重症肌無力臨床路徑

（2016年版）一、重症肌無力臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為重症肌無力（ICD-10：G70.0）（二）診斷依據。根據《中國重症肌無力診斷和治療指南2015》（中華醫學會神經病學分會制訂，2015年）1.臨床表現主要為受累骨骼肌肉的波動性無力，即活動後加重，休息後改善，可呈「晨輕暮重」。2.輔助檢查：新斯的明試驗陽性；肌電圖低頻重複電刺激衰減10%以上，高頻無遞增；血清AChR抗體陽性或陰性。3.臨床分型（Osserman）：I眼肌型，IIA輕度全身型，IIB中度全身型，III急性重症型，IV遲發重症型，V肌萎縮型。（三）治療方案的選擇。根據《中國重症肌無力診斷和治療指南2015》（中華醫學會神經病學分會制訂，2015年）1.膽鹼酯酶抑製劑。2.腎上腺皮質激素：各型重症肌無力均適用。3.其他免疫抑製劑：適用於激素療效欠佳或不能耐受者。4.大劑量靜脈注射免疫球蛋白：用於危象期、胸腺切除術前準備或難治性重症肌無力輔助治療。5.血漿置換：用於危象期、胸腺切除術前準備或難治性重症肌無力輔助治療。6.胸腺切除術：適用於伴胸腺瘤的各型患者；伴發胸腺增生的全身型患者，女性首選；18歲以上藥物治療效果不明顯的全身型。（四）臨床路徑標準住院日為14-28天。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10：G70.0重症肌無力疾病編碼。2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）住院期間檢查項目。1.必需的檢查項目（1）血常規、尿常規、大便常規;（2）肝腎功能、電解質、血糖、血脂、血沉、血氣分析、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）胸腺CT、心電圖;（4）重複神經電刺激（低頻、高頻）；2.有條件者可完成的檢查項目：AChR抗體等相關抗體檢查，甲狀腺功能、肌電圖和神經傳導（七）選擇用藥。1.膽鹼酯酶抑製劑：溴吡斯的明等。2.糖皮質激素：可選擇醋酸潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松3.免疫抑製劑:可選用硫唑嘌呤、環磷醯胺、環孢黴素、他克莫司等。4.大劑量靜脈注射免疫球蛋白。5.對症治療和防治併發症的相關藥物：補鈣、補鉀、胃粘膜保護劑等。（八）出院標準。1.肌無力癥狀好轉。2.併發症得到有效控制。（九）變異及原因分析。1.住院期間合併感染（肺部、泌尿系、腸道等）等嚴重併發症，導致住院時間延長、費用增加。2.使用糖皮質激素衝擊療法的患者，可能出現病情短期加重，導致住院時間延長、費用增加。3.發生重症肌無力危象的患者，需要呼吸機輔助呼吸，導致住院時間延長、費用增加。二、重症肌無力臨床路徑表單適用對象：第一診斷為重症肌無力（ICD-10：G70.0）患者姓名：          性別：     年齡：     門診號：        住院號：住院日期：   年   月   日   出院日期：    年    月    日   標準住院日：14-28天時間住院第1天住院第2天住院第3天主要診療工作□  詢問病史及體格檢查□  行疲勞試驗、新斯的明試驗□  評估患者的吞咽和呼吸功能□  完善檢查□  做出初步診斷，進行Osserman分型□  告知該病禁用和慎用藥物□  完成首次病程記錄和病歷資料□  上級醫師查房，完成上級醫師查房記錄□  肌力檢查□  實施檢查項目並評估檢查結果□  根據患者病情制定免疫治療方案□  向患者及其家屬告知病情、檢查結果及治療方案，簽署應用激素或丙球或免疫抑製劑的知情同意書等□  主任醫師查房，完成上級醫師查房記錄□  肌力檢查□  胸腺CT讀片有無胸腺異常，必要時請胸外科會診重點醫囑長期醫囑：□  神經科護理常規□  二級護理□  飲食□  膽鹼酯酶抑製劑臨時醫囑：□  血常規、尿常規、大便常規□  肝腎功能、電解質、血糖、血脂、血沉、甲狀腺功能、血氣分析、免疫五項+風濕三項、感染性疾病篩查□  胸腺CT，心電圖□  肌電圖+神經傳導速度+重頻電刺激（低頻、高頻）□  有條件者行AChR抗體檢查長期醫囑：□  神經科護理常規□  二級護理□  飲食□  膽鹼酯酶抑製劑□  激素治療□  免疫抑製劑□  輔助藥物治療臨時醫囑：□  根據情況可選用丙種球蛋白靜滴長期醫囑：□  神經科護理常規□  二級護理□  飲食□  膽鹼酯酶抑製劑□  調整激素□  免疫抑製劑□  輔助藥物治療臨時醫囑：□  輔助藥物治療□  根據情況可選用丙種球蛋白靜滴主要護理工作□  觀察患者一般狀況□  營養狀況□  肢體、吞咽功能評價□  患者宣教□  觀察患者病情變化□  嚴格執行醫囑□  肢體、吞咽功能評價□  患者宣教□  觀察患者病情變化□  嚴格執行醫囑□  肢體、吞咽功能評價□  患者宣教病情變異記錄□無  □有，原因：1.2.□無  □有，原因：1.2.□無  □有，原因：1.2.護士簽名醫師簽名時間住院第4-12天住院第13-27天住院第14-28天（出院日）主要診療工作□  三級醫師查房，完成上級醫師查房記錄□  肌力檢查□  觀察有無激素應用後的病情惡化□  通知患者及其家屬明天出院□  向患者交待出院後注意事項，預約複診日期□  如果患者不能出院，在「病程記錄」中說明原因和繼續治療的方案□  向患者交代出院注意事項□  通知出院處□  開出院診斷書□  完成出院記錄□  告知出院後激素減量方案及相關免疫抑製劑治療方案重點醫囑長期醫囑：□  神經科護理常規□  二級護理□  飲食□  膽鹼酯酶抑製劑□  調整激素□  免疫抑製劑臨時醫囑：□  輔助藥物治療□  根據情況可選用丙種球蛋白靜滴長期醫囑：□  神經科護理常規□  二級護理□  飲食□  膽鹼酯酶抑製劑□  調整激素□  免疫抑製劑臨時醫囑：□  複查異常化驗指標□  輔助藥物治療□  調整激素劑量□  監測血糖和餐後2小時血糖□  通知患者明日出院臨時醫囑：□  出院帶葯□  門診隨診主要護理工作□  觀察患者病情變化□  嚴格執行醫囑□  肢體、吞咽功能評價□  患者宣教□  觀察患者病情變化□  嚴格執行醫囑□  肢體、吞咽功能評價□  患者宣教□  出院帶葯服用指導□  特殊護理指導□  告知複診時間和地點□  交待常見的藥物不良反應，囑其定期門診複診病情變異記錄□無  □有，原因：1.2.□無  □有，原因：1.2.□無  □有，原因：1.2.護士簽名醫師簽名
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