庫欣綜合征

庫欣綜合征

「你這麼幾天沒見就變成個大胖子了?」

「住院這些天營養太豐富了」

小編的一個朋友住院不到一個月,出院後從90多斤的小可愛一下就變成了140多斤的大胖子。生活中我們常常可以見到一個人在醫院用了大量激素,而出院時就變成了一個大胖子,特別是臉圓背寬這些表現,那麼我們常說的用激素就是指的糖皮質激素,而今天就來給大家介紹一下糖皮質激素過多導致的庫欣綜合征。

1.概念:

庫欣綜合征為各種病因造成腎上腺分泌過多糖皮質激素(主要是皮質醇)所致病症的總稱,其中最多見者為垂體促腎上腺皮質激素(ACTH)分泌亢進所引起的臨床類型,稱為庫欣病。

2.庫欣綜合征的病因:

(1)依賴ACTH的庫欣綜合征:庫欣病(垂體腺瘤)、異位ACTH綜合征。

(2)不依賴ACTH的庫欣綜合征:腎上腺本身原發病。

3.臨床表現:

(1)向心性肥胖、滿月臉、多血質外貌。面圓而呈暗紅色,胸、腹、頸、背部脂肪甚厚。

(2)全身肌肉及神經系統:肌無力,下蹲後起立困難。常有不同程度的精神、情緒變化,如情緒不穩定、煩躁、失眠,嚴重者精神變態,個別可發生類偏狂。

(3)皮膚表現:皮膚薄、微血管脆性增加,輕微損傷即可引起瘀斑。

(4)心血管表現:高血壓常見,同時伴有動脈粥樣硬化和腎小球動脈硬化。長期高血壓可並發左心室肥大、心力衰竭和腦血管意外。

(5)對感染抵抗力減弱:長期皮質醇分泌過多使免疫功能減弱,肺部感染多見;化膿性細菌感染不容易局限化,可發展成為蜂窩織炎、菌血症、感染中毒症。

(6)性功能障礙:女性患者由於腎上腺雄激素產生過多以及皮質醇對垂體促性腺激素的抑制作用,大多出現月經減少、不規則或停經;痤瘡常見;男性化明顯者少見。男性患者性慾可減退,陰莖縮小,睾丸變軟。

(7)代謝障礙:糖耐量減退,部分患者出現類固醇性糖尿病。明顯的低鉀性鹼中毒主要見於腎上腺皮質癌和異位ACTH綜合征。

4.診斷與鑒別診斷

(1)診斷依據:

①臨床表現:有典型癥狀體症者,從外觀即可做出診斷,但早期的以及不典型病例,特徵性癥狀不明顯或未被重視,而以某一系統癥狀就醫者易於漏診。

②各型庫欣綜合征共有的糖皮質激素分泌異常:皮質醇分泌增多,失去晝夜分泌節律,且不能被小劑量地塞米松抑制。

(2)病因診斷:甚為重要,不同病因患者的治療不同,需熟悉掌握上述各型的臨床特點,配合影像學檢查,血、尿皮質醇增高程度,血ACTH水平及地塞米松試驗結果,往往可作出正確的病因診斷及處理。

5.治療:

應根據不同的病因進行相應的治療。而最常見的病因是垂體微腺瘤,手術切除即可。


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