疾病研究：重症肌無力醫師指南 - 慕容聽雨工作室 - ctfysj - 和訊博客
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重症肌無力醫師指南
The Myasthenia Gravis Association does its best to ensure that the information contained in its publications is complete and-up to-date at the time of printing, but, under UK law, it cannot accept any legal liability, whether for inaccuracy or otherwise
重症肌無力協會盡最大努力確保其手冊中的信息在出版時是完整的和最新的，但是根據英國法律，協會不會對其內容的不準確性或其它可能發生的問題負法律責任
Each person"s experience of the myasthenias is unique, so this Volume can only give our general views as of March, 2006; they are not the only views possible, so others may disagree
每一個重症肌無力病人的癥狀很不相同，這本手冊只能提供我們目前通常的見解，有可能不是唯一的見解。 因此其它人有可能有不同意見
重症肌無力及其相關疾病的信息
重症肌無力協會（MGA）現在已經更新了關於不同類型的肌無力：重征肌無力，Lambert-Eaton 肌無力綜合征和遺傳性（先天性）肌無力手冊上的資料。目前第5卷主要適用於各層次的醫生以及與醫學相關的專業人士，也適用於任何想充分了解他們疾病的患者，也許可以幫助他們更好地理解醫生是如何在儘力幫助他們，以及如何向他們的家人解釋。
儘管關於肌無力的相關信息可以在網路上找到，但它並不便於在交通工具上攜帶。我們中有許多同仁為這本新版手冊的問世作出了貢獻，它是由Nick Willcox教授編緝的，我們盡量使非醫療人士易於閱讀和理解這本手冊。但我們相信這裡仍有改進的空間，因此我們非常感激您的反饋，這將有助於我們繼續編寫下一版本。
如果您未曾聽說過MGA, 對以下信息您也許會有興趣了解：協會是1968年成立的，1976年獨立，1995年開始與一間公司的合作。協會的目標就是為肌無力患者及家人提供關心和支持，促進關於疾病病因和發展更好的治療手段的研究。
協會希望能與患者/社區成員建立緊密聯繫，同樣希望與醫療人員，研究者建立密切聯繫。我們通過當地的分支機構、分部、區域性或國際性的會議（通常有一個專家主講），或MGA新聞以及我們的信息手冊來建立這些聯繫。我們目前的會員接近1，500人。
我們希望您能從中找到有用的信息，請讓MGA了解您的意見。
John Newsom-Davis 醫學博士
主席
目錄
關於這卷指南 …………………………………………………………6
1 肌無力簡介—介紹與修訂 …………………………………………7
參考文獻 …………………………………………………………9
癥狀，患者分群和診斷試驗 ……………………………………10
治療介紹 …………………………………………………………11
2哪裡出了問題，重症肌無力是如何治療的？ ……………………12
研究的里程碑 ……………………………………………………12
參考文獻 …………………………………………………………16
3免疫系統以及它是如何出問題的 …………………………………18
為什麼某些人會患自身免疫性疾病？ …………………………19
未來 ………………………………………………………………21
參考文獻 …………………………………………………………22
4治療策略 ……………………………………………………………22
選擇合適的治療 …………………………………………………24
長期的免疫抑製劑治療 …………………………………………25
a. 類固醇………………………………………………………25
b. 硫唑嘌呤(依木蘭) …………………………………………28
參考文獻 …………………………………………………………29
5 眼肌無力（眼肌型肌無力） ………………………………………30
診斷 ………………………………………………………………32
藥物治療 …………………………………………………………32
其他措施 …………………………………………………………33
6 婦女問題 ……………………………………………………………35
懷孕 ………………………………………………………………35
懷孕期間的藥物治療 ……………………………………………36
分娩 ………………………………………………………………37
分娩後 ……………………………………………………………38
絕經期 ……………………………………………………………39
7牙醫與肌無力 ………………………………………………………40
8麻醉與肌無力 ………………………………………………………41
9其它類型肌無力 ……………………………………………………44
Lambert-Eaton肌無力綜合症(LEMS) …………………………44
歷史 …………………………………………………………45
參考文獻 …………………………………………………………47
先天性(遺傳性)肌無力 ………………………………………… 48
歷史 ………………………………………………………………49
已知的缺陷 ………………………………………………………50
診斷 ………………………………………………………………51
參考文獻 …………………………………………………………52
10兒童肌無力 ………………………………………………………53
治療 ………………………………………………………………54
一般的措施與建議 ………………………………………………54
疫苗接種 …………………………………………………………55
牙齒衛生 …………………………………………………………55
總結 ………………………………………………………………55
11發聲與語言治療和重症肌無力 …………………………………56
吞咽 ………………………………………………………………56
講話 ………………………………………………………………56
特別的幫助…………………………………………………………59
參考文獻 …………………………………………………………60
12免疫接種與重症肌無力及LEMS…………………………………61
各種疫苗是否安全 ………………………………………………62
有重症肌無力患者必需注射的疫苗嗎？ ………………………63
疫苗是否會誘發或加重症肌無力 ………………………………64
13 用於治療重症肌無力的藥物………………………………………65
溴吡啶斯的明 ……………………………………………………66
3，4-二氨基-吡啶「DAP」 ……………………………………69
激素 ………………………………………………………………69
其他的免疫抑製劑 ………………………………………………73
14可使重症肌無力惡化的藥物………………………………………76
抗生素和抗-瘧疾藥物……………………………………………78
心臟用藥 …………………………………………………………79
瘧疾用藥 …………………………………………………………81
神經科和精神科用藥 ……………………………………………81
肌肉鬆弛葯 ………………………………………………………82
關於這本指南
由於每一位重症肌無力患者的經歷均各不相同，這本指南只能提供一般性的見解。它只是針對重症肌無力這一我們還不完全了解的複雜疾病的一個方面的認識。這本指南是我們這個工作組到2006年3月的最新見解，但它有可能不是唯一的見解。
它試圖能成為不同層次的醫學、醫學相關的從業人員（從學生至退休人員），以及對之有興趣的患者使用的摘要。為了增加它的易懂性，我們刻意在臨床術語和俗語中尋求平衡；這麼做並非儼然以恩人自居，而只是想確保其易於被廣大的讀者群理解。
我們非常感謝免費撰寫、審查及校對每一章節的各位專家。
我們希望目錄能幫助讀者們在一般介紹/修訂1-3章和更專業的關於藥物、它們的副作用及相互作用，以及隨後的麻醉和疫苗等內容中迅速選擇。
在正文我們用粗斜體表示重要觀點，粗體介紹新的術語。
我們一直非常感激您的有建設性的評論，當我們修訂這些手冊時將會參考它們。
1
肌無力
介紹與修訂
所有類型肌無力的顯著特徵是肌肉無痛性無力。它們有3種獨立的類型----重症肌無力（MG, 我們的主題），先天性肌無力，很罕見，以及Lambert Eaton肌無力綜合征（LEMS），也很少見。它們都是由隨意運動肌肉的「啟動系統」缺陷所導致的。
當電衝動從大腦或（脊髓）到達時，神經末梢釋放含有化學遞質的囊泡 —— 乙醯膽鹼(Ach)，也就是「點火鑰匙」。它們穿過一條狹窄的縫隙，插入肌肉表面特製的「鎖」——乙醯膽鹼受體(AChRs)內。這會使乙醯膽鹼受體中央的通道開放，允許帶電荷的鹽（主要是鈉）流入。因此而產生的電流啟動肌肉收縮（通過複雜的機制）。剩餘的乙醯膽鹼被一種蛋白質—— AChE(乙醯膽鹼酯酶)銷毀，從而讓肌肉再次放鬆。溴吡啶斯的明用於阻滯乙醯膽鹼酯酶，因此可使乙醯膽鹼作用時間延長，使肌肉有更好的機會啟動。
先天性肌無力，由乙醯膽鹼受體或其附近配體上的某些遺傳性的缺陷（隨機發生的）所導致。LEMS, 是由於免疫攻擊（由抗體產生）損害了神經末梢，引起乙醯膽鹼釋放量較正常減少，因此肌肉的啟動無效。在大多數自身免疫性重症肌無力病例中，不同抗體破壞了大量乙醯膽鹼受體，從而使成功收縮的機會減少。然而，有大約10%的全身型重症肌無力患者，其發病由另一種抗體取而代之，它攻擊的是AchR附近的一個不同靶點「MuSK」 ，隨後導致肌肉啟動不能。
抗體是幫助我們摧毀細菌、中和病毒、阻滯毒素的免疫武器；它們是在血液和組織中流動的蛋白質（見第3章）。如果它們中的一小撮攻擊我們自身組織的話，就將導致「自身免疫性」疾病。
參考文獻
Vincent A, Palace J and Hilton-Jones D. 2001 Myasthenia Gravis Lancet 357: 2122-8
Engel AG(Editor). 1999. Myasthenia gravis and myasthenic disorders.
Drachman DB. Myasthenia gravis. N Engl J Med 1994.330:1797-1810
Newsom-Davis J and Beeson D. 2001. Myasthenia gravis and myasthenic syndromes; in Disorders of Voluntary Muscle, eds karpati G, Hilton-Jones D and Griggs R. pp 650-675.
