致命的「絲瓜肺」

說到「吃」，小編最愛的蔬菜之一，就是——絲瓜。

但有一種疾病，也似乎跟「絲瓜」扯上了關係。得了這種病的人，他們的肺被形象地稱為「絲瓜肺」、「皮革肺」。

▲「絲瓜肺」、「皮革肺」

病人張先生由於患上這種疾病，肺部越來越硬，導致氧氣交換越來越少，處於一種呼吸困難的缺氧狀態，不得不每日靠吸氧維持，生活質量嚴重下降。

導致這一切的元兇，是一種被稱為特發性肺纖維化 (IPF)的疾病。

像張先生一樣，很多患特發性肺纖維化的患者因為缺氧被限制在狹小的空間里，活動範圍越來越小，甚至上十級台階都要五分鐘，從客廳到廁所幾步距離，卻要休息多次。

所謂「特發性」，就是目前尚不清楚發病原因。患上特發性肺纖維化，會造成肺部形成疤痕，發生蜂窩狀的改變，限制呼吸和氧氣的交換，因而患者出現呼吸困難，隨著病情惡化，發生2-3次急性加重後，便危及生命。

▲發生蜂窩狀改變的肺部

特發性肺纖維化的人群中，絕大多數患者在疾病早期可能沒有任何癥狀，隨著疾病的進展，肺功能逐漸惡化，癥狀才會顯現出來。

患者一般都是等到出現了活動後氣促、呼吸困難等癥狀後才到醫院求診，但這時病情一般已經到了中晚期，治療起來難度大大增加。

據統計，有一半患者在確診後的2-3年內死亡[1] ，5年生存率低於30%[2]，比大多數癌症的生存率都低，因此IPF又被稱為「不是癌症的癌症」。

近幾年，特發性肺纖維化的發病率不斷上升，且男性患者多於女性，多數年齡超50歲[3]。主要的危險因素是：吸煙、環境暴露、胃食管反流和IPF家族史[4][5]。

為了對付這個棘手的疾病，我國今年發布了最新版的《特發性肺纖維化診斷和治療中國專家共識》。

中華醫學會呼吸分會間質病學組組長、中日友好醫院代華平教授，間質病學組副組長、INPULSIS研究國內牽頭研究者、北京協和醫院徐作軍教授，及間質病學組副組長、上海肺科醫院李惠萍教授共同指出：

「特發性肺纖維化是一種嚴重的致命性肺部疾病，為了進一步提升我國臨床醫生的診治水平，《共識》為特發性肺纖維化的規範化診斷和治療提供了標準和依據；同時，創新的抗纖維化靶向治療藥物已納入我國優先審評的藥品清單，為患者帶來了『呼吸的希望』。」

目前，這種藥物已在台灣地區上市，中國香港和澳門也已獲批，將於近期上市。同時，我國大陸已將該葯納入新一批擬納入優先審評的藥品清單，獲得優先審批資格，有望加快上市步伐，儘早讓病人獲益，早日實現患者「呼吸的希望」。

最後專家提醒，抽煙、長期接觸粉塵等污染的人群和有特發性肺纖維化家族病史的高危人群，應當從40歲就開始檢查肺功能、戒煙並做好職業防護。

如果出現經常咳、痰、喘、運動甚至靜止時喘氣不止、呼吸困難、杵狀指、指端缺氧發紫等癥狀，應儘早到醫院做肺部高解析度CT，這是診斷特發性肺纖維化的關鍵檢查。

參考文獻：

[1]Nunes H, et al. EurResp J 2011;38:100 (Abstract P646)

[2]Vancheri C, et al. EurRespir J 2013;41:262-9

[3]Pulmonary Fibrosis Foundation. Pulmonary Fibrosis InformationGuide. pulmonaryfibrosis.org. Accessed March 2015

[4]Raghu G, et al. Am J RespirCrit CareMed.2011;183:788–824

[5]NHLBI, NIH. What Is IdiopathicPulmonary Fibrosis? http://nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ipf/. AccessedFebruary 2015