脫髓鞘，你怎麼看、

什麼是脫髓鞘？

脫髓鞘疾病是一組腦和脊髓以髓鞘破壞或脫髓鞘病變為主要特徵的疾病，脫髓鞘是其病理過程中具有的特徵性的突出表現。急性發作或亞急性損害神經中樞的疾病，發病高峰為二到三周，若治療延誤，受損神經繼發缺血變性則發生多發性硬化，發病嚴重時可危及生命，多為基因免疫異常或病毒感染所致脫髓鞘疾病的病因

其公認的病理標準是：①神經纖維髓鞘破壞，形成小的播散性病灶，或由一個或多個病灶融合而成的較大病灶；②脫髓鞘病損分布於中樞神經系統白質，沿小靜脈周圍的炎症細胞浸潤；③神經細胞、軸突及支持組織保持相對完整，無華勒變性或繼發傳導束變性。

癥狀

脫髓鞘疾病的癥狀

1.急性播散性腦脊髓炎是以腦和脊髓廣泛的白質炎性脫髓鞘改變為病理特點的脫髓鞘疾病。以瀰漫性腦損害的癥狀和體征為突出，如偏癱、失語、顱神經麻痹、驚厥以及精神障礙等。

2.急性出血性白質腦炎是急性播散性腦脊髓炎的暴髮型。起病急、癥狀嚴重、預後較差。

3.瀰漫性硬化以腦白質瀰漫大片的炎性髓鞘脫失為病理特點的脫髓鞘腦炎。多於少年兒童期發病、亞急性進行性病程，表現為錐體束征、偏癱、中樞性耳聾、中樞性黑朦視力減退、行為改變等。

4.同心圓性硬化以髓鞘脫失區與相對完整區交替排列呈同心圓型、扇形或波紋型為病理特點的炎性脫髓鞘疾病。

5.多發性硬化是以中樞神經系統白質多發病灶及病程有緩解、複發為特點的脫髓鞘疾病。多為急性或亞急性起病，由於病灶多發所以癥狀複雜，因病變部位而異。病變位於脊髓時可出現截癱、束性或節段性感覺障礙；位於視神經時出現單側或雙側神經炎或球後視神經炎；位於腦幹時出現顱神經麻痹、肢體癱瘓；位於小腦時出現共濟失調、肢體震顫（意向性震顫）及眼球震顫；位於大腦半球時出現偏癱、失語、智能及精神障礙等癥狀。

6.視神經脊髓炎是同時或先後累及視神經和脊髓的脫髓鞘疾病。目前一般認為屬於多發性硬化的視神經脊髓型。表現為雙眼視力減退，肢體無力、麻木，排尿困難等。

7.急性多發性神經根神經炎為急性起病的周圍神經炎性、節段性脫髓鞘疾病。多發病於兒童及青年。男性與女性之比約為2：1。可全年散發，但夏季較為多見。多數病人有上呼吸道感染、腸道感染或其他感染史。本病以四肢弛緩性癱瘓為主要臨床表現，約半數病人可合併以運動障礙為主的單側或雙側多發性顱神經麻痹。嚴重的病例可發生吞咽、排痰困難及呼吸肌癱瘓。

8.營養障礙所致的脫髓鞘疾病如橋腦中央型髓鞘崩解症，可能是營養不良及酒精中毒所致，表現為迅速發生截癱或四肢癱，伴有明顯的假性球麻痹癥狀，重者常昏迷，可於2～3周內死亡、無特異療法。

9.髓鞘形成缺陷的脫髓鞘疾病屬遺傳性脂質代謝障礙。多為常染色體隱性遺傳，多在出生後或幼時發病，臨床表現不一。多無特異療法。

10.酸性脂酶缺乏可致沃爾曼氏病出生後即表現虛弱、肝脾大、腹瀉、腹脹、智能發育落後。

檢查

脫髓鞘疾病的檢查

脫髓鞘疾病的診斷

1.急性期外周血白細胞計數正常或稍高。

2.腦脊液壓力正常，部分病人白細胞和蛋白輕度增高，糖、氯化物含量正常。

3.脊髓MRI示病變部位脊髓增粗，信號異常。

治療

脫髓鞘疾病的治療

早期的治療多以激素及營養療法治療，但療效難以控固，由於本病導致髓鞘脫失致神經功能損害嚴重時繼發軸索損害從而複發使神經功能癥狀進一步加重，病情繼發加重。

一般西藥治療的較多，見效快但是副作用大。個人比較喜歡中藥治療，雖然見效慢但是無副作用

飲食護理

在飲食上主要是注意補充蛋白質，和大量B族維生素，平時可多吃些水果蔬菜,並且多吃些富含蛋白質食物,加強體育鍛煉,增加機體抵抗力，有助於康復。

預防

脫髓鞘疾病的預防

脫髓鞘疾病，除了遺傳性腦白質營養不良的預後不好外，其它的急性播散性腦脊髓炎、視神經脊髓炎、多發性硬化等早期多用激素及營養神經治療預後良好，但這兩種病預防複發也非常重要，長期堅持者，是可以治癒的。

併發症

脫髓鞘疾病的併發症

(1)腦神經異常：不到10%的患者會出現面癱或眼肌麻痹，支配延髓肌的腦神經偶可累及，少數有視乳頭水腫。

(2)肌無力：大部分患者出現肌無力，可累及四肢的近端和遠端，但以近端肌無力為突出特點。

(3)感覺障礙：大部分患者表現為四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、襪套樣針刺覺減退，還可有深感覺減退，嚴重者出現感覺性共濟失調。

(4)自主神經功能障礙：可表現為體位性低血壓、括約肌功能障礙及心律失常等。

這個病不及時治療，後期會導致一些併發症出現，對自身健康非常不利。後期嚴重了花錢更多，甚至會無法治療了。能治療的時候我們就積極治療，不要等到攢足了錢已經沒有辦法治療了。正所謂早發現早治療嘛