癥狀，患者分群和診斷試驗
重症肌無力的患者，肌肉很易疲勞—患者越用勁，就越感到無力。病情進展的嚴重程度和表現形式因患者不同而變化很大。在早期階段，無力來得快也去得快。通常的首發癥狀是眼皮下垂和復視；這是大約15%的患者的唯一癥狀---眼肌型肌無力（見第5章）。在其他患者中，全身無力更常見。它可以影響臉部運動、咀嚼和吞咽以及講話（「延髓型」肌無力）；也可累及頸部和四肢。吞咽和咳嗽困難可導致窒息甚至是肺炎。更危險的是，呼吸肌可以受累。一般來講，肢體肌較少或較晚受累，因此，重症肌無力有「從頭至腳」發展的傾向。不伴有無力的長期疲乏不是重症肌無力的特點。
大約三分之一的重症肌無力患者，在10至40歲之間起病；這些「早髮型」病例在胸部的胸腺組織中出現典型的淋巴結樣的改變，這也是我們免疫性「白細胞」首次產生的場所。另外10%的患者患有胸腺腫瘤（胸腺瘤），通常是良性的（見第3章）。晚髮型患者（大約佔總數的一半）在40歲以後起病，很少有線索能提示它們是如何發病的。
前景
絕大多數重症肌無力患者病程有波動性，通常是一個特殊的肌群首先受累（如，眼部，發音，吞咽，四肢）。幸運的是，重症肌無力很少進展迅速，或嚴重地向下發展；另一方面，患者發病的年齡，性別和表現形式並不影響預後。任何患者都可能突然地出現病情緩解 ( 有時會持續幾年)---但每年僅有大約20分之一的患者會出現這種情況，因此患者們明智的做法是儘早治療，而不是相信運氣。
診斷
對絕大多數重症肌無力和LEMS患者來說，現在已經有非常好的血清血檢測來查找致病抗體。肌電圖（EMG）是一個評估神經→肌肉電啟動非常敏感的方法。「騰喜龍試驗」， 注射氯化騰喜龍（一種溴吡啶斯的明的短效製劑）通常可使2—3個肌群（例如，眼肌和呼吸肌）的肌力在測量前後出現快速但卻短暫的肌力改善。這項試驗有一定的風險，需要在醫院由專科醫師操作。許多患者需要進行胸部CT掃描以了解胸腺的大小和形狀。（見第3章）
治療介紹
（更詳細的內容請參看第4章和第13章）
溴吡啶斯的明是第一線的藥物，用於加大肌肉啟動的力量（象汽車上的阻氣門，見圖1 ）。雖然某些患者可以只服用溴吡啶斯的明，但它「不能清潔火花塞」），許多患者需要更根本的治療來減少免疫攻擊。當需要迅速改善癥狀時，例如，嚴重的無力導致呼吸困難和吞咽困難，患者可到醫院進行血漿交換，這種治療能把抗體從血液中清洗出去。另一種供選擇的方法是靜脈輸注免疫球蛋白—IvIg---這是從大量的健康獻血者血液中提取的抗體片段。這些短期的治療療效僅能持續大約6周（見第4章）。
手術切除胸腺（胸腺切除術）對於有胸腺瘤的患者防止其進展是重要的（見第4章和第8章）。但這很少能改善「早髮型」非胸腺瘤患者的肌無力。藥物如強的松龍（激素）和硫唑嘌呤通常用於抑制免疫系統，尤其是在沒有進行胸腺切除術或手術不是很有效的時候。
2
哪裡出了問題？重症肌無力是如何治療的？
研究的里程碑
如果我們能看得更遠，那是因為我們站在巨人的肩膀上----Isaac Newton
在重症肌無力及其相關疾病研究中令人欣喜的事就是可以看到基礎研究能用於幫助我們了解、診斷和治療這些疾病。我們故事中的一個早期巾幗英雄是Dr Mary Walker. 在1935年，作為一位內科醫生（St Alfege』s Hospital, Greenwich）, 她非常擔心她照顧的一位重症肌無力患者；在那個年代，重症肌無力通常是致命的（因此叫「重症」）。在與著名的神經科專家Dr Denny-Brown討論病情的過程中，她發覺患者的肌無力和美洲印第安毒箭的毒素—箭毒所產生的效果類似。因此，她大膽地使用著名的解毒劑---新斯的明，這就是是溴吡啶斯的明的短效製劑。這個早期的「騰喜龍試驗」使患者的癥狀顯著改善，這些和隨後的工作導致了我們今天使用的各種長效衍生物的出現。
早期關於神經→肌肉正常啟動的研究使內容變得更豐富了。隨後在1935年，乙醯膽鹼( Ach ) 被證實是重要的啟動鑰匙（化學遞質）。再後來，各類研究者的興趣集中在神經→神經和神經→肌肉信號傳遞的過程，發現某些蛇毒可以影響乙醯膽鹼受體。例如，在蛇毒的混合毒液中，眼鏡蛇和其他蛇有「α神經毒素」，可與靶目標乙醯膽鹼受體幾乎不可逆的結合，通過阻滯受體與乙醯膽鹼結合，他們可導致麻痹。1963年，Drs Chang和Lee(台灣)發現當地的帶狀金環蛇(多帶狀金環蛇)毒素(叫做「α-BuTx」 )具有強有力的選擇性，可以用顏色和放射性物質來標記，從而在顯微鏡下「標記」乙醯膽鹼受體，測量他們的數量。
這個關鍵的進展使Dr Dough Fambrough和他的同事在1973年（美國）發現重症肌無力患者比正常人乙醯膽鹼受體數目要少。這見於自身免疫性」和（大多數）先天性肌無力。他們的乙醯膽鹼受體丟失完全可導致神經→肌肉啟動缺陷；人類只有不多的乙醯膽鹼受體儲備，損失一半受體即可導致我們發生無力。
與此同時，其他的生化學家試圖了解受體是如何工作的。他們發現鰻魚、鰩魚和鮁魚電器官從事與肌肉相反的工作，把化學能轉換成電能。這些器官塞滿乙醯膽鹼受體(來源比肌肉豐富)。這些受體可以被洗滌劑溶解，用α-BuTx提純。1973年，Drs Jon lindstrom 和Jim Patrick(加利福利亞)希望能生產些抗體(有助於他們的研究)，並用這些提純的受體免疫了兔子。令他們驚奇的是，兔子很快變得疲軟(肌無力)。而且，給予兔子溴吡啶斯的明治療後，它們得到了戲劇性的康復――因此它們一定出現了重症肌無力；許多患者將知道它們的感受。
這是至關重要的突破，它一定程度上證實肌無力確實是由「自身抗體」導致的，這正如我們的副主席，著名的Ian Simpson於1960年預測的那樣。它也導致了針對這些抗體的有用的血清學檢測方法的產生，這現在是一個重要的標準診斷工具。用α-BuTx標記乙醯膽鹼受體（來自於實驗室培育的人類肌肉腫瘤細胞），在大約85%的全身型重症肌無力患者和60％的重症肌無力癥狀局限於在眼部肌肉的患者體內可迅速檢測到這些抗體。
早期關於重症肌無力患者體內的乙醯膽鹼受體抗體是破壞性還是保護性的疑慮很快被消除了，含有抗體片段的重症肌無力患者血清注射到小鼠後，可轉移重症肌無力電活動缺陷至小鼠，也同樣導致他們肌肉乙醯膽鹼受體減少。事實上，自然已經做了這項實驗：大約每八位肌無力媽媽中，就有一位新出生的寶寶在短期內（2-4周）會有肌無力樣虛弱癥狀---新生兒重症肌無力—隨後即可恢復。象其他抗體可以保護我們抵抗感染一樣，那些攻擊乙醯膽鹼受體的抗體也可以透過胎盤，存在於乳汁中，導致寶寶短期的肌肉受體缺失（見第6章）。
抗體可通過激活生化過程（補體作用和噬菌作用）來破壞乙醯膽鹼受體，類似的過程通常用來殺死細菌；也可通過增加乙醯膽鹼受體的自然降解率，有時通過阻滯它與乙醯膽鹼結合來破壞這些受體。在某些重症肌無力患者體內，抗體更傾向於攻擊另一種類型稍有不同（胎兒型）的乙醯膽鹼受體，它存在於未出生的胎兒肌肉中。在很罕見的情況下，它可導致很嚴重的無力甚至胎兒在懷孕晚期的畸形（見第6章）。
血漿交換提供了更進一步的證據說明抗體可導致疾病發生。患者的血漿（含有抗體）從血液中被洗出，由替代品取代（與患者自己的紅細胞一起）。一隻勇敢的肌無力「天竺鼠」於1976年首次接受血漿交換治療，幾周後它的獎賞就是癥狀得到顯著改善（第4章）。
有趣的是，大約有15%的全身型肌無力患者體內乙醯膽鹼受體抗體是陰性的（「血清反應陰性」）；他們體內一定有一些抗體，因為其癥狀可通過血漿交換而顯著改善。Prof Angela Vincent(牛津) 於2000年發現，這些抗體有許多識別」MuSK」; 它是一個位於AchR附近的位點，旨在幫助乙醯膽鹼受體在正確的位置聚集，並使它們保留在那裡。她從未在同一位患者體內同時發現乙醯膽鹼受體抗體和MuSK抗體。有」MuSk抗體」 的患者似乎「延髓型」無力更多見—例如，面肌，喉肌和呼吸肌，肌肉萎縮更多見，對免疫抑制性藥物反應不佳。她建立了一個關於這些抗體的新的血清學檢測(2003)。與其他的類似檢測不同，這些關於乙醯膽鹼受體抗體和MuSK抗體的檢測幾乎不會有「假陽性」的結果。可能由於這些嚴格的診斷技術是如此有價值，她對餘下的10-15%的肌無力患者仍在進行研究，那些患者體內既未發現乙醯膽鹼受體抗體又未發現MuSK抗體。
參考文獻
Chang CC and Lee CY.1963.Isolation of neurotoxins from Bungarus multicinctus, and their modes of neuromuscular blocking action. Arch Int pharmacodyn Ther. 144:241-257
Simpson JA 1960. Myasthenia gravis; a new hypothesis. Scott Med J. 5:419-439
Fambrough DM,Drachman DB and Satyamurti S.1973.Neuromuscular junction in myasthenia gravis;decreased acetycholine receptors.Science 182:293-5
Patrick J and Lindstrom JM.1973.Autoimmune response to acetylcholine receptor.Science.180:871-2
Pinching AJ, Peters DK and Newsom-Davis J. 1976. Remission of myasthenia gravis following plasma exchange. Lancet ii:1373-6.
Hoch W, McConville J, Helms S, Newsom-Davis J, Melms A and Vincent A. 2001. Auto-antibodies to the receptors tyrosine kinase MuSK in patients with myasthenia gravis without anti-AChR antibodies. Nature Medicine. 7:365-8
Vincent A, Bowen J, Newsom-Davis J and McConville J. 2003. Seronegative generalised MG: clinical features, antibodies and their targets. Lancet Neurology. 2: 99-106.
3
免疫系統以及它是如何出問題的
一般來講，抗體是由B細胞產生的（來自於骨髓），它們每一個都是針對特異的靶點而特製的（特異性）。整個生命的過程中不斷有新的B細胞產生。由於每人獨特的抗體「特異性」是隨機產生的，有時會不可避免地產生攻擊我們自身組織的抗體。幸運的是，人體內存在幾個可靠的「檢查點」可以篩查任何可能攻擊自身組織的免疫細胞：
1 當新的B細胞開始發育時（儘管某些小壞蛋可能會逃脫）
2 B細胞只有在「輔助T細胞」---免疫系統的「操縱精靈」（通常存在於胸腺*），激活的情況下才會真正有抗體產生。這些T細胞可再次特異性識別它們的獨特靶點。由於它們是在胸腺內發生，那些可攻擊我們自身組織的大多數T細胞也可被特異性的質量控制系統篩查而清除。
*胸腺長在胸骨後。它是T細胞產生的場所（T細胞來自於骨髓的幹細胞）。由於它們在胸腺內發生，任何可以識別我們自身特異性「銀盤」的T細胞會進行增殖，而其他那些不能這樣做的T細胞可被機體忽略而死亡。他們成熟後，可經過血液流動輸送到身體其他部位。它們中的一些將輔助呈遞細胞殺死細菌，或幫助B細胞產生抗體，其他的一些可直接殺死受病毒感染的細胞。當存在致病性的重症肌無力抗體時，可識別乙醯膽鹼受體的T細胞僅僅是一小撮。
3 T細胞只有在它們的靶分子被特異性「呈遞細胞」降解後才會點燃，這些「管家」用特異性的「銀盤」將靶點片斷呈遞給T細胞。由於某些不知道的原因，T細胞不識別自由活動的靶點（如抗體），只識別管家「銀盤」上的片斷（如，乙醯膽鹼受體）。幸運的是，只有在炎症存在時，管家才點燃T細胞。這在肌肉組織中很少發生，正常情況下，肌肉中只含有很少的T細胞、B細胞和呈遞細胞或「銀盤」，因此與其它組織相比較少受到攻擊。
!這些銀盤實際上是組織特異型「HLA」 分子，它們在腎臟與心臟移植中必須相吻合，因為它們在不同的個體中差異很大。
4 作為進一步的支持，也有一些「調控T細胞」，它們的工作就是停止可以控制整個免疫系統（象一種B細胞癌）的任何一個免疫應答。某些調控細胞似乎可以阻滯自身免疫反應。
為什麼某些人會患自身免疫性疾病？
到目前為止（2004年），疑問要比答案多。總得來講，患重症肌無力純粹是運氣不好，並不是誰的錯誤造成的。甚至是在有先天性風險因素的家族，患任何一種這類疾病的機率最高也僅約為二十分之一——因此，重要的是患者不要感到自責。
理論上講：上述1-4個篩查點均可存在過度活躍或忽略的情況。同樣也可能在某些微生物中存在有點類似乙醯膽鹼受體樣的靶點，從而發動了抗乙醯膽鹼受體的鏈式反應，儘管我們中的很多人花了許多年的時間在尋找，但仍未找到支持這個觀點的明確證據。相反，我們在發現重症肌無力的其他線索上特別幸運，特別是以下幾點;
(a) 胸腺瘤，是一種看起來像胸腺瘋狂生長的腫瘤。大約有三分之一的胸腺瘤患者患有重症肌無力，我們懷疑某些胸腺中的乙醯膽鹼受體或乙醯膽鹼受體片斷---也許是過度活躍的呈遞細胞上的，可能首先觸發了特異性T細胞活化。B細胞有可能只在別處啟動，並且經過一段較長的時間，這也許可以解釋為什麼某些患者在胸腺瘤切除的幾個月後才出現重症肌無力。
(b) 早髮型重症肌無力患者胸腺，T細胞可能像前面a中所提到的那樣循規蹈矩。我們同樣也知道患者的胸腺中有少數含有完整乙醯膽鹼受體的肌肉樣細胞——這甚至存在於正常胸腺中。哎，它們似乎不能有效地篩查出攻擊乙醯膽鹼受體的T細胞；在重症肌無力中，它們相反可能幫助激活識別乙醯膽鹼受體的B細胞。這也許可以解釋為什麼早髮型重症肌無力患者胸腺內經常會有淋巴腺樣的組織侵襲——以忙碌地製造乙醯膽鹼抗體，這也可能是為什麼他們在胸腺摘除(胸腺切除術)後癥狀好轉的原因。
(c) 與正常人相比，一個常見的銀盤[叫做HLA-DR3的組織特異型分子]在早髮型重症肌無力患者（通常是女性）中特別常見，它僅存在於30%的健康人中。
它可能碰巧特別能將乙醯膽鹼受體片斷呈遞給輔助性T細胞。然而，有趣的是，它在青少年型自身免疫性糖尿病和甲狀腺疾病中也普遍存在，因此，它有可能隨著附近其他那些通常激發抗體反應的基因而移動。
(d) 少數服用治療風濕性關節炎的藥物青黴胺(青黴素的一個組成部份)的患者可出現典型的重症肌無力並伴有乙醯膽鹼受體抗體。上述癥狀會在停葯幾周後消失。我們懷疑藥物附著在另一個「銀盤」(DR1)的某些部位上---不知何故，這使它在某些T細胞看來像一個乙醯膽鹼受體片斷。
