兒童腎病綜合征臨床路徑

（2016年版）一、腎病綜合征臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為腎病綜合征（Nephritic Syndrome，縮寫為NS，ICD-10:N04.900）。（二）診斷依據。根據《諸福棠實用兒科學》（江載芳,申昆玲,沈穎主編，人民衛生出版社，2015年，第八版）。1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥3+，尿蛋白定量＞50mg/kg/d；尿蛋白/尿肌酐比值（mg/mg）≥2。2. 低白蛋白血症：血清白蛋白＜25g/L。3. 高膽固醇血症（高脂血症）：血清膽固醇＞5.72mmol/L。4. 眼瞼、顏面及四肢全身水腫，水腫為可凹陷性。5.無明確繼發性疾病。（三）治療方案的選擇。根據《諸福棠實用兒科學（第八版）》（人民衛生出版社）、《激素敏感、複發/依賴腎病綜合征診治循證指南(試行)》(中華醫學會兒科學分會腎臟病學組，2009年)。1.對症支持治療：積極控制感染、水腫、高血壓治療等。2.首選糖皮質激素治療。3.對於頻複發/激素依賴（激素耐葯）的難治性NS，建議行腎活檢，根據腎臟病理類型可聯合免疫抑製劑治療，包括環磷醯胺（CTX），環孢黴素A,霉酚酸酯(MMF)，他克莫司（FK506）等。（四）標準住院日為7－14天（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10:N04.900腎病綜合征疾病編碼。2.首次發病者。3.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）入院後第1－3天。1.必要的檢查項目：（1）血常規、尿常規、便常規；（2）24小時尿蛋白定量或尿蛋白/尿肌酐比值；（3）肝腎功能、血電解質、血糖、血脂、血漿蛋白；（4）免疫球蛋白、ASO、補體、凝血功能、血沉；（5）乙肝、自身抗體（6）PPD試驗；（7）腹部B超；泌尿系B超；（8）胸片，心電圖；（9）眼底、角膜等檢查、聽力篩查；2.根據患者病情可選擇：丙肝、梅毒、HIV、病原學檢測、抗腎小球基底膜抗體、心臟彩超、抗中性粒細胞胞漿抗體、代謝性疾病尿篩查、尿微量蛋白系列、腎活檢、腎組織病理活檢。（七）治療開始於診斷第1天（八）治療方案與藥物選擇1.一般治療：適當休息，低鹽、低脂、高生物價優質蛋白飲食。蛋白質攝入量1.2-1.8g/d。水腫嚴重和（或）少尿患兒適當限制水量，注意保持水電解質、營養平衡。如有合併感染可給予抗感染治療。應用激素過程中給予鈣劑及維生素D。2.水腫的治療：口服氫氯噻嗪1mg/kg.d,分2－3次，可聯用安體舒通或呋塞米1－2mg/kg.d,分2－3次。嚴重水腫或血漿白蛋白＜15g/L，可給予膠體液輸注，酌情輸注血白蛋白0.5－1g/kg或血漿5-10ml/kg，輔以靜脈輸注呋塞米1－1.5mg/kg。3.糖皮質激素治療：可分以下兩個階段：（1）誘導緩解階段：足量潑尼松(潑尼松龍)60mg/m2.d或2mg/kg.d，最大劑量60mg/d，先分次口服，尿蛋白轉陰後改為每晨頓服，療程至少4周。（2）鞏固維持階段：多採用中長程療法，可予隔日晨頓服2-3mg/kg，繼續應用4周，以後每2-4周減量2.5-5mg，具體減量方案需要根據病情酌情調整。4.激素耐葯型腎病（足量激素應用>4周尿蛋白仍陽性者）:建議行腎活檢進行腎組織病理檢查，明確病理類型後可選擇甲基強的松龍衝擊治療（劑量：15－30mg/kg/次，1次/日，3日為一個療程，必要時重複療程），或聯合免疫抑製劑治療，常用藥物為：環磷醯胺、環孢素A(CsA)、霉酚酸酯(MMF)、他克莫司(FK506)。5.其他治療：抗凝治療：口服雙嘧達莫，根據凝血功能可以選擇肝素、低分子肝素、尿激酶或活血化瘀中藥；降壓治療：根據病情選用降壓藥物；血管緊張素II轉換酶抑製劑和(或)血管緊張素II受體拮抗劑可同時作為減少尿蛋白，保護腎功能的輔助治療。（九）出院標準。1.水腫減輕或消退。2.血壓穩定。3.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。（十）變異及原因分析。1.治療過程中出現嚴重感染、電解質紊亂、血栓栓塞、嚴重高血壓、低血容量、腎功能衰竭及其他嚴重合併症者，需進行相關的診斷和治療，導致延長住院時間者可考慮退出路徑。2.激素耐葯型腎病綜合征需向家屬解釋並告知病情，導致住院時間延長，增加住院費用等。3.若臨床或檢查提示為遺傳性或繼發性腎病綜合征時，退出此路徑，進入相關路徑。二、腎病綜合征臨床路徑表單適用對象：第一診斷為腎病綜合征（ICD-10:N04.900）（初發）患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：住院日期：年月日   出院日期：年月日 標準住院日：7-—14天時間住院第1天住院第2–13天住院第8–14天（出院日）主要診療工作□ 詢問病史及體格檢查□ 完成病曆書寫□ 開化驗單□ 上級醫師查房，初步確定診斷□ 對症支持治療□向患者及家屬交待病情及其注意事項，病重或病危時簽署病重或病危通知書□ 上級醫師查房□ 完成入院檢查□ 完成必要的相關科室會診□ 完成上級醫師查房記錄等病曆書寫□ 向患者及家屬交待病情及其注意事項□ 上級醫師查房，同意其出院□ 完成出院小結□ 出院宣教：向患兒家屬交待出院注意事項，如隨訪項目、間隔時間、觀察項目等重點醫囑長期醫囑：□ 腎病綜合征護理常規□ 低鹽低脂高生物價蛋白飲食□ 視病情通知病重或病危□ 其他醫囑臨時醫囑：□ 血常規、尿常規、便常規、24小時尿蛋白定量、尿蛋白/尿肌酐□ 肝腎功能、電解質、血糖、血漿蛋白、血脂、免疫球蛋白、補體、ASO、凝血功能□ 乙肝、丙肝、HIV□ PPD試驗□ 胸片、心電圖、B超□ 自身免疫系統疾病篩查□ 合併感染者積極控制感染長期醫囑：□ 腎病綜合征護理常規□ 低鹽低脂高生物價蛋白飲食□ 利尿劑□ 抗凝治療□ 抗感染治療（必要時）□ 激素治療□ 鈣劑及維生素D臨時醫囑：□ 患者既往基礎用藥□ 其他醫囑□ 根據患者的疾病表現決定是否腎活檢及相關的檢查出院醫囑：□ 出院帶葯□ 門診隨診□ 密切隨訪尿常規主要護理工作□ 介紹病房環境、設施和設備□ 入院護理評估□ 宣教□ 觀察患者病情變化□ 出院宣教病情變異記錄□無  □有，原因：1.2.□無  □有，原因：1.2.□無  □有，原因：1.2.護士簽名醫師簽名
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