垂體前葉功能減退症

06-01

垂體前葉功能減退症乳房萎縮、怕冷、智力減退、性慾減退、外陰、子宮萎縮、陰毛、腋毛脫落、閉經

垂體前葉功能減退症指垂體前葉受損害，以致功能減退。

（診斷要點）（一）有產後大流血或失血性休克的病史。多數病人發病緩慢，癥狀輕微，但逐漸衰弱、喪失勞動能力，久病不愈可長達1-20年之久。少數可因腎上腺皮質急性功能衰竭於短期內死亡。（二）由於泌乳激素缺乏，產後無乳汁、乳房萎縮。（三）由於性腺激素減少，故月經減少或閉經，性慾減退或消失，外陰、子宮萎縮，陰毛、腋毛脫落。（四）因甲狀腺激素減少，多有怕冷、厭食、嗜睡、皮膚乾燥少汗、面色蒼白虛腫、毛髮稀疏、表情淡漠、智力減退、行動遲緩、心動過緩，大便秘結、低溫等。（五）腎上腺皮質激素減少，有頭暈、疲乏無力、食慾減退、低血壓、低血糖，抵抗力低，易發生感染。（六）垂體危象表現1.低血糖昏迷血糖低於2.8mmol/L以下。2.低溫性昏迷體溫達30℃以下。3.感染性昏迷如呼吸道、膽道、尿道感染等，體溫可達40℃以上，伴噁心嘔吐、譫妄、昏迷。4.水中毒昏迷因腎上腺皮質激素減少，抗利尿激素分泌增加，水瀦留，致腦水腫昏迷。（七）輔助檢查1.血常規呈輕中度正細胞性貧血。2.空腹血糖偏低、糖耐量試驗呈低平曲線，鈉、氯正常或偏低，鉀正常或偏高。3.24小時尿17-羥類固醇、17-酮類固醇低於正常，血中ACTH及皮質醇水平下降，ACTH興奮試驗呈延遲反應。4.血及尿中促性腺激素減少，尿中女性激素排出減少，陰道塗片細胞學檢查示上層角化細胞減少或消失。5.血中促甲狀腺激素、T3、T4、PBI、BMK均低，甲狀腺吸131碘率偏低。6.促激素釋放激素興奮試驗：如注射TRH、LRH、對垂體前葉的刺激反應均減低。7.甲吡酮（SU4885）試驗：尿中去氧皮質醇明顯低於正常。8.水負荷試驗：顯示排泄水負荷的能力明顯減少。

（治療原則）（一）長期小劑量靶腺激素替代補充療法1.應首先補充腎上腺皮質激素，如可的松晨25mg(或強的松5mg），午後12.5mg（強地松2.5mg），口服。2.甲狀腺激素如甲狀腺片從小劑量開始，15mg，2次/日，口服。每周逐漸增加劑量一次，可增至60-120mg/日。T4 25μg可增至100-200μg/日，T3 5μg可增至50μg/日。3.人工周期乙菧酚0.5-1mg，每晚一次，口服，連服20天；繼以黃體酮10mg，每日一次，肌肉注射，共5天。苯丙酸諾龍25mg，每周一次，肌肉注射。（二）病因治療如因腫瘤引起者，採取放射治療及手術療法。（三）危象處理1.迅速靜脈注射50%葡萄糖40-60ml，繼以靜脈滴注10%葡萄糖鹽水，20-40滴/分。以搶救低血糖症及失水等。2.氫化可的松300mg/日，加入10%葡萄糖液500ml中，靜脈滴注。3.低溫者宜保溫，可用熱水浴療法，將病員放入34-35℃溫水池，漸加熱水使水溫上升至38-39℃，病員體溫上升至35℃以上時，擦乾保暖或用電熱褥。給予興奮劑及對症處理，可鼻飼甲狀腺片。4.水中毒者用口服強地松或皮質醇2-4片，以後每6小時1-2片，不能口服者可用皮質醇25mg加入50%葡萄糖40ml中緩慢靜脈注入。5.抗生素控制感染。（四）中藥如人蔘甘草煎劑，甘草流浸膏。

成人腺垂體功能減退症長期醫囑內科護理常規二級護理高蛋白飲食醋酸可的松 12.5-37.5mg 清晨8時或潑尼松 2.5-7.5mg 2/3清晨8時 1/3午後2時甲狀腺片 20mg 1次/日苯丙酸諾龍 25mg 肌注 2次/周

臨時醫囑血T3、T4、TSH、F、ACTH、E2、T、FSH、LH、GH、PRI血常規24小時尿17-OHCS、17-KS24小時尿遊離皮質醇婦科會診陰道細胞塗片細胞學檢查基礎代謝率甲狀腺攝碘率TSH興奮試驗ACTH興奮試驗TRH興奮試驗LRH興奮試驗皮質素水試驗血糖、葡萄糖耐量試驗X線顱片、蝶鞍斷層片腦CT或MRI眼科會診（必要時）腦外科會診

註：1、本病多見於分娩後大出血休克病人，亦可見於顱內腫瘤、感染等。2、宜先用可的松類葯，再用甲狀腺片。甲狀腺片初用小劑量，每2-4周內逐漸增加至必需劑量，每日60-120毫克，分2次口服。3、根據病情及激素水平，酌情調整上兩種激素用量，宜終身服用。4、人工周期治療適用於年輕及病情輕的病人，已烯雌酚0.5-1毫克，1次/日，連用20日。於服藥第16天起肌注黃體酮10毫克，1次/日，用5日。停葯後轉經。男性可用甲睾酮10毫克，3次/日，口服或舌下含服。5、病情重者作ACTH興奮試驗前給予地塞米松0.75毫克口服。