未來
這些在診斷上、對遺傳性和自身免疫性發病機制的了解以及治療上的顯著發展，已經確實改善了重症肌無力患者的前景。已經有苗頭，未來的研究來將是非常有價值的。希望有一天，我們可以回答患者經常問的問題：「為什麼是我？」我們的一些同行正在努力研究針對先天性肌無力的基因治療方法，另一些在尋找智能的武器——針對自身免疫性MG——關閉對肌肉破壞性的免疫攻擊，然而完整保留其他保護性的免疫應答。任何一個都不會很容易，但任何一項成功都可以應用於治療其他自身免疫性疾病甚至過敏性疾病。
參考文獻
Vincent A, Palace J and Hilton-Jones D. 2001.Myasthenia gravis. Lancet 357:2122-8
Drachman DB. Myasthenia gravis. 1994. N Engl J Med 330:1797-1810
4
治療策略
這裡我們簡要地描述主要的選擇及正反兩方面的意見，不良反應請看第13章
大體上來講，重症肌無力(和LEMS)是可以治療的，(ⅰ)通過增加神經→肌肉的觸發力量及或(ⅱ)減少致病抗體或產生它們的細胞。
(ⅰ) 抗膽鹼脂酶例如溴吡啶斯的明和新斯的明對許多重症肌無力患者來講都是非常好的藥物。它們也是第一線的藥物，特別是對輕度的患者。
其它藥物例如3，4-二胺基-吡啶(DAP)能增加神經末梢乙醯膽鹼釋放，對LEMS和某些先天性肌無力非常有效的（見第9章）。
(ⅱ)免疫治療 另一方面，其目的是減少或完全清除重症肌無力和LEMS的致病抗體。正如我們在第一章結尾所看到的，血漿交換是最簡單的；抗體被清洗出，由血漿替代物取代。極佳的短期改善效果對危象和「應急」，例如，手術前，是很重要的。靜脈滴注免疫球蛋白—IvIg—效果也類似，其原因仍不明。兩者均不是根治性的，可是，因為調皮的B細胞源源不斷的產生他們的抗體，當抗體水平再次升高時，患者肌肉力量會不可避免的減低。額外的免疫抑制治療通常是必需的（見下文）。
IvIg對某些重症肌無力和LEMS患者來說用起來很方便，且療效較好。它的含義是：把從大量的健康獻血者中提取出來的全抗體（Ig），通過靜脈輸注到體內（Iv）。它的確有一定療效，儘管僅能維持8周，哎！我們不知道它是如何起效的，目前基於理論的解釋多於明確的證據。[它有可能僅僅是稀釋了致病重症肌無力抗體的濃度，或制約了抗體產生的旁路放大效應（例如，補體）]。它比血漿交換稍便宜，同樣也需要在醫院加護病房住院5天進行治療。Ig通過手臂上小靜脈每天5小時緩慢滴注。患者常常會出現頭痛，有時也有皮疹或血壓升高。血液學檢測用於監控可能出現的對腎功能的影響。就其本身而言，使用人類血製品不可避免會有一定的風險。儘管對已知的病毒（肝炎和HIV）進行了很仔細的篩查,但其仍有可能攜帶某些無法預料的新病原體。
血漿交換是另一個有利的選擇，但需要更複雜的設備。在一種徹底地血漿交換（血漿除去法）過程中，幾升血液連續抽出，在分離器中旋轉，除去抗體的紅細胞通過人工裝置回輸（白蛋白和鹽溶液）。這意味著要在監護病房住院5天，通過持續靜脈通路（通常為腹股溝穿刺）連接分離器，每天大約進行4小時。大約1至2周後，肌力得到確實改善，持續6周左右，隨著抗體的逐漸產生，其效用逐漸消失。除了輕微的不舒服外，它是安全的。
選擇合適的治療
不同的神經科醫師有他們自己治療重症肌無力的方法，但這裡列舉了一種觀點：
(a) 對於新患者，溴吡啶斯的明幾乎一直是首選。
(b) 隨後的選擇：依患者情況而定。
針對純眼肌型患者的內容將在第5章介紹
●對於那些不想接受免疫抑製劑治療的早髮型(全身型)患者，胸腺切除術（見第8章）應該仔細考慮，雖然它的療效無法預測(哎！),並且仍未被嚴格地證實。無論在哪裡，術後的2周至3年內（甚至更長），大約有四分之一的患者可以完全緩解；一半的患者可以顯著改善以致於減少類固醇的用量；剩下四分之一的患者完全沒效，可能會需要更多的免疫抑製劑（見下文）。[胸腺切除術是第一個免疫抑制治療途徑，雖然在60年前首次使用時並沒有認識到這一點。我們到目前為止仍不明白它到底是如何起效的。]
● 只有在患者很虛弱或腫瘤發展很迅速時，胸腺瘤才需要被切除。可惜僅靠切除胸腺瘤，重症肌無力很少能得到改善。
● 大多數晚髮型重症肌無力患者，一般對免疫抑製劑反應較好
● 當選擇這些治療時，另一個須記住的要點是患者將來懷孕的可能性。
長期的免疫抑製劑治療
A 類固醇Steroids
首選的藥物為人工合成的類固醇叫「強的松龍」，需口服。服用3-6個月後它確實能減低致病抗體的水平。（它可能還有其他的作用，通常在服用2至6周後即可察覺，但我們並不完全了解。）它可使超過90%的肌無力患者癥狀達到完全緩解，或顯著改善，使他們可以幾乎恢復到正常的力氣和日常生活。然而，它們幾乎總是需要長期的治療——多半以中等劑量服用以維持患者的肌力。雖然大約四分之一的患者會出現副作用（見不良反應），但它們的正作用遠遠大於副作用。很遺憾，對患者的重症肌無力癥狀如何改善，他們理想的類固醇用量和其副作用很難預測。
找到適合的劑量
短期大劑量的強的松龍可使肌無力癥狀加重，我們從小劑量開始逐漸增加直至達到隔日80-100毫克（或大約每日50毫克）的推薦劑量，並穩定數月。[大多數神經科醫師更傾向於隔日療法以減少其副作用（見不良反應），儘管總劑量是一樣的] 一旦癥狀達到最大程度的改善（3至12個月後），類固醇的用量要在幾個月內逐漸減少，直至維持重症肌無力癥狀控制的最小用量(理想的劑量為5至10毫克)。這個用量是難以預測的，某些患者雖然找到了這個「巡遊劑量」，但會有輕微的複發（減量太快）。沒有太多患者可以完全停用；有些患者需要增加劑量以抵抗麻醉或手術的應激反應，或在感染期間，與適當的抗生素謹慎地合用（有時需住院，見第14章）。在副反應方面，患者之間差異很大，難以預測。
不良反應
不良反應主要有以下三個方面：
(ⅰ)作為免疫抑製劑，類固醇必定會導致感染的風險增加。合理的自我照顧（例如，避免到擁擠的場或與感染的人群接觸）是一個值得接受的折中方案；事實上，令人吃驚的是，由感染導致的危急情況很罕見。
(ⅱ)腎上腺抑制：即使在最佳狀態，強的松龍必須謹慎使用。它模擬由腎上腺自發產生的皮質類固醇或「類固醇」激素。我們完全依賴這些激素在夜晚和早晨來臨時調整我們的狀態（特別是經過一個難熬的夜晚後），尤其重要的是使我們度過諸如感染或手術的打擊。當強的松龍以每日超過20毫克劑量服用超過一周時，腎上腺開始自發地減少激素的產生，「假定它們是多餘的」。一但這種「腎上腺抑制」啟動，我們對任何打擊的自然反應能力可能喪失，有突然發生危象的風險。為了避免這種現象的發生，許多神經科醫生採取隔日給葯的方式—使腎上腺維持警覺；這也可導致重症肌無力癥狀出現波動，當然大多數病人都可處理。更重要的是，強的松龍不能立刻停葯，而必須持續幾個月的緩慢減量，給腎上腺時間以完全再次恢復至正常工作的狀態。
(ⅲ)類固醇降低許多細胞的活動，因此它們可導致其他的副作用。開始服用強的松龍後不久，當劑量可能是最高時，副作用可會出現，其中明顯的包括體重增加（特別是在臉部周圍），情緒改變（興奮或欣快），以及睡眠障礙。但它長期的副作用可能更嚴重。因為強的松龍的效應是累積的，甚至每日很小的劑量也有副作用發生。因此治療的持續時間很重要，特別對是長期服用的患者。這些「累積」的副作用包括骨質變薄（骨質疏鬆），輕微受傷即有骨折的風險；高血壓、糖尿病、白內障、胃潰瘍、異常的毛髮生長，皮膚變薄，易有瘀青。藥物治療有助於防止骨質疏鬆和胃潰瘍的發生。高血壓與糖尿病如果進展，可以用藥治療，白內障可進行手術治療。更詳細的內容請看第13章。
| 重要 總之，激素治療是一項持續幾年的長期過程。為了幫助自己，服用強的松龍的患者必須監測自己的體重，儘可能的進行體育鍛煉（預防骨質疏鬆），均衡飲食（高蛋白質、高鈣、高鉀（如水果/果汁），低鹽、低糖和低脂）。儘管避免與感染的人群接觸，但我們鼓勵其他正常的社會生活。他們的血壓和血糖須常規監測。最後，他們需要攜帶一張卡片或腕帶，說明他們正在服用類固醇。 |
B 硫唑嘌呤Azathioprine(依木蘭)
（也可見第13章）
這種藥物也可降低抗體水平，但至少服用一年才能把它「甩開」。它有時用於那些不能單獨用溴吡啶斯的明控制癥狀的患者，或那些不能耐受類固醇的患者。通常，它用於增加類固醇的療效：服用硫唑嘌呤的患者可用低劑量強的松龍明顯的擺脫癥狀，故此，可減少其發生不良反應的風險（Palace et al, 1998）。與類固醇相似，硫唑嘌呤發揮出最大效應時，需逐漸減量。
某些患者對硫唑嘌呤過敏,在最初的幾周可能會有反應, 出現發熱，噁心，嘔吐，缺少食慾或腹痛，這時必須停止服用。它的副作用包括肝臟損害和骨髓抑制, 剛開始服用時,每隔1-2周需要進行常規的血液學檢測, 以後須每三個月檢查一次（由家庭醫生完成）。任何患者長期服用，都可能輕微增加患淋巴瘤的風險（也可能是其它的癌症），雖然關於這一點目前仍存在爭議。同樣的，我們應該在這些潛在的風險和已證實的療效之間進行權衡（例如：能保持肌無力控制在好的狀態和減少強的松龍的劑量）。
其他的免疫抑製劑
還有些其它的免疫抑製劑，例如環孢素A、嗎乙基麥考酚酯（驍悉）、氨甲喋呤和環磷醯胺，通常僅用於無法服用上述一線藥物的患者。這些藥物並沒有在重症肌無力患者中進行較完善的測試研究，同時它們也有自己的副作用，部分原因是他們是更強大的免疫抑製劑。
我們真正需要的是只減少肌無力致病性抗體產生的智能化武器，而不是抑制所有的免疫應答。
參考文獻
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Newsom-Davis J.2003. Therapy in myasthenia gravis and Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Seminars in Neurology 23:191-8
5
重症肌無力的眼肌無力型
（眼肌型肌無力）
很典型，重症肌無力影響一組肌肉要多於其它肌群，例如，僅僅是支配一個眼球朝一個方向運動的小肌肉；或是僅涉及臉部，肢體，或呼吸運動的的大群肌肉中的一塊肌肉，有時僅僅是一側。眼球活動無力在重症肌無力患者中特別多見：事實上，對某些患者來講，這有可能是唯一的癥狀；而對其它患者而言，這有可能是全身癥狀的一個早期徵兆。因此，驗光師是重症肌無力群體的重要同盟，原因在於以下兩方面：通常他們首先考慮重症肌無力的診斷；其次，無論是在社區還是在私人診所，他們越來越多地參與對重症肌無力患者的照料，有時可給他們提供實用的幫助。
這裡我們總結了關於眼部肌肉無力的治療進展，著重列出處理復視和一隻或兩隻眼皮下垂（眼瞼下垂）最有效和最實用的方法。
注意：就其本身來講，重症肌無力不影響眼球聚焦。
嚴格的講，我們只把具備以下條件者稱為「眼肌型重症肌無力」 ：無力僅限於眼肌；從首次發病開始，該癥狀持續兩年以上。 我們之所以這麼定義，是因為全身型重症肌無力以眼肌無力起病者占重症肌無力總數的四分之三（十分之九的患者最終都有眼肌受累）；六個月（大約佔總數的四分之一）或更長時間（大約佔八分之一）後開始累及其它肌肉，。因此，如果重症肌無力保持純眼部癥狀持續2年者，只有二十分之一的機會隨後進展成「全身型」。
正如重症肌無力患者的其它肌肉一樣，當患者充分休息後，支配眼球活動的肌肉可以變得相當有力。然而，當進行耐力實驗或處於情緒緊張時，它們很容易疲勞。例如，長時間的向上方注視或向一側凝視，眼瞼可能逐漸地開始下垂，當其中的一塊肌肉無力時，患者可能出現復視。如果他們除了上視外，向其他方向看均正常，這告訴我們其中一塊上提肌出現無力。雙眼球甚至不能一起活動。這些徵象很容易與其它癥狀相似的疾病相混淆，例如，中風，腫瘤，甲狀腺眼病，感染或多發性硬化。因此，重症肌無力通常由眼鏡師或眼科醫師首先疑診。
為什麼眼部肌肉受累在重症肌無力患者中如此普遍呢？正如您在觀察人們打盹時發現的那樣，眼部肌肉特別容易疲勞，可能有以下幾種原因：
a) 與其他肌肉相比，它們更精細
b) 它們非常細小，儲備能力較差
c) 它們的神經末梢和乙醯膽鹼受體與其它肌肉相比可能有細微的不同
d) 即使在睡眠中，它們也較少休息
什麼原因可導致眼肌無力加重？ 耀眼的日光，情緒緊張，病毒性疾病，手術，月經，懷孕，免疫接種和其它因素都可導致眼肌無力程度的改變，雖然並不一定朝我們預料的方向變化。
診斷
診斷有賴於患者的病史，體檢和血清學乙醯膽鹼受體抗體的檢測（純眼肌型患者的陽性率為60%*）。如果結果是陰性，可對眼瞼肌肉進行一個更敏感的檢測（單纖維肌電圖）；有趣的是，明顯的純眼肌型的重症肌無力患者的其他肌肉通常也有電活動障礙，即使它們未出現明顯的無力。少數患者，我們需要測試他們對騰喜龍（氯化騰喜龍）注射的反應。
*其他40%的患者，可能乙醯膽鹼受體抗體太少而無法檢測出來，或者存在攻擊其附近不同靶點的其他抗體---但它們很少(即使有)識別MuSK（見第2章末尾）
藥物治療
溴吡啶斯的明通常是第一線的治療。謹慎地使用，它們通常是有效的，但可能不能緩解所有的眼肌無力。可能是因為：
(ⅰ)復視可能會很頑固（也許眼肌肌力很難恢復至理想的平衡狀態），甚至可能在眼瞼用力時暴露出來。
(ⅱ)劑量進度表需要進行微調
(ⅲ)副作用可能無法耐受
如果溴吡啶斯的明不能控制癥狀，免疫抑製劑治療通常是有效的。與任何治療類似，衡量其可能的療效與不良反應是很重要的(見第4章和第13章)。大多數患者對強的松龍的反應較佳，其劑量要比全身型肌無力患者低，硫唑嘌呤和其他二線藥物很少使用。(儘管胸腺切除術有時有效，但大多數專家認為對那些其他治療有效的相對輕的癥狀而言，胸腺切除術過於「高端」了。)
其他措施
復視：患者可以轉一下頭或偏一下臉，用相對好的眼睛看東西。如果向上看是主要的問題，患者可以把頭後仰，這樣可使眼球可以轉向下，離開」疲勞」的眼肌支配區。
如果藥物效果不佳或出現不良反應， 其它方法也可減輕患者復視。例如，菲涅耳（有膠帶的）稜鏡，可以粘在患者的眼鏡上以減輕復視；如果有效，它們可以與透鏡合成一體。通過視覺上「彎曲的光線」，它們可以使患者舒服地向前看或向下看，也可以用雙眼進行閱讀。有時，海盜眼罩，一種磨砂的透鏡，或僅僅在眼鏡的一個鏡片上貼一張棉紙，這是一種很方便的短期阻止復視的方法，可更舒服的閱讀或看電視。極少數情況下，手術矯正對長久保持不變的眼球偏離有效。
眼瞼下垂（上瞼下垂）：有些患者用膠帶使它們撐開。如果藥物治療不成功時，眼瞼支撐器有時有用，但並未廣泛使用。它們有兩種類型：
Lundie環：是一種彈簧裝置的上眼瞼支撐物，裝在眼鏡框架上，眼鏡框架需要足夠厚，這樣其上緣才能支撐起它。它們由Mr J B Lundie專門定做，地址：3, Nant Celyn, Crynant, Neath, SA10 8PZ.
