋陰並抑制腦下垂體反饋促使腎上腺軸各靶腺亢進的藥物（中藥）較巰甲丙脯酸有效，且能改善腎功能。這些中藥如杜仲、白花蛇舌草、丹參、川芎、黃芩、玄參、決明子、仙靈脾等。選擇其他西藥控制狼瘡腎性高血壓時還應避免能惡化狼瘡類葯，如利血平、甲基多巴、肼苯噠嗪、降壓靈等均應禁用。羅布麻類，因它釋放組織胺似亦在禁用之列。可供選擇應用的鈣通道阻滯劑如心痛定、消心痛類雖然從理論上說有療效，然而實際應用效果不佳。根據作者經驗以可樂寧類較好，再配合上述中醫藥聯合治療。此外，一旦發生腎功能不全、衰竭時，根據殘餘完整腎單位功能理論，不論結合腎小管-小球反饋理論及陰陽平衡閾值和範疇的理論，不論矯正酸中毒及（或）電解質調整均應根據「微調優化」治則進行。除非在特殊情況下一般不用過去教科書上所述的調整方法。如按常規用藥則必然增加殘餘腎單位的負荷，進一步造成腎臟的不可逆損傷。在發生狼瘡腎病性嚴重浮腫時，西藥的利尿劑如速尿、雙氫克尿塞類藥物，實際上是腎小管吸收抑製劑，不是真正的增加腎血流的利尿劑。因此持續大量應用有害而無利。尤其是可引起腎小管損傷和急性間質性腎炎更加重腎損害。其他能緩解發熱但又造成腎血流減損的藥物如消炎痛炎非甾體抗炎劑，因抑制前列腺素合成使腎血流減少也應少用或禁用。對腎有損害的利尿中藥如木通、澤瀉類也應少用或禁用。其他如發生腎性貧血者，輸血應慎重考慮，因輸血會加重免疫反應，供給外來抗原及免疫複合物，如無急症情況，盡量不用。肝臟損害病例同腎損害一樣，也必須考慮藥物從肝解毒的機理。如雷公藤及昆明山海棠類具毒性的中草藥應禁用。發生腦損害者必須根據發生前後的情況加以判斷，是否損害單純由SLE病變引起。其他加雜因素應予重視，尤其是大量激素用後發生腦隱球菌性感染，或由於輸血漿或大量應用青黴素後引起的過敏性腦炎或反應性腦膜腦炎，往往在停用致敏的輸入源性血製品或半抗原性抗生素後病情會逐步好轉，如再加用祛風、抗敏、活血類中醫藥治法，可加速病情緩解。作者近治療數例SLE腦病，實際上均由上述原因引起，經中醫藥治療後痊癒。

總之，SLE的中西醫結合療法是根據不同病情、病期、夾雜合併症的有無等具體情況具體考慮，在考慮治法中中西兩法和藥物均需融會貫通，同時在應用中又要根據臨床效果或反應不斷地修正治療方案，並嚴密注意用藥劑量的個體化，盡量達到最優化而使病情得到緩解及痊癒。其餘有關SLE中西醫結合治療問題見病案舉例中的討論內容。

●中西醫綜合治療

【西醫治療】

SLE確診後，可將其分為只有皮膚、關節、漿膜等受累的輕型和有重要臟器受累的重型。另外，進一步分為活動期和緩解期，根據不同的型和期進行相應的治療。

（一）輕型SLE的治療

輕型SLE病例是指病情較輕，無重要臟器或系統受累，臨床僅表現為低熱、皮疹、關節炎或關節痛、脫髮、漿膜炎症及血清學異常的患者。治療原則是對症處理。一般應用非甾體抗炎葯、抗瘧葯、小劑量激素，或根據病情聯合用藥。

