丨譯文丨常見3種顱內囊性並強化壁結節腫塊【影像學院J156】

原文：《Brain and Spine Imaging Patterns》

翻譯：張隱笛

囊性腫塊並強化壁結節血管母細胞瘤

    血管母細胞瘤罕見，占所有顱內腫瘤的1%-2.5%，發病高峰年齡在30-40歲。它可與Von Hipple Lindau綜合征伴隨發生，此類病人發病年齡通常年輕。其最常發生於小腦，也可見於延髓和脊髓。病灶約60%為囊性腫塊，約40%為實性，囊液可能含有促紅細胞生成素，導致患者紅細胞生成增多。約一半的囊性病灶由薄壁囊腫和偏心性壁結節組成，另一半為囊性薄壁腫塊灶。

    VHL特點為有雙側發生的多中心性生長趨勢的視網膜母細胞瘤、中樞血管母細胞瘤、腎細胞癌、嗜鉻細胞瘤、胰腺胰島細胞瘤、淋巴囊瘤、腎，胰和附睾囊腫。中樞神經系統血管母細胞瘤是VHL最常見的表現形式，發生於40%的患者。其發生於小腦（65%）、延髓（20%）、脊髓（15%）。幕上血管母細胞瘤非常罕見，多發的血管母細胞瘤見於10%-15%的病例。通常情況下，內淋巴囊瘤非常罕見。在VHL綜合征患者中，影像上約11%-16%的患者可發現該病。

病例1

右側小腦半球見一囊性病灶伴壁結節，FLAIR示壁結節呈高信號

病例2

橫斷位及冠狀位T1WI+C示小腦半球多發強化灶，其中左側小腦半球間囊性病灶並壁結節

矢狀位T1WI、T2WI及T1WI+C脂肪抑脂低位胸髓見一囊狀病灶伴壁結節強化，矢狀位T1WI+C示C3、T12脊髓水平面見一結節強化灶

    幕上轉移瘤更常見，幕下更少見。然而，在一個50歲以上患者中出現小腦的孤立性佔位時，診斷為轉移性疾病的可能性更大。小腦轉移瘤的發現對神外手術切除孤立性病變的選擇至關重要。當小腦內出現一個伴壁結節的囊性病灶時，鑒別診斷包括少年毛細胞型星形細胞瘤（兒童和青壯年），血管母細胞瘤（30-40歲患者）及轉移瘤（50歲以上患者）。

橫斷位T1WI、T2WI示左側小腦半球囊性病灶，T1WI+C示囊壁有不規則、部分強化

   少年小腦毛細胞星形細胞瘤被劃分為WHO I級星形細胞瘤。大多數（85%）小腦星形細胞瘤為毛細胞型，且多發生於10歲以前。小腦毛細胞星形細胞瘤通常為邊界清晰的囊性腫塊伴壁結節，囊壁通常無強化，強化部分通常代表被壓縮的腦組織。

橫斷位T1WI、T2WI示囊性腫塊伴分隔，T1WI+C示分隔強化 

推薦閱讀：