一月一病：Felty綜合征（關節炎-粒細胞減少-脾大綜合征）

Felty綜合征又稱為關節炎-粒細胞減少-脾大綜合征、類風濕性關節炎-脾大綜合征、感染性關節炎。其病因不明，可能為自身免疫性疾病。1924年Flety首先報道成人慢性類風濕性關節炎合併粒細胞減少及脾腫大，此後屢見報道，遂將具備上述三大主征的疾患稱為Flety綜合征。

本病的發病機制可能與免疫複合物介導小靜脈的損傷引起繼發性肝損傷有關。雖有人認為本症的白細胞減少是由於脾功能亢進所致，但脾切除後，有些病人的白細胞減少並不能被糾正。

本病患者少數病例脾腫大和粒細胞減少可早於類風濕關節炎癥狀。關節病變常較一般類風濕關節炎嚴重，多有骨侵襲和畸形，但亦有輕型者。約1/3病例有非活動性滑膜炎，脾臟可從剛可觸及至巨脾，大小不等。1/3病人可有中性粒細胞減少和類風濕關節炎的典型費爾蒂綜合征特點，但無脾臟腫大。

本病中約60%的病人有繼發感染。感染部位以皮膚和呼吸道多見。致病菌多為常見的葡萄球菌、鏈球菌以及革蘭陰性桿菌。感染可能與粒細胞減少有關。

費爾蒂綜合征可伴有肝結節性再生性增殖，這種特徵性的肝病變在紅斑狼瘡和其他結締組織病中很少見到。組織學上肝受累見於60%的費爾蒂病人，可有肝功異常，部分病人組織學上呈現異常，但肝功能正常。

關節表現與典型的類風濕關節炎無明顯區別。常於關節癥狀出現數月到數年後才出現典型癥狀，因而病人年齡多在40～50歲以上。暴露部位皮膚色素沉著、 皮膚—黏膜—小腿潰瘍、紫斑，也可發生乾燥綜合征、心包炎、胸膜炎、周圍神經病變、肝輕度腫大、淋巴結腫大、體重減輕等。

本病為類風濕性關節炎的特殊類型，常於關節炎數月甚至數年後出現典型癥狀，可有：

1、全身不適、發熱、疲倦、厭食、消瘦。

2、皮膚暴露處出現棕色色素沉著，甚呈黑色。

3、皮膚或粘膜潰瘍，尤小腿潰瘍。

4、脾腫大，個別呈巨脾。

5、部分患者全身淋巴結腫大、紫瘢和反覆感染。

並發病症

類風濕性關節炎伴Felty綜合征、Sjogren綜合征或澱粉樣變性較易並發肝臟病變。

檢查

1、骨髓中紅細胞每系統中度增生、粒細胞成熟障礙。

2、血象：呈中度低色素性貧血、血小板輕度減少，中性粒細胞顯著減少，嚴重時可<1×109/L；淋巴細胞無明顯變化。

3、紅斑狼瘡細胞檢查陰性，Coomb"s試驗陰性，R-F乳膠凝集試驗常陽性。

鑒別

本病應注意與類風濕性關節炎鑒別。

具有類風濕關節炎、脾大及粒細胞減少三個主征，再結合其他免疫檢查即可確定診斷，但還應結合臨床表現，病史和體格檢查進一步確立診斷。

治療

1.激素

通常列為首選藥物，但療效僅為一過性，很少完全緩解。近期報道用激素衝擊療法可獲顯效。

2.脾切除

對激素治療無效，而粒細胞數又低於1.0×109/L，伴有嚴重貧血（溶血性）或血小板減少、反覆感染者宜行脾切除術。80%病人術後可獲得血液學改善，且反覆感染與小腿潰瘍亦多有好轉。

3.其他療法

包括抗風濕製劑、青黴胺、金製劑均可試用。但由於粒細胞過低，使用免疫抑製劑要慎重。近期報道，激素同雷公藤聯合使用，可使病情緩解。

4.對症治療

用抗原性儘可能小的抗生素控制感染，因為許多抗生素可加重體內已存在的免疫反應，故應用抗生素治療本病感染須慎重選用。

預後

本病常較一般類風濕關節炎嚴重，多有骨侵襲和畸形。約60%的病人有繼發感染，感染部位以皮膚和呼吸道多見，肝功能異常。大部分病人有輕至中度的貧血，預後不佳。

來源：搜狗百科
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