1.非甾體抗炎葯

此類藥物具有解熱、鎮痛、抗炎、抗風濕作用。對於輕型SLE患者出現低熱和持續性關節病或關節炎時，可應用非甾體抗炎葯。常用藥物：

阿司匹林0.3～0.5g，每日3～5次。

消炎痛25mg，每日2～3次；或用栓劑100mg分2次入肛，以減少胃腸道副作用。

布洛芬0.2～0.6g，每日3次或芬必得0.3g，每12小時1次。

扶他林25mg，每日3次。

以上藥物口服時，均應在飯時或飯後服，以減輕胃腸道刺激癥狀。對於一過性關節痛一般無需處理。

2.抗瘧葯

有抗光敏感和穩定溶酶體膜作用，對控制光敏感和輕度關節炎有效。

羥氯喹0.2～0.6g，每日1－2次。

氯喹0.125～0.25g，每日1－2次。

開始數周內劑量可稍大，待癥狀控制後，可改為隔日服藥維持。此類葯最大毒性是視網膜損害，當氯喹積累總量達200g或羥氯喹達450g時應停葯，以防眼部中毒。一般應於服藥後6個月做眼底檢查一次，以後每隔3個月複查眼底。

3.小劑量糖皮質激素

對於輕型SLE出現低熱、關節痛、皮疹等，應用非甾體抗炎葯及抗瘧葯無效時，均可加用小劑量皮質激素。一般用強的松，每日15～30mg。

4.聯合用藥

關節病應用非甾體抗炎葯無效時，加用抗瘧葯往往有效，如患者已經應用皮質激素，也可加用抗瘧葯；發生漿膜炎症時，如應用激素治療後不緩解，可加用阿司匹林等；對發熱、胸膜及心包炎症用阿司匹林加羥氯喹無效者，可再加消炎痛。消炎痛對發熱、胸膜炎、心包炎特別有效。

5.治療併發症

有些SLE發熱是由於感染引起，此時不宜用皮質激素而需應用抗菌素治療。如關節發生無菌性壞死而出現關節痛，應立即將激素減量或停用，並給予適當處理。

（二）重型SLE的治療

1.口服激素療法

（1）激素的用法：根據病情輕重不同，採用相應的劑量。一般先從小劑量開始，如不能有效地控制病情，再加大用量。中等劑量（強的松40-60mg）分3次口服的方法較為常用。病情嚴重者，可一開始就用大劑量（60mg/d以上），有的甚至達300mg/d，但時間不宜長，待病情穩定後，逐漸減量。病情緩解時，一般採用激素維持量（ 10～15mg/d）隔日給葯的方法，即 20-30mg，隔日早晨頓服。值得提出的是，隔日療法對狼瘡腎損害有益，可改善腎功能，改善腎小球損害的病理變化，降低死亡率。另外，隔日療法可減輕激素的副作用，但疾病活動期不宜採用。

（2）激素減量的原則：

①從大劑量減為中劑量時宜快，從中劑量減為小劑量時宜慢。

②無主要臟器累及者減量速度可較快，疾病活動期，尤其是有重要臟器損害時減量速度宜慢。

③減量時出現明顯的乏力、關節痛或病情複發時，應維持現劑量或恢復甚至大於原劑量，直至癥狀消失後再緩慢減量。

④對病情惡化者應用大劑量每日分次服用，病情控制後逐漸減次減量，最後改為隔日應用。

⑤隔日給葯法適用於病情穩定、維持治療的患者。隔日給葯時未給葯日出現發熱或關節痛，可採用激素與非甾體抗炎葯隔日交替給葯的方法。另外，加用羥氯喹有助於激素減量。

（3）維持治療：激素減量以至停葯並不是治療的最終目的。如果患者有激素應用指征，在不出現明顯副作用的前提下，可以用維持量較長時間以控制疾病複發。維持量為每日10mg，用20mg隔日給葯的方法服半年，逐漸減至隔日15mg繼服半年。如病情無反覆，實驗室檢查正常，第二年可減為10mg隔日1次，再服半年後漸減至隔日5mg。如第二年仍未緩解，可考慮停葯。

（4）使用激素的注意事項：大劑量激素每日分次服用其治療效應最大，但副作用也最大，而短效製劑48小時給葯一次的方法副作用最小。所以最佳治療方法是尋找藥物最大療效和最小副作用的交叉點。長期應用激素，其副作用往往是難免的。所以，應用激素前要掌握應用指征，除外禁忌症。激素應用過程中，注意體重、血壓、血糖、血鉀等變化，及時補充蛋白質、維生素、鉀和鈣離子等。

2.衝擊療法

（1）適應症：

①LE腎炎腎功能迅速惡化者；

②SLE中樞神經系統損害出現狼瘡性腦膜炎或嚴重腦實質病變者；

③SLE血液系統受累出現嚴重的溶血性貧血者。

（2）用法：甲基強的松龍（MPSL）1g，溶於5％葡萄糖注射液250ml中，於1小時內滴完，每日1次，連續3日。然後口服強的松40～100mg/d，癥狀緩解後逐漸減至維持量。

