還在為一葯難求煩惱？生酮飲食可望躋身嬰兒痙攣症的首選療法

嬰兒痙攣症

一個世界性醫學難題

全球每年1萬新生兒中就有2~3.5人

患有此病

還在為孩子四處求醫

還在為一葯難求煩惱

生酮飲食

自上世紀用於治療兒童難治性癲癇

就一直在造福著

許多嬰兒痙攣症孩子的希望明天

既往許多神經學者及癲癇學者不推薦使用生酮飲食是因為缺乏相關科學證據，但現在已經存在大量關於生酮飲食可有效治療嬰兒痙攣症的科學研究。

2010年，美國嬰兒痙攣工作組公布的共識中，就提到了生酮飲食可作為嬰兒痙攣症的一種治療選擇。

生酮飲食，新的希望

早在2001年，Nordli等首次報道了生酮飲食對嬰兒癲癇有效且安全，生酮飲食治療嬰兒痙攣症的有效率高達70%。

隨後來自美國約翰·霍普金斯醫院的Kossoff等特別報告，23例嬰兒痙攣症患兒接受6個月的生酮治療，治療有效率為72%。

在這一系列報告中，生酮飲食主要用於其他藥物治療失敗後，其中75%為ACTH治療失敗後。報告中可能最重要的就是57%的患兒可獲得認知的改善。

越來越多的研究發表

研究報道，對一線藥物治療失敗的嬰兒痙攣症患者，生酮飲食的有效率仍高達65%。生酮飲食除了有利於控制痙攣發作，在痙攣未完全控制情況下，還有利於減少口服抗癲癇藥物，並且有利於認知的改善。

在一項對20例藥物治療失敗的嬰兒痙攣症患兒，給予生酮飲食治療的研究中，70%痙攣發作減少50%以上；在另一項研究中，22例超級難治的嬰兒痙攣症患兒實施生酮飲食治療，2例痙攣發作完全控制。

生酮飲食作為首選療法

關於生酮飲食作為首選治療方案治療嬰兒痙攣症，目前也有較多研究，生酮飲食治療的發作緩解率並不低於其他抗癲癇藥物治療。

在現代生酮飲食的發祥地——約翰?霍普金斯醫院，一直以來致力於為難治性癲癇患者提供生酮飲食療法。以Kossoff領頭的生酮飲食專家團隊，在生酮飲食治療嬰兒痙攣症的研究上取得也顯著成果。

2008年，Kossoff等關於比較生酮飲食和ACTH作為嬰兒痙攣症的一線療法的研究發表。在這項研究中，13例2~8月齡的新發嬰兒痙攣症患兒將生酮飲食作為一線療法，生酮治療2~3周後若發作無改善，則再開始使用ACTH。

研究發現，生酮飲食和ACTH在完全停止痙攣發作方面沒有明顯差異。生酮飲食使得2/3的（62%）患兒的發作停止，腦電圖恢復正常，且副作用和複發率比ACTH治療更少。

2010年，Kossoff等關於生酮飲食治療嬰兒痙攣症的另一篇前瞻性研究發表。此次的樣本量更大，涵蓋104名患者。6個月時，64%發作減少50%以上；1年及2年時，77%發作減少50%，37%達到至少6個月無痙攣發作，35%腦電圖改善。

其中18名將生酮飲食作為一線療法。這18例中，56%生酮2周內無發作。

Kossoff教授等發現，對於新確診的嬰兒痙攣症患兒先添加生酮飲食治療或生酮前使用藥物數量少於2種，其有效率及完全控制率越高，改善腦電圖、認知行為發育情況更好。

他們都說應儘早使用生酮飲食

生酮飲食在一線治療方案中佔有一定地位。許多學者建議提出，在使用少於2種抗癲藥物的情況下，引入生酮飲食干預治療嬰兒痙攣症，提高有效率及完全控制率，進而減少使用抗癲癇藥物，更加符合嬰兒痙攣症的短期及長期治療目標。

除外具有禁忌證（比如丙酮酸羧化酶缺乏症、卟啉症、β-氧化酶缺陷、原發性肉鹼缺乏症等）的新發嬰兒痙攣症患兒，可以嘗試首選嘗試2周生酮飲食。