傳統的棒狀上瞼下垂環可以在大多數玻璃屋裡安裝，它們的凸度，長度和型號將由驗光師特別訂製。橡皮管可以墊在小棒下面。少數患者可以忍受並得到長期的緩解。
極少數情況下，如果上瞼下垂很穩定，且其他方法無效時，我們考慮手術治療。注意：重症肌無力患者通常有眼瞼閉合無力，因此推薦手術或使用支撐器前，因此尤其重要的是需要保證眼瞼的正常閉合功能。否則，正常保護性反射的缺陷有誘發角膜損傷的風險。
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重症肌無力中的婦女問題
大體上，面對重症肌無力，婦女與男人一體驗著同樣的難題，但在每月生理周期、懷孕、生理改變（絕經期）時，可能還有些額外的問題。
三分之二的婦女，重症肌無力癥狀會在月經前和月經期間加重，有時會持續到第三天，這與任何不適和疼痛無關。他們可能需要增加溴吡啶斯的明的劑量。服用口服避孕丸不會影響重症肌無力。
懷孕
懷孕不會造成很多問題，但重症肌無力的婦女可能會感覺更疲勞，只不過是因為額外的體重和重心改變，以及某些肌肉的額外疲勞。一般來說，遠期的結果不會變化，但對重症肌無力的影響是難以預知的，可因孕婦的不同而變化。大約有三分之一的媽媽癥狀能在懷孕期間改善，三分之一惡化，三分之一不會變化。似乎在懷孕的最初三個月和剛分娩後，癥狀會加重，她們的藥物劑量可能需要增加。
很明智的做法是在計劃懷孕前，確保重症肌無力癥狀得到儘可能好的控制，與神經科醫師討論如何計劃，同樣的，在決定治療選擇時，應提前考慮將來懷孕的可能性。
懷孕期間的藥物治療 很明顯，為了避免對寶寶的任何風險，媽媽應該盡量藥物維持在最低劑量，她們需要使自己有力以免寶寶有任何風險。但在懷孕期間，溴吡啶斯的明是非常安全的，因為它不透過胎盤。
同樣明顯地，較好的控制肌無力癥狀對媽媽和發育中的寶寶都很重要。因此，如果免疫抑製劑確實需要，這裡有些可行的方案可控選擇：
數年來，由廣泛區域內積累的大量證據可知，強的松龍似乎是安全的，它們大多數可被胎盤破壞。同樣的，在英國，孕婦應用硫唑嘌呤已被不同專業的醫師廣泛接受。根據世界範圍內很多疾病的大量應用經驗（包括一些重症肌無力），目前沒有證據顯示硫唑嘌呤對發育中的寶寶有危害。因為沒有證據不完全意味著所有的風險都沒有，所以製造商給了錯誤的警告——未接受治療者發生異常的可能性很低，依靠這種低背景來證實沒有風險幾乎是不可能的。（事實上，有少數關於早產和分娩出低體重兒的報道，尤其是在硫唑嘌呤與強的松龍合用時。）
因此，對於每一位患者，這些措施已證實的療效需要與它們可能存在的極少數未知風險相平衡；大多數情況下，我們優先控制好媽媽的肌無力癥狀。
幾種其它的免疫抑製劑無疑可以導致寶寶出現問題---比如說，如果媽媽在懷孕期服用甲氨喋呤，或是受精前爸爸服用過*。環孢黴素、環磷醯胺*和嗎乙基麥考酚酯（驍悉）的生產商也有關於在懷孕期使用的特別警告。極少數情況下，可能會急需這些藥物中的一種來控制重症肌無力，父母可能要決定接受其風險。務必記住可能對寶寶產生危險的時間會持續到懷孕12周左右，到那時幾乎所有的重要發育階段都已完成。
由於可能對胎兒造成危險，強烈建議服用這些其它免疫抑製劑的婦女採用避孕措施，並至少持續到停葯3個月後。有些藥物除影響卵子外，也影響精子（見第13章）。
*在受精前，男性要求停止服用這兩種藥物至少一年，甚至可以在服用它們之前，先把精子存入精子庫。
分娩
重症肌無力幾乎不增加流產*（見不良反應）或早產的風險，也不會增加必需剖腹產的風險。懷孕可被記錄，可進行標準產前護理。分娩可以正常處理，但如果很困難或產程延長，重症肌無力癥狀可能會惡化。向下用力時需要受重症肌無力影響的隨意肌，然而子宮收縮是「自動的」，重症肌無力不導致其疲勞。為了防止產程延長，可能會用到產鉗和吸引器。正常的止痛藥和硬膜外麻醉是安全的，但如果可以，最好避免全身麻醉。
分娩後
有些媽媽發現她們的重症肌無力癥狀加重幾周，甚至是數月。避免感染很重要。即使在媽媽服用中等劑量的激素和/或硫唑嘌呤（它是安全的）時，哺乳也是有益的，但以下情況應該避免哺乳：
(a)強的松龍每日用量超過40毫克(或隔日80毫克)
(b)如果需要服用其它的免疫抑製劑（如氨甲喋呤）
(c)或者如果寶寶患有「新生兒重症肌無力」（因為它可從母乳中吸收更多的致病抗體）
大約每八位重症肌無力媽媽中就有一位的寶寶有「新生兒重症肌無力」---短暫的肌無力，這位媽媽隨後的寶寶通常也出現類似情況。隨著降低媽媽抗體水平的有效治療不斷出現，這種情況看起來在減少。這種疾病是由於媽媽的致病抗體透過胎盤作用於寶寶而導致的；幸運的是，寶寶不能自己產生這些抗體，因此，它們的重症肌無力僅持續2-4周，這時來自媽媽體內的抗體會緩慢消失。在最初的幾天，寶寶可能看起來軟弱無力，哭聲微弱，吸吮無力或甚至出現呼吸困難。在餵食前給予溴吡啶斯的明通常會有幫助。極少數情況下，可能需要胃管餵養、從嘴或喉部吸取分泌物，甚至人工輔助呼吸，以及需要靜滴丙種球蛋白和血漿交換治療。偶爾，當媽媽的重症肌無力沒有被發現時，她和寶寶的抗體測試對鑒別先天性肌無力和新生兒重症肌無力是很有用的。
*極少數患者，在懷孕的最後幾周，抗體尤其易對寶寶造成損害。它們可阻止肢體在子宮內的正常活動*，因此，某些關節出生時不能正常伸直，然而，在嬰兒期這些通常會恢復至正常。在極端的情況下，癱瘓可阻礙肺部完全發育，但悲慘的是，寶寶可能會死產，或在出生後的幾天內死亡。給予媽媽免疫抑製劑和/或血漿交換等全面治療可以大大降低抗體的水平，那麼她以後的寶寶幾乎都是正常的。
〃寶寶在子宮裡的所有正常活動對媽媽來說並不僅僅意味著疼痛---它們實際上對避免這些缺陷來說是必需的。
絕經期
臨近絕經期時，重症肌無力可突然加重，可能需要更大劑量的溴吡啶斯的明或免疫抑製劑。荷爾蒙替代治療(HRT)是完全可行的。補鈣是很重要的；骨質變薄(骨質疏鬆)可能從現在就出現了；甚至可能更嚴重—如果因重症肌無力而使活動受限或因為激素治療，即使一些藥物可以避免這種情況。
最後，重症肌無力不會影響性慾，這與LEMS不同。然而，全身性疲乏、因重症肌無力造成的活動受限而產生的焦慮以及藥物的副作用等，均可對性慾產生間接的影響。
7
牙醫與肌無力
如果肌無力控制得很好，沒有理由不進行正常的牙科護理。患者與牙醫之間良好的溝通是關鍵。患者必須清楚地知道牙醫下一步要做什麼。牙醫需要了解患者的禁忌，以提前準備。這有助於患者的放鬆與更充分的配合。如果必須手術，在準備期間，牙醫向神經科醫生諮詢是很重要的，這甚至也有助於常規的護理。
最好在早上或最有力氣的時候約見醫生，盡量縮短就診時間。如果張嘴或閉嘴困難，抬頭或吞咽困難，牙醫需要知道這些以免出現問題。口腔支撐器有助於保持口腔張開，徹底的吸引（可能由患者控制）有助於避免口水或窒息問題。
甚至根管治療也並不一定是創傷性的。可能需要使用橡皮障以免擔心發生窒息。如果患者不能閉合他們的喉嚨，或有液體從鼻子里反嗆，可能需要在牙科椅上坐得更直。
局麻藥要比全麻藥更適合於重症肌無力。
預防是避免牙科急症的關鍵；它們最易產生應激，可以使您的肌無力加重。良好的家庭護理習慣是非常重要的，儘管這有些困難。它們包括常規的刷牙，每天用牙線，清洗牙齒間隙和清潔口腔；以及常規看牙醫和洗牙，保持您的牙齒無牙菌斑。
牙齦容易受到感染，患者有可能並沒有意識到這一點。嚴重時，它們可使肌無力癥狀反跳或降低抵抗力，因此，恰當的護理是很關鍵的。
使用免疫抑製劑的患者，更容易感染，康復的時間也要比預期長。最後，咀嚼肌的無力可影響您牙齒的咬合而造成額外的應激甚至疼痛。
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麻醉與肌無力
現在，肌無力很少給麻醉師帶來問題—感謝日趨完善的認識、理解和治療；同樣，患者通常會有較好的術前準備。當然，也有例外，那就是當肌無力沒有被疑診時（見下文(a)）。然而，對麻醉師來說重症肌無力是一個認識得很清楚的疾病，在他們的術前最後檢查中都會考慮到這個問題。
如果患者能事先和麻醉師討論所有的麻醉選擇，對雙方都會有好處。麻醉師也能評價重症肌無力的嚴重程度以及患者對麻醉和手術的適應程度，如果術後康復需要的話，還可以為患者安排重症監護床位。 重要的是，這麼做將給患者信心和勇氣，這對每個人有幫助。
通常，最好選擇局部麻醉藥(如，利多卡因、布比卡因；卡波卡因是一種短效的製劑，副作用少)。它們注射在神經周圍，可持續數小時完全阻滯他們的電活動。無論是在神經末梢注射，（例如，由牙醫注射至齶神經），還是脊髓神經根注射（例如脊髓麻醉和硬膜外麻醉），其原理幾乎相同。它們通常被選擇用於避免由全身麻醉所導致的呼吸抑制，並允許其它的治療正常進行。局部麻醉與輕度鎮靜劑合用適合於大多數腰部以下的手術，如，髖部/膝部的手術，靜脈曲張，疝氣，甚至某些婦科手術。
在使用任何全身麻醉藥物前，最好把肌無力癥狀控制在最佳的狀態，這有可能意味著需要大約提前一至二周或更早改用血漿交換或靜滴丙種球蛋白治療。只要按照下述處理，這對重症肌無力患者來說，與其他患者一樣安全：
(a) 肌肉鬆弛劑---阻滯神經→肌肉啟動的藥物（類似箭毒）。它們目前用於使「深部」手術操作更容易進行*，使隨意肌肉放鬆。（在以往的日子裡，我們用深部麻醉替代肌肉鬆弛劑，它將使患者血壓降低，呼吸減弱，復甦時間延長與出現較多的嘔吐。）因為這些藥物同樣可使呼吸肌麻痹，機械通氣顯而易見是很重要的。
*注意 許多手術既不需要肌肉鬆弛劑，也不需要輔助通氣。
因為他們肌肉收縮能力的降低，肌無力患者對肌肉鬆弛劑特別敏感。因此所需劑量比正常人低5到10倍。肌肉麻痹程度在手術期間可以通過一個「外周神經刺激器」來監控。這些便宜和簡單的裝置正在所有手術中心常規使用。手術結束時，短效的溴化吡啶斯的明類藥物—新斯的明常規用於阻斷肌肉鬆弛劑的作用。
偶而會發生這種情況：未被懷疑的肌無力患者（包括LEMS）給予了標準劑量的鬆弛劑，因而需要比正常人更多的新斯的明來使他們從手術中復原---這也是今天，肌無力被確診的間接方法之一。
(b) 溴吡啶斯的明需要提前體停葯嗎？不，無論是局部麻醉還是全身麻醉均不需要。但溴化吡啶斯的明可與肌肉鬆弛劑起反作用，因此如果最近服用溴化吡啶斯的明（根據神經刺激報告調整），肌肉鬆弛劑的用量要稍微增加。這不會是個問題，如果您發現溴吡啶斯的明是安全的，甚至會有助於您定期服用。術後如果患者吞咽困難，溴吡啶斯的明也可以通過胃管服用。
(c) 激素的劑量需要改變嗎？是的。術前的激素治療使幫助我們度過手術應激的自身激素分泌停止了。因此，我們通常會在手術前，術中和術後額外地給患者注射激素。
胸腺切除術
原則與上述完全一樣。劈開胸骨的手術路徑是最佳的，因此全身麻醉是必要的。儘管這是一項大手術，但它通常僅需要1個半小時左右。大多數患者不需要輸血，術後很快能恢復。他們通常需要呆在加護病房1-3天。令人驚訝的是，它並不是一項很痛苦的手術，許多患者術後一周後即可回家。
