系統性紅斑狼瘡伴發強直性脊柱炎

06-01

系統性紅斑狼瘡伴發強直性脊柱炎

病歷摘要：

患者，女性，24歲。因間斷頭痛、腰痛1年半，加重伴發熱40餘天入院。患者2年前妊娠時發現血壓增高，產後出現腰痛、頭痛。後院外發現尿蛋白陽性，潛血陽性，診斷為「腎炎」，其間曾有發熱，間斷口服中藥，尿蛋白曾一度消失，但出現血白細胞、紅細胞均減少。入院前上述癥狀加重，發熱，體溫高達38.8 ℃，且伴有明顯寒戰，左手中指、示指近端指間關節腫痛。病程中有脫髮，面部紅斑，無口腔潰瘍、光過敏。有足跟痛，胸肋關節連接處疼痛表現。無明顯家族史。

查體：體溫38.5℃，脈搏100次/min，呼吸20次/min，血壓18/10 kPa。頭髮枯黃，雙頰部可見蝶形紅斑，不累及鼻唇溝，雙手部分指端可見甲周紅斑，雙側頜下淋巴結，右側腋下淋巴結，腹股溝淋巴結均可及0.5～1.0 cm大小，質軟，活動度好。胸廊活動度：2.2 cm（＜2.5 cm），骶髂關節壓迫試驗陽性，「4」字試驗雙側陽性。

輔助檢查：血常規：白細胞2.9×109/L，血紅蛋白82 g/L，血小板174×109/L。尿常規：尿蛋白：～，24 h尿蛋白定量：4.14 g，CIC 70。補體：C3、C4正常，免疫球蛋白：IgA，IgG，IgM均正常。RF陰性，HLA-B27兩次查均為陰性，ANA 1∶160陽性，ENA多肽（免疫印跡法）抗Sm抗體13 500（＋），抗U1RNP抗體32 000（＋），抗SSA抗體52 000（＋），抗SSB抗體45 000，47 000（＋），抗RNPs抗體38 000（＋），心臟彩超示後心包少量積液（6 mm）。骶髂關節X線及CT檢查均示雙側骶髂關節炎Ⅲ級。

診斷：系統性紅斑狼瘡，狼瘡腎炎，繼發高血壓，合併強直性脊柱炎。

治療：

予以口服強的松50 mg/d，分3次口服。入院後第3天予CTX 400 mg衝擊治療，同時予心痛定降壓。血壓穩定後，仍有持續存在的頭痛表現，考慮為SLE所致的中樞神經系統病變。甘露醇脫水降顱壓的同時，行腰穿檢查，顱壓：260 mm H2O，腦脊液生化：蛋白1.61 g/L（0.08～0.43），糖、氯化物正常，診斷為狼瘡腦病。即於甲基強的松龍1.0 g衝擊治療3 d，後第5天，鞘內注射MTX及DEX（各10 mg），頭痛明顯減輕，CSF檢查正常。繼續強的松及CTX治療，病情好轉。

討論：

系統性紅斑狼瘡和強直性脊柱炎是兩種不同的風濕性疾病，分屬於風濕性疾病中的結締組織病和血清陰性脊柱關節病。二者的發病機制均與遺傳和免疫等因素有關。系統性紅斑狼瘡的關節受累可表現為炎性關節炎，多為對稱性，一般不引起關節畸形，可累及大小關節，其中以近端指間關節、腕關節、膝關節最常累及，其次為踝、肘、肩關節，再次為跖趾關節及髖關節。有報道認為，骶髂關節炎可能為SLE的少見關節表現，並在SLE緩解期時恢復正常，由此提出骶髂關節炎可以是SLE活動的表現之一，而並非獨立的脊柱關節病。下腰痛往往是常見主訴，但有下腰痛的患者不一定都有骶髂關節異常，而有骶髂關節異常，HLA-B27並非陽性。HLA-B27陽性往往預示存在有隱匿的血清陰性脊柱關節病。進一步說明骶髂關節炎是狼瘡滑膜炎（lupus synovitis）的表現。

關於系統性紅斑狼瘡和強直性脊柱炎並存也有不同的觀點。1982年，Nashel等首先報道1例SLE合併AS的病人，並認為此兩種疾病的並存可能和遺傳素質有關，即與人類主要組織相容性複合體（HLA）相關。在此文獻中，該患者同時檢到HLA-B27，及HLA-A1，B8，DR2三抗原。眾所周知，前者為AS的危險因素，而後者往往與SLE的發生密切相關。1990年，Olivieri等的報道更加證實了上述觀點。除AS外，SLE患者還可因Reiter綜合征的存在表現出骶髂關節的異常。

本文報道1例SLE合併AS的病人，嚴格遵照美國風濕病學會的SLE診斷標準及AS的紐約標準，患者表現有蝶形紅斑、脫髮、尿蛋白、血細胞減少、漿膜腔積液、神經系統癥狀及關節腫痛（雙手小關節）。實驗室檢查，有ANA陽性，抗Sm抗體等多種自身抗體陽性，補體水平下降，診斷系統性紅斑狼瘡明確。雖主訴腰背痛、足跟痛及其他多處肌腱附著點疼痛的病史較短，且出現於SLE病變之後，HLA-B27檢查陰性，似更象一個狼瘡滑膜炎（lupus synovitis）的表現，但胸廓活動度＜2.5 cm，影像學檢查雙側骶髂關節炎骨質破壞和硬化較明顯，並廣泛累及此關節的滑膜部及韌帶部，由此表現推斷其脊柱關節病的病史可能更長，而狼瘡滑膜炎一般不引起骨質侵蝕，故仍考慮為血清陰性脊柱關節病中的強直性脊柱炎。

本文提示，系統性紅斑狼瘡和強直性脊柱炎在某些條件下可以並存，其發病機制可能與HLA基因的聯合存在有關，或是出現單純的骶髂關節炎，作為狼瘡滑膜炎的一種表現。提示我們在臨床工作中，如遇到SLE患者腰痛癥狀明顯者，在除外本身腎臟病變的影響之後，應想到血清陰性脊柱關節病存在的可能，積極行相關體格檢查及放射學檢查，而早期診斷和治療無疑對預後有積極的作用。

2012-04-01 17:41:57| 分類：岐黃風免|舉報|字型大小訂閱