使用衝擊療法前必須仔細除外各種細菌感染（包括結核）和黴菌感染，使用過程中要求病人相對隔離，保持病房清潔，加強護理，注意清洗口腔、皮膚、肛門等部位，防止感染。

3.免疫抑製劑

對於LE腎炎和SLE血液系統受系引起的血小板明顯減少、出血較重、應用激素治療無效或激素減量後又複發者，可加用免疫抑製劑治療。

環磷醯胺（CTX）200mg，靜脈滴注，隔日1次或3～7天1次，3周至3個月內用量為 2～4g。

6-巰基嘌呤50mg，每日3次。

苯丁酸氮芥 每日3－6mg，早飯前1小時和晚飯後2小時服用，連用數周，待療效或骨髓抑制出現後減量。此葯對LE腎炎療效較好。

另外尚可選用硫唑嘌呤[1～4mg/（kg·d）]等。

此類藥物單獨應用效果不好時，可選其中一種與激素合用。當聯合用藥時必須嚴密觀察，且不宜長期使用，防止因免疫功能低下引起嚴重感染。

4.血漿置換療法

目的是去除血漿中的有害物質，如循環免疫複合物、血小板抗體以及其他異常蛋白、炎性介質等。適用於①病情急、重、危及生命者；②藥物治療效果不好或有禁忌症者。

（三）其他情況處理

1.盤狀皮損

單純盤狀皮損可採用局部療法，外塗皮質類固醇激素軟膏，如膚輕鬆霜、去炎松霜或丙酸倍氯美鬆軟膏等。必要時可口服抗瘧葯治療。

2.雷諾氏現象

局部保暖、避免冷刺激；戒煙；防止情緒激動；禁用血管收縮劑。

【中醫治療】

辨證治療

1.毒熱熾盛

證候：高熱不退，面部或皮膚紅斑，關節疼痛，肌肉酸痛，乏力，口渴喜冷飲，煩熱不眠。甚則神昏譫語抽搐或肌膚瘀斑瘀點、吐血、衄血、尿血、便血等。舌紅或紅絳，苔黃白或無苔少津、脈洪數或細數。

治法：清熱解毒，涼血護陰。

方劑：銀翹白虎湯加減。銀花20g，連翹12g，知母10g，石膏20g，板藍根15g，土茯苓10g，虎杖10g，蒲公英15g，丹皮10g，赤芍10g，生地12g，丹參10g，生甘草6g。

方解：方中取銀花、連翹宣肺清熱解毒為主葯；知母、石膏甘寒清氣不傷陰，板藍根、土茯苓、虎杖、蒲公英重在清熱解毒，助主葯解毒之力，共為輔葯；佐以丹皮、赤芍、生地、丹參涼血活血養營護陰；使以甘草既可解毒，又可調和諸葯。

2.正虛邪戀

證候：長期低熱或五心煩熱、乏力懶言、關節疼痛、自汗盜汗、顴紅；舌紅少苦，脈細數無力。

治法；扶正祛邪，托里化毒。

方劑：托化芪蛇湯。丹參10g，山藥30g，太子參15g，生地10g，枸杞30g，炙黃芪30g，生熟薏苡仁各30g，炒白芥子10g，烏梢蛇30g，土鱉蟲10g，土茯苓10g，甘草6g。加減法：長期低熱者，加銀柴胡10g、地骨皮10g、關節疼痛者，加秦艽10g、威靈仙15g；自汗、心煩不寐者，加五味子10g、生龍牡各15g。

方解：方中以炙黃芪益氣生津扶正固本，烏梢蛇走而不守搜剔化毒，共為主葯；太子參、山藥、枸杞、生地益氣養陰，白芥子、土鱉蟲豁痰化瘀，土茯苓清除餘毒，同助主葯扶正祛邪為輔葯；丹參活血通絡，薏苡仁健脾化濕為佐葯；使以甘草解毒而調和諸葯。

3.氣陰兩虛

證候：倦怠乏力，氣短懶言，時有低熱，面色無華，腹脹納差，眩暈心悸，或浮腫。舌體胖質嫩，脈細無力。

治法：扶正固本，益氣養陰。

方劑：托化固本湯。太子參12g、丹參12g 、南北沙參各15g、山藥30g 、枸杞30g、生地10g 、 茯苓10g、山茱萸10g 、炙黃芪30g、薏苡仁30g 、炙甘草3g、大棗5枚。