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其它類型肌無力
正如我們在介紹中看到的，有兩種更少見的肌無力綜合症，它們與重症肌無力略有不同。先天性肌無力是由啟動系統的先天性缺陷導致的，Lambert-Eaton肌無力綜合症(LEMS)象重症肌無力一樣是源於自身免疫異常，但靶點是在神經末稍而不是肌肉。
Lambert-Eaton肌無力綜合症(LEMS)
LEMS至少比重症肌無力少見10倍，而且很少在30歲前發病。雖然肌肉無力也是主要的問題，雖然溫度增高會使癥狀加重，但它的波動性要比重症肌無力少見得多。重症肌無力多易影響眼部，面部，頸部和胸部的運動，而LEMS多呈現「由底部向上的發展」的趨勢，雙腿感覺沉重---幾乎像行走在糖蜜里。它也可以影響手臂，但很少累及發聲，吞咽，眼部及呼吸肌肉。我們的「自主」功能也依賴於類似的神經末稍釋放遞質到肌肉，它們也可遭到攻擊。因此，許多LEMS患者也可有口乾、便秘甚至陽痿的癥狀。
LEMS有兩種類型。大約有一半的患者患有「小細胞」肺癌，這僅在吸煙患者中發現；這種類型的LEMS是由於機體對腫瘤細胞的異常反應所致，通常在患者40歲以後起病。另一部份患者沒有發現腫瘤；他們甚至在9歲時就可起病，但更常見於30歲後，其原因到目前為止仍不清楚。顯然，對LEMS患者(特別是吸煙者) 必須優先篩查腫瘤並進行治療(見下文)。
歷史
直至20世紀50年代，才對LEMS與重症肌無力的區別有了清楚的認識。那時美國的生理學家Dr Ed Lambert(梅奧診所)注意到患者體內從神經末梢釋放的乙醯膽鹼太少—這種「量子式內容物」大約是正常量的一半。然而，神經末梢重複刺激後，它的釋放可增加，因此許多患者注意到，他們越使勁，就越有勁---這與重症肌無力截然相反（「強直後增強」）。
注意到LEMS患者通常有其他的自身免疫功能紊亂，Professor John Newsom-Davis以及他的小組在1981年試著血漿交換治療；令人興奮的是，LEMS有所好轉。此外，將患者的血漿轉移到老鼠，它能在老鼠肌肉啟動系統產生相似的電及結構缺陷；顯然，LEMS也是由抗體導致的。有趣的是，對患者以及缺陷的小鼠移除抗體後產生療效時間要比重症肌無力長(大約3周對1-2周)。
隨著Dr Lang(同樣的課題組)證實了神經末稍的靶點—一種涉及乙醯膽鹼釋放的特殊性鈣離子通道，LEMS的診斷性血清學測試有了顯著的改善。當它被放射性毒素標記後(首先來自於蜘蛛，隨後是食肉蝸牛), 能非常敏感而特異地檢測LEMS中的抗體。這是現階段除肌電圖外的一個新的診斷標準。
最近，IvIg被證明是治療LEMS的一項有效措施；與血漿交換類似，其療效在6-8周後減低。對於治療自身免疫應答，激素和硫唑嘌呤與在重症肌無力中一樣有效。有腫瘤的患者，激素經常單獨使用，但針對腫瘤的治療也是有益的。
更多關於治療的信息
溴吡啶斯的明對本病的療效通常不如重症肌無力，但另一種葯—3，4-二氨吡啶（DAP）對LEMS患者效果較好，它通過促進Ach的釋放而起效—LEMS的主要缺陷(DAP可使電信息在神經末梢持續的時間延長)。只有少數中心才有此葯（例如英國的牛津大學），它需要謹慎使用；有時需要與溴吡啶斯的明合用。正常使用劑量，DAP可導致嘴周或手指和腳趾短暫的麻刺感。過量使用，它也可影響大腦功能，導致焦慮，過分興奮，甚至癲癇發作，但當每日劑量低於100mg時，這些癥狀很少見。
藥物相互作用：LEMS的致病抗體攻擊神經末梢的鈣離子通道；由於藥物如異搏定和地爾硫卓可以阻滯這些通道，所以它們可使LEMS癥狀加重。他們通常用於治療高血壓，偶而用於麻醉，但在LEMS患者中應該避免使用。
最後，是什麼導致這些抗體發生的呢？胸腺似乎並不涉及，胸腺切除術不使用。大約有一半的患者，病因是個謎，雖然他們通常含有在青年肌無力中常見的』DR
參考文獻
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Lang B, Newsom-Davis J, Wray D, Vincent A and
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Newsom-Davis J. 2003. Therapy in myasthenia gravis and Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Seminars in Neurology 23: 191-8
先天性(遺傳性)肌無力
這種肌無力與重症肌無力和LEMS完全不同，比它們罕見(每30位肌無力患者中不超過1位)。與重症肌無力相比，每位患者的無力一般很少變化。當它惡化時，某些兒童會出現暴發性發作，需要特殊護理（見下文）。
這些肌無力完全不涉及免疫系統，因此，免疫抑製劑和胸腺切除術是完全不合適的。它們是先天性缺陷；由於它們的發生是隨機，因此可見於在任何部位的任何基因。因此先天性肌無力表現出一種混合類型，可以從輕型，患者主要是眼瞼下垂，到重型，患者需要做輪椅。正如」先天性「所示：他們的肌無力出生後就表現典型，儘管，有時候它僅在患者十多歲時才明顯—這時其他患者甚至已有改善—即使先天性缺陷仍未改變。
典型地，患者的眼球/眼瞼，面部，喉部和/或胸部運動存在明顯的無力。由於耐力有限，嬰兒的啼哭，任何年齡的用力通常都會使無力更嚴重。 在幼兒階段，他們的運動發育要比正常孩子遲緩。偶而當他們的呼吸變得很淺或甚至出現短時間的呼吸停止時(呼吸暫停)也可暴發性發作(見,已知的缺陷(b),下文)。
幾乎我們所有的基因都是配對的，我們基因中的一條來自我們母親的基因複製，而另一條來自我們的父親。大多數先天性肌無力患者有兩個錯誤的基因複製，不能產生足量有功能的乙醯膽鹼受體。通常，父母看起來很健康，因為他們每人僅有一個缺陷基因（這就是「隱性的」）。在這些家庭，每一個孩子有四分之一的機會從雙親中分別繼承一個錯誤的基因而出現肌無力。如果父母有血緣關係—例如近親結婚，那麼同一缺陷很可能因共享而被表達。重症肌無力中認識得最清楚的遺傳缺陷是乙醯膽鹼受體，但其他的缺陷正在其鄰近部位被證實。
歷史
先天性肌無力家族開始被關注是在20世紀30年代；當乙醯膽鹼受體被認為是靶目標後，70年代起就有了更詳細的研究。接下來的重大突破是證實了乙醯膽鹼受體基因，首先在動物體內發現，然後（由Dr David Beeson）在人類發現(1980)。剛開始，找到第一個缺陷基因非常困難，花費了幾年時間才由David實驗室和美國梅奧診所的Dr Andrew Engel的小組同時發現。幸運的是，在1990年早期，檢測方法得到了顯著的改進。其他鄰近蛋白的缺陷首先被確認是在1990年後期。
已知的缺陷
(a) 乙醯膽鹼受體不夠是許多隱性缺陷的主要後果，無論是作用於乙醯膽鹼受體自身，或是有助於其正確聚集的鄰近蛋白(例如，Rapsyn)。溴吡啶斯的明通常有助於改善這些患者的癥狀，它能給乙醯膽鹼一個更好的激活機會；或3，4-二胺基-吡啶(DAP),它能增加乙醯膽鹼的釋放。
(b) 乙醯膽鹼不足。某些患者，缺陷在於神經末梢乙醯膽鹼的生成（例如，一個叫做膽鹼乙醯轉移酶的蛋白）。有些患者，如年幼的兒童，胸部肌肉受累，呼吸很淺甚至短時間停止（呼吸暫停）時，偶爾會出現暴發性發作。家長和其他護理人員可以通過訓練來學會如何應付這種情況（見36頁）：顯然，對這種風險有所認識，從而使每個人都提前有所準備是非常關鍵的。這種發作在六歲後很少出現，其他的功能障礙通常在十多歲時有所緩解。
(c) 「點火系統的過度阻塞」 其它的情況是患者從父母中的一方—也通常是受累者，繼承了單一的乙醯膽鹼受體基因缺陷（顯性癥狀）。如果是這樣，隨後的每一個小孩將有50%的可能性出現肌無力。這些缺陷表現為有害的過度活躍，因為乙醯膽鹼受體在啟動時開放的時間太長，異常的乙醯膽鹼受體允許太多的鹽（包括鈣）進入肌肉（這是「慢通道綜合征」）。 逐漸地，這將損壞肌肉，最終導致無力，這通常在十多歲時出現，尤其易影響頸部活動和手指伸直。同樣的情形也可由乙醯膽鹼脂酶缺陷導致（見下面的d），但這是隱性癥狀。在這兩種情況中，溴吡啶斯的明實際上是有害的，（因為它可能導致更多的鈣離子損害）----因此這裡特彆強調專家的意見。改用奎尼丁阻滯乙醯膽鹼受體缺陷可能會有所幫助。它能促進乙醯膽鹼受體關閉，因此減少長期的肌肉損傷；遺憾的是它也能導致心臟問題。
(a) 太多的乙醯膽鹼 我們可以從圖中看出，任何剩餘的乙醯膽鹼正常情況下將被乙醯膽鹼酯酶分解掉， 這有助於乙醯膽鹼受體以及肌肉鬆弛；同時也阻止了c中所提到的鈣離子損害。乙醯膽鹼酯酶的缺陷是隱性的；患者與慢通道綜合征患者臨床表現很相似。很遺憾，到目前為止只能給予他們支持治療。
診斷
每一位患這種很少見肌無力的患者需要到專門的中心進行診斷。
肌電圖：神經肌肉點燃的電學測試(EMG)通常有助於把它們從其它類型疾病中區分出來，但找到缺陷基因需要確證檢驗（見下文）。明確的診斷有助於給予父母們一些建議，如他們以後的孩子可能出現類似障礙的機率，以及這些孩子目前的護理和治療。就像我們在c看到的那樣，在治療上需要針對特定的缺陷基因進行設計。因為免疫系統並不受累，疫苗注射可正常進行，這對有呼吸問題的兒童可能會特別重要(預防「流感或肺炎」)
基因診斷：英國衛生部為牛津國家醫院系統信託會提供部份資助，使他們能為這些罕見的患者提供特殊的臨床和診療服務。Dr David Beeson和他的同事已經建立了一個新的診斷實驗室（2002），試圖從血液樣本DNA中確認缺陷基因。顯而易見，由於有這麼多風險基因存在，他們需要時間。
David也正在研究新的有可能性的治療——試圖在顯性表現型里選擇性的關閉缺陷基因。乙醯膽鹼受體是由五個不同的蛋白鏈組成的，它們中的一條鏈（γ）只在未出生的胎兒體內起作用。在出生前的最後兩個月，正常情況下它會被成人型（&<028;）鏈取代——這也是在乙醯膽鹼受體缺陷的患者中非常常見的缺陷。因此David也希望能通過再次激活γ鏈來對缺陷產生補償效應。
參考文獻
Engel AG, Ohno K, and Sine SM. 1999. Congenital myasthenic syndromes. pp 205
Newsom-Davis J and Beeson D. 2001. Myasthenia gravis and myasthenic syndromes; in Disorders of Voluntary Muscle, 7th edition; eds karpati G, Hilton-Jones D and Griggs R. pp 650-675.
