這個與兒童有關的眼部疾病您不可不知

前段時間，單位財務室老師的小外孫來我們門診玩。當時我是第一次看到這個小朋友，出於眼科醫生的執業習慣，很快就發現小孩的眼神雙眼表現得不一樣。於是，我就和小朋友玩了起來，在和他玩耍的過程中，我發現了端倪。原來這個小朋友的右眼視力明顯比左眼差，並且仔細觀察發現兩個眼睛的瞳孔區顏色不一致。我馬上意識到這個小朋友的眼睛可能存在我們眼科的一種叫做「白瞳症」的問題，需要馬上進行詳細的檢查。經過眼科詳細全面的檢查發現這個小朋友的右眼得了一種叫Coats病的眼科疾病，這個疾病屬於「白瞳症」中的一種疾病。

朋友們一定會問，那什麼是「白瞳症」？什麼又是「Coats病」呢？且容我細細道來！

「白瞳症」是指在瞳孔區失去了正常的黑色而呈現出白色或黃白色反光的一種特殊癥狀，俗稱貓眼，可由多種眼內疾病引起，常有嚴重的視力障礙。患者不能注視目標或不能追隨物體運動，嚴重影響其視力發育。常見於嚴重的先天性白內障，視網膜母細胞瘤，Coats病，永存原始，玻璃體增生症，早產兒視網膜病變，轉移性眼內炎，視網膜脫離等等。

「Coats病」又名「外層滲出性視網膜病變」。大多見於男性青少年，女性較少，亦可發生於成年人。通常侵犯單眼，偶為雙側。病程緩慢，呈進行性。早期不易察覺，直到視力顯著減退，出現白瞳症或廢用性外斜時才被注意。本病是一種視網膜血管異常，血管內皮細胞屏障作用喪失，以致血漿大量滲出於視網膜神經上皮層下，導致視網膜廣泛脫離的視網膜病變。但這種視網膜血管異常是先天性的還是後天性的，是原發性的還是繼發性的，到目前為止，尚無定論。

病眼在黃斑部未受損害之前，視力不受影響。亦無其他不適。眼球前節陰性。屈光間質清晰，視盤正常或略有充血。視網膜大片滲出斑塊多見於眼底後極部，亦可發生於任何其他部位。面積大小不一，單塊或多塊，形態不規則，呈白色或黃白色，隆起於視網膜血管下方，偶爾亦可遮蓋部分血管，隆起度相當懸殊，從不明顯到十餘個不等。

滲出斑塊周圍常見暗紅色出血，並有散在或形成環狀的深層白色斑點。斑塊表面，可見有發亮的小點（膽固醇結晶），有時還有色素沉著。

視網膜動靜脈均有明顯損害，表現為一、二級分枝充盈擴張，二或三級以後小分支管徑變細，周圍有白鞘，管腔呈梭形或球形擴張，或作紐結狀，並可有新生血管和血管相互間吻合等，血管異常是視網膜下大量滲出及出血等的基礎。微循環障礙導致視網膜出現區域性或廣泛的灰白色水腫，黃斑部可有星芒狀斑。

在緩慢而冗長的病程經過中，上述種種改變新舊交替出現，病變時輕時重，終於發展到整個視網膜脫離，脫離半球形，呈灰暗的淺棕色或淺綠色。有些視網膜下大量出血的病例，出血進入玻璃體，機化後形成增殖性玻璃體視網膜病變。有些病例還可發生並發性白內障，前部葡萄膜炎、繼發性青光眼或低眼壓等併發症。