方解：方中以太子參、沙參、黃芪為主葯，益氣養陰，扶正固本；以山藥、茯苓、苡仁補脾益氣，枸杞、生地、山萸肉益腎養陰為輔葯；丹參活血化瘀通絡為佐葯；甘草、大棗調和藥性為使葯。

4.臟器損害

證候：肺部損害多由感染誘發，出現發熱、咳嗽、咯血、氣促、胸痛、關節痛等外感癥狀；心臟損害多表現為心悸氣短、胸悶，多汗、舌淡、脈細弱或結代等心氣陰兩虛之症；肝臟損害多表現為脅痛、眩暈、失眠等肝陰不足或腹脹納差便清等肝脾不調之症；腎臟損害多表現為形寒怕冷、面白無華、溲清浮腫、舌淡脈弱等腎陽不足之症。

治法：扶正固本或扶正祛邪。

方劑：以扶正固本湯為基礎方。

加減法：肺損害者治宜宣肺解毒，上方加銀花20g、連翹12g、桑葉12g、杏仁l0g、前胡10g、桔梗10g；心臟損害者，加麥冬12g、五味子10g、遠志10g、生龍牡各15g；肝損害表現為肝陰不足者，加白芍15g、當歸10g、女貞子15g、旱蓮草15g、菊花15g；表現為肝脾不和者，加青陳皮各6g、白朮l0g、茯苓10g、內金6g；腎損害者，加附子3-6g、肉桂l.5g。

專方驗方

中醫認為本病多由素體稟賦不足或後天失於調養，導致正氣不足，氣陰兩虛，復受日光曝晒或感六淫邪氣，毒熱外侵引起。其證屬本虛標實，氣陰兩虛為本，毒熱外侵為標。

本病急性期或急性發作期，應注重清熱解毒，常用銀花、連翹、土茯苓、虎杖、蒲公英等。清熱解毒務求效專力宏，但不可長期使用，因本病正虛為本，故勿濫用苦寒以致正氣更傷，應中病即止。一待熱退毒減，立即轉入托化法治療。托化即扶正祛邪托里化毒，扶正托里當益氣養陰，常用太子參、沙參、炙黃芪、山藥、生地、茯苓、枸杞子等；祛邪化毒之法為三：一是剔除頑痰，如白芥子、川貝；二是活血通絡，如丹參、赤芍、丹皮、桃仁、紅花；痰瘀得除，毒無依附，則易被正氣驅散；三是蟲類搜剔，以毒攻毒，善走易竄，針對經絡血脈之邪，引葯直達病所，如土鱉蟲、烏梢蛇、全蠍、蜈蚣等。至余邪已盡，正氣虛憊之時，當扶正固本，益氣養陰。必要時可用少量溫陽之品，因本病常由毒熱誘發，應用溫陽之品應掌握好適應證，且用量不宜大，以免助火使病情復燃。

中成藥治療

（1）六味地黃丸：滋陰補腎。SLE慢性期患者可以長期服用。每服1丸，每日2次。

（2）金匱腎氣丸：溫補腎陽。用於治療SLE腎損害時形寒肢冷、尿清浮腫等。每服1丸，每日2次。

（3）烏雞白鳳丸：補氣養血、調經止痛。用於SLE患者氣血兩虛、月經不調諸症。SLE肝損害肝功能異常者可長期服用。每服1丸，每日2次。

（4）柏子養心丸：補心安神，益氣養血。用於SLE患者心臟損害，心悸怔忡失眠等症。每服1丸，每日2次。

（5）雷公藤製劑（糖漿、片劑）：消炎解毒殺蟲。可用於盤狀紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡。本葯有大毒，使用時注意防止急性中毒和肝腎功能損害。有肝腎功能異常者禁用。