Ohno K, Engel AG, Sine S. The spectrum of congenital myasthenia syndromes. Mol Neurobiol 2002. 26: 347-367
網站
在 www.genetests.org上，有一個鏈接可通過「gene reviews」找到一篇相當好的由Lochmuller撰寫的全面概述。
另一網站在 www. Neuro.wustl.edu/neuromuscular/synmg.html.
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兒童肌無力
在歐洲，有典型的抗乙醯膽鹼受體抗體的自身免疫性重症肌無力(MG)很少在青少年前發病。因此，遺傳因素可能是導致兒童肌無力比例高於成人肌無力的原因。事實上，兒童肌無力總體上很少，任何患者應該到對此特別有興趣和專業見解的兒科神經科醫師那裡就診。
*有趣的是，自身免疫性眼肌型重症肌無力在中國和日本兒童中相當常見。
治療
兒童自身免疫性重症肌無力的治療與成人相似。然而，如果可以，因為潛在的副作用，特別是對生長發育的影響，神經科醫師應盡量避免使用大劑量的激素。如果無法避免，他們可與其他有「激素節約」效應的免疫抑製劑合用(如,硫唑嘌呤)。乙醯膽鹼受體抗體陽性的兒童可以建議進行胸腺切除術；大約5歲後，大部份胸腺已經完成了它的使命，移除它們不會導致那些已被確證的免疫問題。先天性重症肌無力，夜晚的呼吸困難需要特別的留意；有些兒童需要卧床進行非侵入性機械通氣，特別是當他們身體情況較差時。
一般的措施與建議
一般的措施和建議有助於父母和學校主動的給予患有肌無力的兒童提供幫助是非常重要的。這些注意事項包括預先告訴他們：
● 典型的癥狀，如下垂的眼皮，怒吼樣的笑容和說話帶鼻音，可能會引起同學們的嘲笑：
● 重症肌無力癥狀可在一天之中或每天都有波動：
● 肌無力並不影響兒童的智力；但它可能導致閱讀(看黑板)和書寫困難，精力減少，或比正常兒童需要更多的休息。例如，可能需要多一點的時間，一位抄寫員或筆記本電腦可能有所幫助*。
● 專家的特殊教育需要申明可能有所幫助，例如，上學及放學的接送，或是一對一的幫助。
● 小心吞咽----例如， 當兒童比平時無力時，有時不要期望兒童進食難以吞咽的食物。
● 感染通常使肌無力癥狀加重，無論是先天型還是自身免疫型。肺部感染尤其糟糕，需要早期的診斷和治療。腹瀉和嘔吐能減少藥物的吸收，因此需要早期尋求醫生的指導。
疫苗接種
推薦進行疫苗接種以預防某些感染（例如，流感和肺炎球菌性肺炎）。
牙齒衛生
良好的口腔衛生可減少口腔感染的風險；如果已經出現感染，早期的診斷和抗生素治療應該有所幫助。
總結
鑒於上述原因，父母和學校可能需要特別的變通並隨時保持警覺。
儘管兒童肌無力可以引導和限制活動，我們主要的目標應該是幫助兒童儘可能的過正常的生活。不合理的限制(『把兒童裝在棉花包里』)應該避免，但上述提到的明智的預防和干預是值得鼓勵的。最重要的一點就是兒童，父母和學校應該對這些情況有充分和正確的了解。
*MGA已經編撰了一本學校可能需要的有用的信息清單。
11
發聲與語言治療和重症肌無力
通常在診斷重症肌無力/先天性肌無力以及處理由此導致的進食/吞東西困難(吞咽困難)、言語模糊(構音障礙)和發音困難時需要發聲與語言治療師(「治療師」)的幫助。對於LEMS而言，吞咽和語言這類問題是很少見的：在重症肌無力，它們可以很嚴重，導致窒息和食物誤吸——嚴重的甚至導致」吸入性肺炎」。患者可能不太清楚這些問題。顯然，吞咽困難是5-25%的重症肌無力患者所表現的癥狀1，也能對服用藥物和飲食均衡造成影響。因為它很容易被忽視，尤其是對老年人來說2，當患者第一次來神經科醫師處就診時就應該仔細的檢查，並隨訪觀察，因為重症肌無力表現形式變化很大。
診斷
吞咽困難、構音障礙和發音困難通常在床邊由治療師主觀判斷。
監護吞咽，評估口腔肌肉的運動和力量，當患者進食和喝水時觸摸其喉部的運動。他們可以因而評估口腔處理食物和液體的能力，以及吞咽的敏感性和保護呼吸道的能力。治療師也會檢查食物或液體在咽部的堆積，並記錄清除殘渣需要多少次的吞咽。重症肌無力患者吞咽緩慢，與健康人相比，需要更多的時間吞咽同樣多的水3。在專門的中心，吞咽能力可通過以下方法進行客觀的評估：放射學方法1（如，視頻透視檢查—VDF）， 內窺鏡檢查4（例如，纖維光學內窺鏡吞咽功能評估—FEES），壓力和電生理學研究5，6。儘管不是常規能應用的手段，這些可以有助於探查無癥狀的誤吸。
治療師評估語言能力通過客觀與主觀的方式：檢查呼吸和發音機制。他們評估：
● 發聲肌肉的靈敏性、聲音的清晰度和可理解性：
● 患者呼吸相關的重要部位，語言的發音和清晰度---特別是他們的力量、速度、運動範圍、準確度、穩定性和緊張度：
● 流量、音量、壓力、節律以及說話的節律(「詩歌的特點」)
● 整個語言的可理解性，通過讓患者完成連起來的語音任務來判斷。正規的構音障礙評估包括Frenchay 構音障礙評估7，構音障礙簡介8以及構音障礙語言理解性評估9。
吞咽困難
吞咽問題可能是由口腔、咽部和及喉部肌肉無力導致的。
在口腔部的吞咽困難，嘴唇、下頜和舌頭的無力與易疲勞可以削弱以下能力：
● 形成合適的團塊(食團)1
● 使食物能停留在口腔合適的地方而不溢出，無論是用嘴唇送出或回到喉部
● 有效的咀嚼；重症肌無力常會有下頜張開和閉合無力4：
● 傳送食物至口腔底部(準備吞咽)
● 關閉上齶，防止鼻部返流。
咽部構音障礙可能更嚴重，這在重症肌無力是相對普遍的。重要的是，它不僅會增加營養不良的風險，也會增加誤吸的風險。一般來說，食物殘渣可能會溢出到無防護的呼吸道，或乾脆阻塞它，不如當咽部不能及時清空或喉部抬升無力和/或延遲時。
如果存在以下過程中的肌肉無力，誤吸風險會增加：
● 後舌部軟齶閉合時：因為殘渣可能在吞咽開始前進入咽喉部，當在這時呼吸道仍然開放時，很容易被誤吸。
● 在舌基部收回時：食物團塊淤積在舌與會厭之間的摺疊中，因此可以溢入無防護的呼吸道1：
● 在咽部運動時：食物可堆積在會厭旁邊的梨狀窩內1：
● 在喉部抬升時(或晚些時候)：因為MG可破壞下喉部的鬆弛和聲帶的閉合，因此增加誤吸的風險—可在吞咽之前或吞咽過程中1。
構音障礙
重要肌肉的無力或活動不協調通常導致語言障礙。清楚的表達需要幾個子系統的協作：它們中任何一個發生無力即可導致構音障礙。在重症肌無力，持續用力後，聲音通常迅速變得無力並逐漸減弱。
呼吸肌和喉部無力可導致發音困難。
特徵性「肌無力語言」的無力主要表現在：
● 呼吸時要支持發聲，出現聲音變輕
● 喉部無力，導致帶呼吸聲的輕微和緩慢的發聲
● 軟齶閉合無力，導致」鼻音」
● 唇部、舌和下頜肌咬合無力，因而出現含糊和費力的聲音
● 面部表情、微笑和撅嘴無力
重症肌無力吞咽困難、構音障礙和發音困難的處理
簡單的措施
顯然，對患者來說，在最有力氣時進食是明智的—例如，服用溴吡啶斯的明後不久---也許可以少吃多餐；同樣的，談話可簡短隨後即休息。進食時坐直並使食物到達適當的稠度(例如，含有足夠的肉汁和蛋羹的菜湯或土豆泥)也會有幫助。治療師會對此和一些代償性的吞咽技巧給予建議。
不幸的是，傳統的關於克服吞咽困難/構音障礙/發音困難的鍛煉方法，在這裡並不推薦，因為重症肌無力患者是易疲勞性無力。
特別幫助
治療師也會建議採用其他可能的替代物或擴音系統，如，聲音放大器，圖畫標識板，字母圖或交流方面的書籍。
如果需要這些措施，那麼意味著重症肌無力患者的癥狀可能需要更好的控制，例如，需要免疫抑製劑治療。
最後，某些用於治療重症肌無力的藥物也可減弱語言和吞咽功能，例如，過量的溴吡啶斯的明(見第13章)。和其他運動功能一樣，當激素開始使用時，進食和語言能力可能減低1-2周，需要仔細監護。
參考文獻
1. Colton-Hudson, A.,Koopman WJ.,Moosa T., Smith D.,Bach D. and Nicolle M. A Prospective assessment of the characteristics of dysphagia in Myasthenia Gravis. Dysphagia 17: 147-151(2002)
2. Kluin K.J., Bromberg MB., Feldman EL and Simmons Z. Dysphagia in elderly men with myasthenia gravis. J Neurol Sci. 1996 Jun; 138: 49-52
3. Weijnen, F.G., Van Der Bilt, A., Wokke, J.H., Wassenberg M.W. and
4. Oda AL., Chiappetta AL, Annes M., Marchensan IQ.and Oliveira AS. Clinical, endoscopical and manometric evaluation of swallow in patients with acquired autoimmune myasthenia gravis. Arq Neuropsiquiatr. 60: 986-95.2002
5. Van der Bilt A., Weijnen FG., Bosman F., Van der Glas HW.and Kuks JB. Controlled study of EMG activity of the jaw closers and openers during mastication in patients with myasthenia gravis. Eur J Oral Sci.109:160-4.2001
6. Ertekin C.,Yuceyar N.and Aydogdu I. Clinical and electrophysiological evaluation of dysphagia in Myasthenia Gravis. J. Neurol Neurosurg psychiatry 65: 848-856.1998
7. Enderby PM: Frenchay Dysarthria Assessment; College Hill Press, 1983.
8. Robertson SJ: The Dysarthria Profile. Working with Dysarthric Clients. Communication Skill Builders, Inc.,Tuscon 1987.
