什麼是抗磷脂綜合征（Antiphospholipid syndrome，APS）

來自專欄 黃大夫講風濕

抗磷脂綜合征（Antiphospholipid syndrome，APS）是一種以反覆動、靜脈血栓形成，病態妊娠，血小板減少，APS相關的腎病等為臨床癥狀的風濕免疫病。可繼發於系統性紅斑狼瘡或者其他自身免疫病，但也可單獨出現（原發APS）。

動、靜脈血栓形成：APS血栓形成的臨床表現取決於受累血管的種類、部位和大小，可以表現為單一或多個血管受累。APS的靜脈血栓形成比動脈血栓形成多見。靜脈血栓以下肢深靜脈血栓最常見，此外還可見於腎臟、肝臟和視網膜。動脈血栓多見於腦部及上肢，還可累及腎臟、腸系膜及冠狀動脈等部位。肢體靜脈血栓形成可致局部水腫，肢體動脈血栓會弓l起缺血性壞疽，年輕人發生腦卒中或心肌梗死應排除原發性APS可能。

病態妊娠：病態妊娠是育齡期女性需要關注的重點。胎盤血管的血栓導致胎盤功能不全，可引起習慣性流產、胎兒宮內窘迫、宮內發育遲滯或死胎。典型的APS流產常發生於妊娠10周以後，但亦可發生得更早，這與抗心磷脂抗體(anticardiolipinantibodv，aCL)的滴度無關。APS孕婦可發生嚴重的併發症，早期可發生先兆子癇，亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板減少，即HELLP綜合征。

血小板減少：是APS的另一重要表現。血小板減少與抗磷脂抗體（ACA）有關。ACA與血小板內膜磷脂結合，增加單細核巨噬細胞系統對血小板吞噬和破壞，導致血小板減少；ACA促使血小板激活，從而易於形成血栓，同時血小板消耗性減少。

腎病：主要表現為腎動脈血栓/狹窄、腎臟缺血壞死、腎性高血壓、腎靜脈的血栓、微血管的閉塞性腎病和相關的終末期腎病統稱為APS相關的腎病。

其他：網狀青斑是APS最常見的皮膚表現（手臂和腿部的網狀青斑呈咸牛肉樣改變） ，約見於80％的患者，非腦卒中的神經系統表現常由小血管栓塞性疾病引起，可為精神紊亂或一過性缺血性發作。最近文獻報道，ACA和神經精神障礙有關，中樞神經系統病變者的ACA陽性者，可表現為癲癇、偏頭痛、短暫性腦缺血和一過性黑朦、精神異常、偏癱、腦梗死等，某些非栓塞性神經疾病如舞蹈病、吉蘭－巴雷綜合征等亦與ACA有關。

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