（6）昆明山海棠片：可用於治療SLE。副作用較輕，對減少激素用量和減少激素副作用有一定作用。肝腎功能損害者慎用。每次2-4片。每日3次，l個月一療程。

（7）青蒿製劑：根據抗瘧葯治療紅斑狼瘡的原理，有人用青蒿製劑治療盤狀紅斑狼瘡效果不錯。

●非藥物療法及其它治療方法

推拿按摩

慢性期患者出現各種不適癥狀時可輔以自我保健按摩。如安神法、健胃法、寬胸理氣法、腰部保健法等。

飲食療法

1.土茯苓糖水（《中國葯膳大辭典》）

土茯苓30－50g，白糖或紅糖適量，加水煎湯飲用，每日1劑。清熱解毒除濕。可以用於本病急性期或慢性活動期。

2.山藥枸杞粥（《中國葯膳大辭典》）

山藥30-60g，枸杞子20-30g，粳米100g。前二味煎水取汁，再加粳米煮成粥，早晚食用。滋補肝腎，益精明目。用於肝腎不足，腰背酸痛、頭暈眼花等症。本病後期可長期服用。

●中西醫結合治療經驗及最新治療進展

目前認為SLE發生髮展涉及複雜的免疫機理。遺傳因素和雌激素代謝異常在該病的發生中起著關鍵性作用，被稱為紅斑狼瘡素質。由於該病明顯的遺傳傾向和好發於女性的特點，有人推想其有關的基因位於性染色體上。又由於該病主要發生於育齡期青年女性，所以人們推測其發生與雌激素及其代謝紊亂有關。現小鼠實驗模型已經證實，雄激素可抑制疾病過程，而雌激素則起促進作用，而雌激素的影響是通過免疫機理來實現的。Cohen等發現，雌激素有抑制和減弱T抑制細胞和單核-巨噬細胞系統功能的作用，導致免疫平衡失調。另外，有資料表明，性激素紊亂是使SLE病人NK細胞活性低下的因素之一。病毒感染、紫外線輻射、使用某些藥物、鋅、銅、鐵、錳等微量元素的缺乏是SLE主要誘發因素，這些因素均導致機體免疫功能紊亂從而誘發或加重疾病。在治療方面，有人用蝮蛇抗栓酶0.5－0.75單位加入液體中靜脈滴注，（每日1次，15天一療程）同時口服潑尼松（1mg/（kg·d），病情控制後減量）觀察，顯效時間、有效率和顯效率均優於單用潑尼松組。

在中醫藥研究方面，多數認為本病是在正氣不足基礎上由熱毒誘發，大多分為毒熱熾盛證、陰血虧虛證、毒熱攻心證、邪熱傷肝證、腎陰虧虛證等辨證論治，並在治療中注重清熱養陰和活血化瘀法的運用。比較有代表性的如上海陳湘君認為本病陰虛為本，邪熱為標，本虛標實，並有氣血瘀滯、氣陰兩傷等變化，但陰虛內熱是關鍵。故用滋補肝腎之陰、清解內蘊熱毒之中藥製成小復方製劑治療活動性SLE，與激素對照組比較，中藥組效果較理想。通過治療前後免疫指標的對比，說明滋陰解毒法對SLE免疫紊亂有調節作用，推測可能是通過TH與T8之間功能平衡這一反饋調節而達到抑制抗體生成或治療疾病的目的。河南刁金生等從SLE諸多微觀病理變化受到啟發，認為本病病機是濕邪阻滯，氣滯血瘀，用燥濕祛瘀法自擬狼瘡康復湯（蒼朮、白鮮皮、大黃炭、玫瑰花、凌霄花、丹參、水蛭、黃芪、青蒿等）為基礎方，結合辨證（分為毒熱熾盛證、陰虛內熱證、肝腎陰虛證、邪熱傷肝證、脾腎陽虛證、風濕熱痹證）加減用藥治療本病。另外，也有人用中西醫藥結合的方法治療，如福建鄭京等用中藥涼血活血加激素衝擊療法治療，也有一定療效。

●預後

過去認為此病治療困難、預後差，近來由於對此病有了較深的認識，尤其是將新的實驗檢查方法應用於診斷和指導治療，發現了許多不典型、輕型和早期的病例，加上治療方法的改進和增加，以及各種類狼瘡病因的發現、避免或及時消除，在國內外還應用中西醫優化方法治療，使很多病人得到早期診斷、及時治療，使重要器官免受侵犯或減少損害，從而顯著改善了預後。近10餘年來，5年存活率已從70％提高到90％以上。隨著免疫學、免疫病理學、分子生物學、藥理學等學科的深入研究和迅猛發展，相信這一難治性疾病的預後將會有進一步的改觀。