9. Yorkston KM,
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免疫接種與重症肌無力及LEMS
最普遍關注的問題是：
⑴各種疫苗是否安全，尤其是某些國家要求的疫苗
⑵重症肌無力或LEMS是否需要注射特別的疫苗
⑶疫苗是否會誘發或加重症肌無力或LEMS
下面講述的所有內容適用於所有類型的「自身免疫性」肌無力---重症肌無力（抗乙醯膽鹼受體或抗肌肉特異性肌酶）或LEMS.
免疫接種是預防感染的一種方法。疫苗包括無害的病菌或它們的產物。它們仍能被T細胞或B細胞識別，並可以提前給予，在真正的威脅來臨前，可以刺激這些細胞擴增，提前武裝我們。
根據製備無害細菌的方法，疫苗分為三種類型：
1型：減毒活疫苗：例如：活的細菌已經被改變，當它們注射到健康人時，不會導致疾病完全發作。
2 型 滅活疫苗：細菌已被殺死
3 型 滅活毒素：有害的毒素已經被純化(如，白喉),在注射前已被滅活。
2型和3型疫苗所有重症肌無力患者均可注射，因此，僅是減毒活疫苗注射時需要小心：
⑴各種疫苗是否安全
因為重症肌無力本身並不影響疫苗的作用，僅服用溴吡啶斯的明或DAP的患者，以及/或單純胸腺切除術的患者可以使用所有的疫苗—甚至那些1型疫苗。服用強的松龍，硫唑嘌呤，或其他免疫抑製劑的患者，唯一需要考慮的是他們的免疫系統可能會被嚴重削弱，以至於：
(a) 即使是緩和的減毒活疫苗，他們都無法控制
(b) 儘管患者並沒有對此失去控制，但他們對這些活疫苗就是不產生反應
更多的信息請參考「NHS感染性疾病的免疫」一書。每位醫生應該有一本。
衛生部目前的建議是進行免疫抑製劑治療的患者—如激素、硫唑嘌呤、環孢黴素、氨甲喋呤、麥考酚酯或環磷醯胺，如果他們有明顯的免疫抑制，不能注射首次使用的1型疫苗。在英國，這種情況很少發生，因為絕大多數疫苗在早期（在重症肌無力發生以前很久）就已接種，並有終身預防的作用，例如麻疹、德國麻疹、流行性腮腺炎、結核(BCG)以及脊髓灰質炎疫苗。如果必須，儘管存在免疫抑制，也可進行加強免疫。因為大多數已建立的免疫「記憶」很強壯，它在激素治療時仍存在。
在到某些高風險地區旅行前，人們通常建議進行脊髓灰質炎加強免疫。一般來講，採用死疫苗是最安全的。剩下的1型疫苗通常僅到國外旅行時需要，某些疾病例如黃熱病不可能在英國境內感染。最安全的建議是，進行免疫抑製劑治療的患者不要到又可能使他們感染這些疾病的國家旅行，因為我們沒有絕對安全的方法通過免疫接種來保護他們。
(2)有重症肌無力患者必需注射的疫苗嗎？
這主要適用於免疫抑製劑治療的患者，他們感染的風險可能稍高。是的，他們中的一些最好接種額外的疫苗以預防肺炎和流感；事實上，目前接受長期免疫抑製劑治療的患者大多數已接種，特別是風險最高的老年人和體質虛弱者。如果是這樣，家庭醫生在每年秋天可以給患者注射流感疫苗，可提供整個冬天70%的保護，或行肺炎球菌接種（每隔十年一次）。
⑶疫苗是否會誘發或加重症肌無力
沒有可信的證據表明任何免疫接種可通過任何方式來影響重症肌無力或LEMS癥狀。相反，眾所周知，感染髮作可帶來肌無力危象：因為免疫接種有助於預防感染，重症肌無力患者進行適當的疫苗接種是明智的。
表1
通常用於對抗病菌的疫苗列表
| 1減毒活疫苗 |
2 滅活疫苗 |
3 滅活毒素或提取物 |
| BCG vs 結核 (TB) |
百日咳 百日咳
|
|
| 全細胞 |
無細胞 |
|
| 口服傷寒疫苗
|
傷寒，滅活的 |
傷寒產物 （高致病性多糖） |
| 脊髓灰質炎疫苗 （片劑） |
小兒麻痹症疫苗注射 |
嗜血桿菌 b或腦膜炎雙球菌c的產物—均對抗腦膜炎*
|
| 麻疹 |
流行性感冒 vs流感 |
肺炎球菌產物vs肺炎* |
| 腮腺炎 |
甲型肝炎 |
乙型肝炎病毒產物 |
| 風疹（德國麻疹） |
狂犬病 |
破傷風類毒素 |
| 黃熱病 |
|
白喉類毒素 |
*「腦膜炎雙球菌」現在叫做奈瑟球菌性腦膜炎，也可導致敗血症；肺炎球菌，現在叫做鏈球菌肺炎，也可導致敗血症和腦膜炎。
總之，重症肌無力就其自身並不影響疫苗接種，因此這些警告僅針對進行免疫抑製劑治療的患者---他們應該記住在他們接受疫苗注射前應該予以說明；一個簡單的原則是減毒活疫苗應該避免，而其他疫苗是安全的。
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用於治療重症肌無力的藥物及其副作用
[注意 血漿交換和IvIg可見第4章]
理想的藥物可以100%有效，而且沒有副作用。至今，人類尚未發現這樣的藥物—甚至溫和的阿斯匹林也可殺死人：但它也有很多好的作用。因此我們總是在其療效與副作用之間尋找平衡。我們所有用來治療重症肌無力的藥物均可有問題，某些是嚴重的，有潛在致命的危險性。在仔細的指導和緊密的監護下（例如常規的血液學檢測），大多數患者可找到一種聯合用藥方式，能儘可能的治療重症肌無力，而沒有不適當的副作用。本章列出了所有用來治療重症肌無力的藥物與他們最重要的副作用。
溴吡啶斯的明 Pyridostigmine
事實上，每位重症肌無力患者在確診後都會給予溴吡啶斯的明治療，通常癥狀都會有顯著的改善。某些患者當胸腺切除術或免疫抑製劑起效後，可能會停用，但其他的則需要長期服用。由於它的效應僅維持幾小時，定期服用比擔心確切的劑量要重要得多，因為即使是同一位患者，劑量也可能變化很大。其同類藥物新斯的明和美斯的明偶而對某些患者更合適---但它們的作用方式和副作用均相同。
溴吡啶斯的明阻滯乙醯膽鹼酯酶(AChE)，乙醯膽鹼酯酶在神經→肌肉接頭降解化學遞質乙醯膽鹼，使所有遞質活動複位以等待下個促發肌肉運動的命令。當它的降解被阻滯時，乙醯膽鹼存活時間延長，有了更好的觸發機會。
「自主功能」的器官如內臟和膀胱含有不同的「平滑」肌肉細胞，它們也被乙醯膽鹼激活。因此，溴吡啶斯的明也刺激它們，經常導致胃痙攣，過度排氣和腹瀉；與刺激性小的食物如餅乾或牛奶一起服用可減少其副作用。它也使少數患者出現尿頻和甚至導致尿失禁。更少見的是，心跳可能會變慢，出現頭暈；也可能出現流涎。眼球聚焦和瞳孔支配肌也可受累，出現視物模糊。
所有的這些問題都可以通過藥物來預防，這些藥物僅阻滯作用於平滑肌和腺體的不良反應。最常見的是普魯本辛和阿托品，但還有其他的。它們在服用溴吡啶斯的明前半小時服用。
太多的溴吡啶斯的明，會造成太多的乙醯膽鹼，過度刺激隨意肌肉而增加重症肌無力患者的無力（很奇怪），同樣也可導致明顯的「自主功能」副作用（見上文）。有時會進展為膽鹼能危象---治療就是減少溴吡啶斯的明用量。雖然「自主功能」障礙的出現是個有價值的線索，但有時與需要更多的溴吡啶斯的明治療的肌無力危象區別仍會有點困難。如果溴吡啶斯的明總量低於每日7片（60mg/片），膽鹼能危象幾乎不會發生。事實上，如果患者需要每日用量超過6片，意味著他們的重症肌無力癥狀需要其他的治療手段加以控制。
溴吡啶斯的明緩釋劑180mg
基於「指定的患者」的需要，這些藥物目前已進口：」Mestinon Retard」（通過Valeant公司來自於歐洲）或」Timespan」(通過IDIS公司來自於美國)；兩者均很昂貴
關於Valeant(以前叫ICN)
1. 儘管不是真正的「緩釋」製劑，它們確實能延長作用時間，溴吡啶斯的明結合在一個基質上，這個基質能使其通過胃腸道時緩慢釋放。顯然，其目的是為了比溴吡啶斯的明有更持久的血葯濃度和一個更穩定的長期作用過程。
2． 由於兩者均包含*三倍標準劑量(60mg)的溴吡啶斯的明，服用大約1小時後，它們出現一個較高的血漿峰濃度。因此可能有較大的腸道副作用等。然而，血漿濃度也會花較長時間降到治療水平以下，這會需要6-8小時。
*理論上，每次服用半片是可行的，例如，兒童，但這會破壞片劑的「延長釋放」效應。
3． 因此，180mg片劑可能最適合於晚上服用，這時副作用可減少一些。這也有助於患者不必為了在清早有力而半夜3點醒來再服用一片溴吡啶斯的明。因此，它們可能更適合於少見的先天性肌無力患者，這些患者幾乎沒有可行的其他治療。但對那些常見的自身免疫性肌無力患者，其他的選擇，如，免疫抑製劑，在癥狀難以控制時，可能是第二步的選擇。
4 一個真正能防止額外副作用的緩釋劑預計於2005年面市。
注意 沒有關於Mestinon Retard和Timespan的療效和副作用的公開研究，在英國也很少使用。因此，它們只能在患者醫師指導下服用。
3，4-二氨基-吡啶「DAP」 3,4-diamino-pyridine
此葯大多用於LEMS和某些先天性肌無力（見第9章）
激素 Steroids
(關於它們自然同類物的詳細信息見第4章)
雖然有其他藥物可供使用，但大量患者採用強的松龍治療，一種皮質類固醇類藥物（短效激素），可用於治療許多疾病如重症肌無力。（它們完全不同於運動員和健身者濫用的合成代謝類激素）。它們通過抑制產生致病自身抗體的免疫系統來治療重症肌無力。 其他的免疫抑製劑（見下文）也有這種效果，雖然它們的作用方式與此很不相同，僅有少數與激素共同的副作用。
皮質類固醇的潛在副作用列表看起來似乎很恐怖。大多數患者會注意到某些問題，特別是在治療的早期，用量較大時。通常，最終可以找到療效與副作用間的合理的平衡，但有時患者就是受不了它們。
即使總用量相同，強的松龍隔日服用比每天服用更能減少出現問題的風險。顯然，儘可能維持低劑量是有益的，但，如果劑量太低，重症肌無力可能複發。維持劑量在不同的患者中變化很大。
某些副作用僅僅是討厭的、令人心煩的。但另一類可能是嚴重的，儘管患者並不總是認同哪些副作用是歸於哪一類的(例如：體重增加)。
討厭的問題
體重：眾所周知激素可導致體重增加，這會成為一個主要的健康問題。食慾增加、液體瀦留、以及異常脂肪分布（長期服用激素患者可出現滿月臉）均可導致體重增加。仔細關注膳食會有所幫助---說起來比做起來容易，唉！
睡眠障礙可能是真正的麻煩，特別是高劑量時。
情緒改變很普遍。少數患者出現欣快感，但更常見的是抑鬱；幸運的是，這多不嚴重。
皮膚變油，粉刺樣的皮疹或過度的毛髮生長可能會令人煩惱。隨著治療的延長和劑量的增高，皮膚會變薄，甚至輕微碰撞後，很容易損害或瘀傷。
嚴重的問題
雖然某嚴重的副作用在使用大劑量的強的松龍時更普遍，但最主要的危險因素卻是激素的治療時間和總用量。換句話講，存在逐漸累積的問題。
感染 不幸的是，激素和免疫抑製劑都不能聰明到僅僅只破壞致病抗體。一但它們開始工作，它們必然會抑制保護我們抵抗感染的「好的」抗體和免疫細胞---這是不可避免的風險。令人驚訝的是，事實上，這並不是一個普遍的問題；然而，偶而患者會有嚴重的感染，經常是由很少導致健康人（未治療者）致病的細菌導致的，但如果不積極治療，很可能會致命。
骨質疏鬆症：隨著我們年齡的增大，我們的骨質變得越來越薄，而且越來越脆。激素可加速這一過程，大劑量激素開始治療數月後實際上即可出現骨質變薄。如何採用最佳方法處理這種現象仍然存在爭論，國內的指南也正在討論。某些醫生只是在骨密度掃描(雙能X線吸收儀掃描)顯示骨質變薄時才開始預防治療，而另外的醫生喜歡在開始進行激素治療時就進行預防藥物治療。雖然新的藥物隨時都在出現，主要的藥物仍然是「二碳磷酸鹽化合物」，包括1-羥基-亞乙基-1,1-二磷酸、阿倫磷酸鹽和利塞磷酸鹽。這些藥物在長期服用的安全性上存在一些不確定因素，在懷孕期不應該服用它們。
患者如何才能真正幫助自己？經常鍛煉(尤其是承重方面)和避免吸煙會有所幫助。食用富含鈣的食物也有效；您可能會被建議服用一片含有鈣和維生素D(促進鈣吸收)的藥物。
糖尿病 大多數患者服用激素後血糖水平會增高；某些情況下，血糖高到可診斷為糖尿病的水平。這可在身體其他部位出現長期的破壞效應。謹慎飲食會有所幫助，但可能需要藥物來控制血糖；對於這類糖尿病，胰島素很少使用。
高血壓可導致身體很多部位長期損壞，同時也是卒中和心臟病發作的一個主要危險因素。它需要常規監控，如果持續升高，將需要藥物治療。
