?眼瞼下垂、視力模糊、全身無力……，若有這些小癥狀，別忽視了這種罕見的慢性病！

醫學指導：中山一院神經科馮慧宇 副主任醫師

生活中我們常常忽略一些細節，有些細節無關痛癢，有些細節卻性命攸關，比如眼瞼下垂，斜視、視物模糊，講話不清、吞咽困難，全身無力、頭抬不起來……這些身體異樣細節，可能預示著一種罕見的慢性疾病——重症肌無力。

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重症肌無力（MG）是一種自身免疫性疾病，是體內免疫系統功能的紊亂。

人體自身免疫系統是保護人體的「安保系統」，可以抵抗外來有害原體的入侵，其中的抗體是保護人體的「士兵」。

在人體的正常生理活動中，由神經衝動來到神經肌肉接頭，中間會釋放一些物質，引起電衝動，然後引起肌肉收縮，從而產生動作。

MG患者在中間環節出現問題。由於自身免疫系統出現問題，MG患者的免疫系統會錯誤地合成一種「乙醯膽鹼受體抗體」，這種抗體會攻擊負責人體肌肉運動傳導信息的膽鹼能受體，導致運動信息無法傳達到指令肌肉，引起肌肉無力癥狀。

簡單來講，一個木偶的手能抬起來，是通過一條神經線傳遞指令，木偶跟這條線之間有一個通訊員在那裡連接。重症肌無力由於自身免疫系統出現問題，引起了這個通訊員受到了攻擊，也就是說木偶斷了這條線，手也就抬不起來了。

重症肌無力最主要的臨床特徵是無力，包括部分或全身骨骼肌無力、易疲勞等。

全身及四肢無力，如上樓梯、下蹲、上車無力困難，要休息很久才能走動，這種遍及全身的無力癥狀，我們統稱為全身型重症肌無力。

局部癥狀如咽喉部沒力，咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難，頸軟、抬頭困難，轉頸、聳肩無力等。眼部的癥狀有眼睛無力、眼皮塌下來，嚴重的會出現眼珠轉動困難，視力模糊、重影，疲勞無力、睡不醒。如果全部癥狀集中在眼睛，我們統稱為眼肌型重症肌無力。在中國，小孩患這種疾病比較常見。

此外，重症肌無力還有「晨輕暮重」，休息後緩解、疲勞後加重等特點，患者在早上比較有力，到晚上全身乏力，沒辦法進行正常的活動。

我們平常呼氣吸氣需要肌肉幫助，如果這些肌肉出現問題，沒辦法幫助我們順利呼喚氣，就會出現氣喘、氣促。有些患者走幾步路就喘氣，尤其在夜晚，要坐起來才能呼吸。

MG患者因呼吸、吞咽困難而不能維持基本生活、生命體征時，稱為MG危象，是MG直接威脅患者生命的一種狀態，MG患者死亡最常見的原因，需立即就醫。感染、疲勞、手術、免疫接種、月經、生育、應激、藥物應用不當、睡眠差等因素均可誘發重症肌無力危象。

一旦病人出現吞咽困難、呼吸無力等MG危象表現，患者及家屬應該高度警惕，及早就醫。一旦發生危象，應立即進行氣管切開，施行人工呼吸器輔助呼吸，大概需要數周時間才能度過危險期。

如果有以上癥狀，那麼要做哪些檢查來確認是否患有重症肌無力疾病？一般檢查手段有以下幾種：

1、血清抗體檢測

重症肌無力是患者自身免疫系統出現問題，錯誤地合成一種「乙醯膽鹼受體抗體」，通過血清抗體檢測是常規手段之一。

2、風濕免疫指標

MG是免疫系統的混亂，有可能產生多個疾病的抗體，患者常常會合併其他免疫性疾病，比如系統性紅袍踉蹌、類風濕性關節炎、哮喘等。

3、甲狀腺功能指標

MG跟甲狀腺功能異常關係相當密切，尤其是甲狀腺功能抗劑，有的病人可能兩種疾病合併在一起，必須同時治療才能得到康復。

4、呼吸功能

這個疾病最嚴重的情況就是呼吸無力，喘不過氣、氣促，要通過呼氣的檢測來評估呼吸功能。

5、胸腺CT

胸腺是MG產生抗體的源泉，血清的抗體就是在胸腺產生。胸腺CT發現胸腺有明顯增大的，甚至有些病還會長腫瘤，產生源源不斷的抗體。部分病人需要手術切除病變的胸腺才有助於疾病恢復。

6、肌電圖

從肌電圖可以看出神經電生理的傳導，就像檢測拉著木偶手的那條線。

MG是人體自身免疫系統的混亂，用藥能夠調理病人的免疫系統，但是需要一個較長的時間去調整，而且個體差異比較大，需要醫患之間相互溝通合作，共同加強病程治療管理才能達到一個良好的效果。

