青年女性，反覆發生腦梗死癥狀，您能偵破她患有何病嗎？

06-01

女，27歲。

主訴：發作性意識喪失、抽搐5年，眩暈伴右側肢體無力20天。

病史：患者5年前無明顯誘因於活動中突發意識喪失，無噁心嘔吐，無抽搐、大小便失禁，無發熱畏寒等，於當地醫院行頭部CT、MRI檢查，發現雙側小腦半球、丘腦、腦幹右側腦梗死，腰穿腦脊液未見異常。經脫水抗血小板聚集等常規治療，病情逐漸好轉。發病第7天呼之能應，能睜眼閉眼示意，但不能言語伴左側肢體癱瘓。經治療半年後，患者生活可以自理，遺留有言語含糊，動作遲緩，反應遲鈍。之後間斷出現發作性眩暈、抽搐，約半小時可以緩解，未進行診治。20天前患者晨起時再次出現眩暈，右側肢體無力，走路不穩，不能言語，但意識清楚，無抽搐、無復視，急送當地醫院行MRI示：雙側小腦半球、腦幹、胼胝體膝部、雙側丘腦、右基底節區、雙側半卵圓中心多處異常信號，經對症治療發病後遺留右手持物不能，為求進一步診治入我院。

既往史：否認高血壓、糖尿病、高脂血症病史，否認腦卒中家族史。

查體：心率80次/分，節律整齊，心臟各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。神經專科檢查：患者有強笑表情，反應遲鈍，近記憶力減退，構音障礙，不典型性小腦爆破樣語言。舌肌震顫，下頜反射（+），雙掌頜反射（+），左側Hoffmann征（+），雙上肢肌張力減退，右手肌力3級，雙上肢腱反射活躍，雙下肢肌張力折刀樣增高，病理征陰性，行走步態寬，閉目難立征（+）。

前後循環，左右半球的病灶同時多數情況提示心臟源性梗死，或者主動脈弓病變。

院內觀察：輔助檢查，三大常規及生化全套均正常，血沉28.0mm/h，心電圖提示竇性心律，胸片、腹部B超及免疫全套亦未見異常。頭部MRI檢查發現兩側小腦半球上份大片狀不規則長T1長T2 信號，腦橋及大腦基底節區多發新舊不等腔隙性梗死灶（圖2-2-63）。經胸骨心臟彩超顯示，左房內見一大小約18mm×31mm×25mm橢圓弱回聲團塊，有短蒂附著於房間隔，並隨心臟舒縮往返於左室流入道與左房之間。後經我院胸外科手術切除後病理證實為左心房黏液瘤。DSA檢查發現雙側大腦前、中、後動脈之末梢動脈見多個散在橢圓小動脈瘤，直徑1～2cm，部分血管見輕度狹窄及瘤樣擴張，雙側大腦中動脈末端較多，且充盈延遲及造影劑滯留（圖2-2-64）。

討論：縱觀患者病史，22歲時第一次發病，患者沒有傳統的卒中危險因素如高血壓、糖尿病、高脂血症，無煙酒史，而且青年發病，5年以來反覆發病，因此積極尋找患者的危險因素，卒中二級預防顯得尤其重要。

經食管超聲應在高度懷疑心源性梗死的患者中考慮採用，對於發現附壁血栓有更好的敏感度。此外，左房增大的患者要考慮陣發房顫的可能，可以延長Holter 的監測時間來做檢測。

圖2-2-63 T2像可見兩側小腦半球、腦橋及基底節區多發病灶

圖2-2-64 A：經胸骨超聲可見左心房橢圓形弱回聲團塊。B、C、D： DSA見雙側大腦前中後散發小動脈瘤，有充盈延遲及造影劑滯留現象

患者入院後頭部MRI檢查發現兩側小腦半球上份大片狀不規則長T1長T2信號，腦橋及大腦基底節區多發新舊不等腔隙性梗死灶，考慮多次發生腦梗死，和患者在5年內反覆多次出現癥狀相符合。一個青年女性，反覆發生腦梗死的癥狀，考慮可能有血管炎的可能，可以行全腦血管造影，根據腦血管的典型表現確定，同時輔查免疫指標。全腦血管造影見到雙側大腦前中後動脈遠端多發的，瘤樣擴展，診斷考慮顱內多發動脈瘤，患者免疫全套結果顯示陰性，血管炎的可能性很小。如此的顱內多發動脈瘤很少見，其原因需要繼續查找，首先考慮心房黏液瘤的可能性較大，患者在查體時心臟未發現陽性體征，而經胸壁的超聲心動圖顯示左房黏液瘤，後經手術摘除行病理活檢得到證實。