白內障是另一個老年人常見的問題，但激素可使它提早出現。當視力開始越變越壞時，則需要手術治療。
消化性潰瘍是大劑量服用激素的患者尤其易發生的問題。當患者服用激素出現明顯的消化不良時，我們通常會要求其開始服用保護胃粘膜的葯。
肌病意味著肌肉損壞，這當然是我們正努力治療的癥狀！然而，大劑量的激素，尤其是長期每日服用，可導致肌病發生。它可能會與重症肌無力癥狀加重相混淆，但當激素劑量減少時，癥狀可獲得改善。激素隔日服用很少出現這種情況。
應激反應障礙（也可見第4章）我們自身會分泌更多的激素使我們順利度過身體上的應激，例如，在感染期間。因為激素治療抑制了這一防禦反應，也減弱了炎症反應，身體可能突然因多器官衰竭而「崩潰」。只要醫生知道這些，他們可簡單的通過增加激素用量來治療這種情況，這與他們常規用於保護患者度過手術應激所採用的措施類似。 因此服用激素的患者應該一直佩戴一個腕帶或攜帶一張卡片以用來提醒他們的醫師。
同樣的，有一點很重要，激素不能突然停止服用，因為體內自身產生激素的「腎上腺」已被藥物抑制了，不能立即恢復功能。事實上，即使當激素已經逐步減量後，腎上腺在隨後的幾個月仍然不能對緊急情況產生正常反應。
其他的免疫抑製劑
(可參見第4章)
與激素一樣，這些藥物能減少導致重症肌無力的抗體的產生，同樣也有增加感染的風險。硫唑嘌呤使用最廣泛(見下文); 它也是唯一進行過嚴格的重症肌無力臨床療效評估，並證明是有效的藥物。它尤其能幫助激素減量，儘管它需要數月才能起效。
其他的大多數為更強大的免疫抑製劑，起效迅速(就像在移植受者和類風濕性關節炎治療中所見的那樣)。它們也往往有更多的副作用，但仍未證實能為重症肌無力帶來更多的益處或更少的麻煩。我們大多在重症肌無力癥狀嚴重，或硫唑嘌呤不能控制或不能耐受時才使用它們。他們包括氨甲喋呤、環孢黴素A、環磷醯胺和麥考酚酯。大多數有關硫唑嘌呤的問題（討論見下）這些藥物也存在，即使沒有那麼多，但他們也有一些自身特殊的問題。
懷孕期使用(也可見第6章). 硫唑嘌呤似乎是安全的，但這些其他的藥物不是已知能對發育的胎兒有損壞，就是仍未證明它們是安全的。氨甲喋呤和環磷醯胺還可影響精子和卵子產生。打算要孩子的男性或女性患者不能服用。男性患者推薦在開始服用這些藥物前把自己的精子存入精子庫(或受孕前至少停止服用1年)。
氨甲喋呤也可導致嚴重的肺部問題(肺炎)；咳嗽和氣喘是警示性徵兆。環孢黴素A可導致血壓升高和腎功能損害。環磷醯胺可導致膀胱癌。除了硫唑嘌呤，這些藥物都不能在哺乳期使用。
回到硫唑嘌呤，其他的主要問題是「過敏」、肝臟和血象問題(很多藥物也存在)：看下文關於癌症的風險(爭議性的)。一般來說，某些患者(大約200分之一)對硫唑嘌呤特別敏感，因為他們有先天性硫唑嘌呤降解障礙，因此它能迅速積累，導致中毒。理論上，我們可以事先進行血液學檢測，但這並不很重要，也不能廣泛應用：簡單的標準早期監護就完全足夠。
「過敏性」反應包括感冒樣癥狀、噁心、嘔吐和腹瀉。對大約20分之一的患者而言，這些會是很嚴重的問題，通常開始服用後就迅速出現。如果是這樣，需停止服用，癥狀會很快緩解。
肝臟 此葯可使肝功能失調(這也是常規血液學檢查必要的原因)。它通常在早期出現，一旦患者耐受了硫唑嘌呤，這種情況會很少發生。一旦停葯，肝功能會迅速好轉，並不會造成長期的損害。家庭醫生應常規安排血液學檢查——剛開始每周一次，如果沒有問題，可逐漸減少次數，只至每三個月一次。
血液 硫唑嘌呤可使新的血細胞生成減慢，特別是白細胞(您可能記得，它們涉及抗體的產生和正常的免疫應答反應)。它們數量的輕微下降是正常的；事實上，某些醫生用它做為給葯足量的指征。白細胞的顯著減少是危險的，因為它會增加感染的風險。奇怪的是，紅細胞體積會增加，這是另一個用藥足量的指標。常規的血液檢測是必需的(與肝功能一樣), 如果出現問題，此葯要麼停止服用，要麼減量。
癌症 有人認為硫唑嘌呤可增加患癌症的風險，尤其是淋巴腺癌。硫唑嘌呤也用於治療其他疾病，這也是這些輕微風險被報道的原因。這種情況沒有出現在所有的疾病群，特別是沒有在重症肌無力中證實。最壞的情況，任何風險增加的概率大約為2000分之一至1000分之一。儘管如此，在這易產生訴訟的時代，醫生至少對這個問題與患者進行討論是很重要的。與通常一樣，我們應該衡量此葯可能的風險和已證實的療效；不要忘了它能有助於在減少激素用量的情況下控制重症肌無力，因此可降低它們所有討厭的併發症的風險。令人鼓舞的是，大多數淋巴瘤對治療的反應較佳。
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可使重症肌無力惡化的藥物
理論上，目前在不同條件下使用的有超過30種的藥物可以干擾神經→肌肉接頭傳遞(已全部列表)。大自然使我們的點火系統很安全，通常有一些安全因子，即使藥物干擾使其功能降至50%，它們仍有足夠的儲備以防止出現任何無力。重症肌無力的問題是這些儲備都消失了，肌肉接頭處的一個輕微打擊都可使情況變得更糟。
下面列出了可能加重肌無力的藥物，閱讀時，請盡量記住這些很重要的共同準則：
(a) 當重症肌無力控制良好時，神經→肌肉的安全因子大部份已恢復，這也是患者有力的原因。如果是這樣，儘管使用後可能注意到輕微的加重，但所列的藥物未必會導致較大問題，必須留意觀察。
(b) 因此，這些藥物顯然給重症肌無力控制不佳的患者帶來的風險最大。感染(例如，肺炎)可使肌無力惡化(肌無力危象)。如果是嚴重的感染，而表上所列的某一種強大的抗生素必須得使用，這也存在使肌無力惡化的風險。因此，醫院的醫師需要充分認識到所有潛在的問題，並隨時準備應對。
(c) 對每位患者而言，對任何一種藥物的反應都非常具有個體性---包括重症肌無力病情加重。
(d) 有些藥物被證明會影響神經→肌肉接頭傳遞。有些其他的藥物被懷疑，但從未驗證過：事實上我們唯一反對它們的證據可能是一位重症肌無力患者服用後病情加重。正如您所知道的那樣，重症肌無力可能沒有明顯誘因而出現每日較大的變化，因此某些藥物可能會因為純粹的巧合使病情加重而遭到冤枉。同樣的，某些藥物反應是很少見的，且大多數重症肌無力患者可能從未用過它們。
(e) 當開始服用一種新葯時，真正的建議是將這種藥物與清單進行簡單的易核對；如果藥物在清單中，重症肌無力患者
(f) 隨後要做的是警惕，而不是列出禁用的藥物。雖然醫師一直都在盡量選擇安全的藥物代替，列表上的某些藥物可能是救命的(如，抗耐葯菌)；如果確實需要使用它們，控制它們對重症肌無力產生的影響還是有可能的。
(g) 所有的藥物都有一個正式的，或通用的名字。這些名字通常會很長，很複雜，藥物製造商會用簡短的名字，這很重要，因為他們可以對其註冊。一個藥物差不多會有一打商品名。同樣，藥物有時是合成的，處方時的名字可能不能清楚地說明個別的成分。現在推薦醫師僅使用正式的名字(通用名)---這裡唯一使用的名字。如果使用通俗的商品名，可能會有被忽略的危險；同時這些名字也是易變的。每一種藥物，無論是醫師開的還是在櫃檯買的，都必須標有化學名—因此，檢查它！
抗生素和抗-瘧疾藥物（見表2）
這些藥用於治療感染，也是
表2 抗生素和抗-瘧疾的藥物
| 可能由 |
在醫院最常使用的藥物 |
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| Acrosoxacin 羅索沙星 |
Naladixic Acid
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Amikacin 阿米卡星 |
| Cinoxacin 西諾沙星 |
Norfloxacin 諾氟沙星 |
Gentamicin 慶大黴素 |
| Ciprofloxacin 環丙沙星 |
Ofloxacin 氧氟沙星 |
Kanamicin 卡那黴素 |
| Doxycycline 多西環素 |
Oxytetracycline 土霉素 |
Netilmicin 耐替米星 |
| Limecycline 石灰環化素 |
Telithromycin 泰利黴素 |
Streptomycin 鏈黴素 |
| Minocycline 米諾環素 |
Tetracycline 四環素 |
Tobramycin 托普黴素 |
心臟用藥(見表3)
β受體阻滯劑廣泛用於治療高血壓和心絞痛，偶而也用於焦慮症。一個常見的副作用是有乏力感，但很少特別加重重症肌無力。新的藥物總是在不停的問世，因此這個表所列的藥物可能不全，大多數藥物的名字以-洛爾結尾。
表3 治療心臟病的藥物
| 可能由 |
在醫院最常使用的藥物 |
|
| Acebutolol 醋丁洛爾 |
Metoprolol 美托洛爾 |
Procainamide 普魯卡因胺 |
| Atenolol 阿替洛爾 |
Nadolol 納多洛爾 |
Quinidine 奎尼丁 |
| Betaxolol 倍他洛爾 |
Oxprenolol 氧烯洛爾 |
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| Bisoprolol 比索洛爾 |
Pindolol 吲哚洛爾 |
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| Carvedilol 卡維地洛 |
Propranolol 普萘洛爾 |
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| Celiprolol 塞利洛爾 |
Sotalol 索他洛爾 |
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| Esmolol 艾司洛爾 |
Timolol 噻嗎洛爾 |
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| Labetolol 拉貝洛爾 |
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瘧疾用藥
(有時也用於治療風濕病—見表4)
表4治療瘧疾的藥物 (有時也用於治療風濕病—見表4)
| Chloroquine氯喹 |
Hydroxychloroquine羥氯喹 |
神經科和精神科用藥（見表5）
這些藥物廣泛用於神經科和精神科疾病的治療。它們中的大多數，導致重症肌無力出現問題的證據是有限的，沒有一個需要絕對禁止使用，但當開新的處方時，謹慎使用是明智的。
表5 神經科和精神科用藥
| Chlorpromazine 氯丙嗪 |
Oxypertine 奧昔哌汀 |
Phenytoin 苯妥英 |
| Clozapine 氯氮平 |
Pericyazine 氰噻嗪 |
Risperidone 利培酮 |
| Flupenthixol 三氟噻醇 |
Perphenazine 奮乃靜 |
Sulpiride 舒必利 |
| Isocarboxacid 異卡波肼 |
Phenelzine 苯乙肼 |
Thioridazine 硫利達嗪 |
| Lithium 鋰 |
Pimozide 匹莫齊特 |
Tranylcypromine 反苯環丙胺 |
| Loxapine 洛沙平 |
Prochlorperazine 丙氯拉嗪 |
Trifluoroperazine 三氟拉嗪 |
| Methotrimeprazine 左美丙嗪 |
Promazine 丙嗪 |
Zuclopenthixol 珠氯噻醇 |
肌肉鬆弛葯
這些藥物已在麻醉章節討論過(見第8章)。
最後
某些用青黴胺治療類風濕性關節炎的患者也可出現典型的肌無力癥狀，因此最好避免使用。
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