病人常問,無緣無故得了再生障礙性貧血
病人常問,無緣無故得了再生障礙性貧血?或是在一次清晨發現牙齦出血,或是在上學期間無故暈倒,或是存在常年貧血...... 再障的發病不是無緣無故,而是有跡可循。
再障可由遺傳異常所致,為先天性再障,如Fanconi貧血、先天性角化不良、先天性純紅細胞再生障礙性貧血等。但絕大多數患者是獲得性的,在獲得性再障中,部分可找到明確的原因:如物理的、化學的和生物因素等。放射治療、細胞毒藥物化療、其他化學藥物應用、病毒感染和某些疾病都可以引起再障的表現。但多數患者沒有明顯的原因,為特發性的,被認為機體自身免疫異常,對自身的造血細胞攻擊有關。
大多數抗腫瘤化療葯在超過一定劑量時可以引起可逆性再障。
有些化學藥物及毒物可能在一些特質性人群中引發再障,其中很多藥物在臨床上已很少使用。常見可能引起再障的藥物如:
※:解熱止痛藥(如非那西汀、阿司匹林,水楊醯胺等)
※:抗心律失常葯(如奎尼丁、乙胺碘呋酮)
※:抗驚厥葯、抗組胺葯、抗高血壓葯 (如巰甲丙脯酸,甲基多巴)
※:抗炎葯(如青黴胺、保泰松、非類固醇葯、布洛芬、萘普生等)
※:一些抗生素(如二甲氧苯青黴素、鏈黴素、B-內醯胺類抗生素、兩性黴素、氟胞嘧啶、氯喹、乙胺嘧啶、磺胺葯等)
※:抗血小板葯(噻氯匹定)、抗甲狀腺葯(甲巰咪唑、甲基硫氧嘧啶、丙基硫氧嘧啶等)
※:鎮靜葯及其衍生物(氯丙嗪和其他吩噻嗪)、利尿葯、降血糖葯及一些其他藥物(如別嘌呤醇,干擾素等)
有些藥物所致再障是由於藥物的細胞毒藥理作用所致,與藥物使用劑量有關,只要達到一定劑量在所有個體均可導致骨髓造血功能減低,是可預見的,且常是可逆性的;有些是不可預見的特質性的,和藥物使用劑量關係不大,僅在個別患者發生造血功能障礙,多系藥物的過敏反應,其導致的造血衰竭一般均呈持續性,極少自發緩解。
對再障的發病機制有一逐漸認識過程,大概歸納為以下三個方面:
※:造血幹細胞數量減少和內在缺陷,也可以理解為造血細胞的種子除了問題,不能生根發芽,形成正常的血細胞。
※:造血微環境支持功能缺陷,好比患者造血種子生長需要的土壤狀態不佳,不能支持造血幹細胞的生長。
※:異常免疫反應損傷造血幹細胞可以理解為各種免疫攻擊,像害蟲一樣妨礙了造血幹細胞的生長。
『注』
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