黏液瘤是常見的原發性心臟腫瘤，占心臟腫瘤的50%，從腫瘤生物學角度考慮為良性腫瘤，但由於它的發病部位特殊常引起全身臟器栓塞，而導致較高傷殘率甚至死亡。右房黏液瘤主要引起肺栓塞，而左房黏液瘤則可以引起體循環栓塞，概率大約為30%～50%，最多見的是腦栓塞，約佔50%，而有研究認為左房黏液瘤可以佔到青年腦栓塞病因的2%，部分病例以缺血性腦卒中為首發癥狀。栓塞的原因可能是由於黏液瘤組織極為鬆脆，腫瘤碎片及腫瘤上的血栓栓子容易脫落。

心房黏液瘤除了導致腦梗死外，還可以伴發顱內多發性動脈瘤。目前心房黏液瘤導致腦梗死病例報道較多，而伴發顱內多發性動脈瘤報道較少，有文獻將此類顱內動脈瘤稱為心臟黏液瘤相關性顱內動脈瘤。心房黏液瘤伴發的顱內多發動脈瘤，常發生於動脈的末梢分支，呈紡錘形、囊性等表現，其發生機制還處於探討階段。目前普遍認為可能有以下兩種機制：第一種觀點即「血管損傷理論」，認為反覆腦栓塞後動脈壁損傷，形成瘢痕組織而引起血流動力學改變，促進動脈瘤的形成。第二種觀點即「腫瘤起源理論」，病理學證據證明腫瘤栓子可以侵蝕動脈壁，顯微鏡檢查發現黏液瘤栓子形成紡錘形細胞巢，腫瘤細胞浸潤入血管內皮細胞中，並在血管內膜生長，破壞動脈管壁，並且導致纖維增生，如管腔的閉塞或狹窄，引起受累動脈發生病理改變，血管壁結節樣增厚，以及動脈瘤擴張從而形成動脈瘤。

國外有學者總結了報道此病以來的34例心房黏液瘤伴發顱內動脈瘤患者，有以下發病特點，從心臟黏液瘤發生部位來看，左心房91%（31例），雙心房6%（2例），左心房及左心室3%（1例）；發病（出現神經癥狀）年齡譜較寬（6～68歲），中位年齡35.0歲，其中女性患者較多；心臟黏液瘤手術前存在及遲發性顱內動脈瘤幾乎各佔一半，大部分病例動脈瘤發生於雙側大腦中動脈。本病例首次發病22歲，女性患者，以腦梗死為首發癥狀，顱內動脈瘤分布雙側大腦前、中及後動脈，以大腦中動脈居多。本患者在我院確診心房黏液瘤的5年前，曾有腦梗死病史及其他神經系統癥狀，這就給我們提示，對於年輕腦卒中患者應考慮到心臟黏液瘤的可能性。但此患者心臟查體未見異常，國外報道此類心臟陰性體征心臟黏液瘤患者佔到33.05%，因此心臟的彩超顯得尤其重要。

此類顱內多發動脈瘤與顱內出血的關係現在還不清楚，而且黏液瘤導致的顱內血管栓塞也可以導致出血，所以對於其處理尚無統一的標準。有的患者在手術切除心臟腫瘤後，顱內動脈瘤自然消失，而另外部分病例在數月或數年後出現遲發性神經系統癥狀。因顱內動脈瘤所處部位多為動脈遠端末梢，而且散在分布，因此手術很難解決問題。有應用阿黴素治療顱內動脈瘤的報道，但僅1例患者，因此效果尚不能確定。有學者對心臟黏液瘤伴發顱內動脈瘤的患者隨訪8年，而動脈瘤未出現明顯變化。因此處理上先摘除心房黏液瘤，對症處理，而後定期複查心臟超聲及腦血管造影。青年女性患者反覆發生腦卒中的病因可能是由心房黏液瘤栓子反覆脫落所引起，診斷心房黏液瘤伴發顱內多發動脈瘤。

診斷：心房黏液瘤伴發顱內多發動脈瘤。

參考文獻

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來源：《神經內科病例分析---入門與提高》

作者：徐蔚海趙重波

頁碼：510-515

出版：人民衛生出版社