除了一些病人發現異常的胸腺需要手術切除外，大部分病人不需要手術，可以通過藥物治療。

1、抗膽鹼酯酶藥物

常用新斯的明、溴吡斯的明、安貝氯胺(酶抑寧)，其中溴吡斯的明最常用。對於初次確診的病人獲病情不穩定病人，尤其是出現了氣促、呼吸困難的情況下，醫生會根據臨床表現對症給予這種葯。值得注意的是，這種葯僅僅是對症治療，不能根治MG，長時間單一服用會耐受。因此建議按需服用，切不可過量。

2、腎上腺皮質類固醇類（俗稱激素治療）

激素治療是一線治本的藥物，幾乎對所有類型均有效。但激素用藥的副作用有很多，發胖，容易骨質疏鬆，還會引起胃痛、胃潰瘍、血壓升高、免疫能力低下等，醫生會根據病情論定劑量。值得注意，突然停用糖皮質激素可出現原來癥狀很快重新出現或加重的反跳現象，甚至還可出現噁心嘔吐 、低血糖 、低血鈉 、低血氯 、高血鉀 、心律不齊、低血壓等撤葯反應或撤葯危象。因此糖皮質激素的減量應因人而異，謹遵醫囑。

3、免疫抑製劑（激素減量劑或者增效劑）

免疫抑製劑，顧名思義，是一類具有抑制人體免疫功能的藥物。回顧MG的發病機制可知，MG是一種自身免疫性疾病，是體內免疫系統功能的紊亂。免疫抑製劑就像「維和部隊」壓制「暴亂」一樣，可以使MG患者體內的紊亂的免疫系統受到抑制，減少抗體的合成和分泌，減輕病情。

免疫抑製劑主要適用於：應用糖皮質激素後治療效果不好的MG患者；不能耐受糖皮質激素或激素副作用較明顯的MG患者；因有高血壓、糖尿病、潰瘍病而不能用糖皮質激素的MG患者。但應注意其骨髓抑制和感染的易感性，定期檢查血象，注意肝、腎功能。某些免疫抑製劑，例如硫唑嘌呤，是一種需要「放長線釣大魚」的藥物，它的起效時間較慢，約需半年到一年，所以切忌自行停葯，否則容易「前功盡棄」。

4、血漿置換

血漿置換，顧名思義是把患者體內的血液換掉。MG患者血液中存在大量錯誤合成的士兵——「乙醯膽鹼受體抗體」。血漿置換就是把患者體內的抗體有效的地過濾出來，降低循環抗體滴度，直接迅速清除患者血漿中的抗體，改善肌無力癥狀。血漿置換主要適用於急重症MG患者或手術準備的短期治療，也適用於某些對大劑量靜脈注射丙種球蛋白抵抗的MG患者。常見不良反應包括低血壓、低鈣、感染、血栓、出血傾向等。

5、免疫球蛋白

適應症同血漿置換，副作用有頭痛、無菌性腦膜炎、感冒樣癥狀，一般兩天內癥狀會有緩解。該法比血漿置換療法簡單易行。

6、胸腺切除

胸腺切除是目前最有前途的治療方法，但是手術指征需要掌握。一般情況下，全身型MG患者和胸腺瘤患者才需要胸腺切除術，眼肌型患者不作為首選治療。而且術後應根據病理結果決定是否需要進一步行放、化療。胸腺切除術的療效常在數月或數年後顯現，故該療法並非應急治療。

1、怎麼睡？保證睡眠

休息對於MG患者十分重要，充足的睡眠對於MG患者病情的穩定和好轉是至關重要的，建議夜間早睡並保證白天的午休。眼肌型患者應少用眼，比如減少對電子產品的時間，多用耳，讓眼肌休息和減少疲勞，在出現失眠時，應及時跟主診醫生溝通，可適當給予助眠或安眠藥物，保證睡眠。需要注意的是，患者不能擅自服用安眠藥，因為部分安眠藥對呼吸肌有抑制作用，可能引起病情加重。

2、怎麼吃？細嚼慢咽

MG患者平時應多注意飲食衛生，謹防病從口入，感染可以誘發和加重MG病情。從中醫角度看，飲食上宜多吃溫補食物，例如黃芪、党參等，忌生冷食物，包括冰凍飲料、啤酒和各種涼茶，忌性寒食物，如苦瓜、冬瓜、綠豆等。進食時宜慢食多嚼，避免狂食，具體需要諮詢就診醫生。

3、怎麼動？適量運動

建議在充足睡眠後，選擇在一天中狀態最好的時候運動。運動方式上可以選擇散步，配合其他適當的肢體鍛煉，摸索適合自己的運動強度，增強體質，同時注意勞逸結合，不建議長久性的耐力運動。而全身型MG患者，禁止劇烈體力勞動和體育運動。

不建議長久性的耐力運動。

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馮慧宇

神經科｜副主任醫師

出診時間：

周四上午、周五下午

醫療專長：神經科ICU副主任，神經科教研室副主任，副主任醫師，碩士研究生導師。從事神經科臨床工作10餘年，對常見疾病如腦血管病、頭暈頭痛、周圍神經病、帕金森病等有豐富的經驗。尤其擅長神經免疫性疾病如：重症肌無力、多發性硬化、視神經脊髓炎、吉蘭-巴雷綜合征、自身免疫性腦炎等。

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